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O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

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Paciente de 65 anos, sexo feminino, foi encaminhada para avaliação de cirurgia de catarata. Relatou história de cirurgias mandibulares para correção de deformação facial desenvolvida ao longo da infância e adolescência. O exame oftalmológico completo mostrou estrias angióides bilaterais, drusas em ambas as áreas dos discos ópticos e membrana neovascular sub-retiniana na mácula esquerda. A análise genética revelou mutação no gene SH3BP2 compatível com o diagnóstico de Querubismo. A avaliação clínica e laboratorial descartou outros distúrbios sistêmicos. O Querubismo é uma doença óssea rara caracterizada pelo desenvolvimento de lesões fibro-ósseas indolores na mandíbula e maxila durante a primeira infância. Os achados oftalmológicos nesta doença estão principalmente relacionados ao envolvimento ósseo orbitário. Este artigo descreve pela primeira vez a ocorrência de estrias angióides e drusas de disco óptico no Querubismo. Enfatizamos que essa condição deve ser incluída no diferencial de pacientes com tais achados, principalmente quando ambos existirem em associação.

Keywords: Estrias angioides; Drusas do disco óptico; Lâmina basilar da coróide; Querubismo

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Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

Keywords: Doença de Berger; Nefropatia por IgA; Retinopatia hipertensiva; Tomografia de coerência óptica; Edema macular; Hipertensão maligna; Hipertensão arterial sistêmica.

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Objetivos: A microperimetria tem sido usada há vários anos como uma forma de teste de função visual em pacientes com doenças da retina. Os valores normais de microperimetria obtidos com MP-3 ainda não foram totalmente publicados e os valores basais para sensibilidade macular topográfica e correlações com idade e sexo são necessários para estabelecer graus de comprometimento. O objetivo do trabalho é determinar valores para limiares de sensibilidade à luz e estabilidade de fixação usando o MP-3 em indivíduos normais.
Métodos: Trinta e sete voluntários saudáveis (idade: 28-68 anos), submetidos à microperimetria de limiar total usando uma estratégia de escada 4-2 (rápida) com o tamanho de estímulo padrão Goldmann III e 68 pontos de teste posicionados de forma idêntica aos do Humphrey Field Analyzer 10-2 grade de teste. A estabilidade da fixação foi registrada simultaneamente durante o teste de microperimetria. A relação entre a sensibilidade global e a idade foi calculada por meio de análise de regressão linear.
Resultados: A microperimetria foi realizada em 37 indivíduos (74 olhos). A sensibilidade média global foi de 29,01 ± 1,44 dB, intervalo: 26-31 dB. A mediana da sensibilidade central a 2° medida pelo MP-3 foi de 28,5 ± 1,77 dB (ER) e 28,75 ± 1,98 dB (OE). Os valores médios totais de estabilidade da fixação em 2° e 4° foram 80% e 96%, respectivamente. A análise de regressão linear também revelou um declínio de sensibilidade global relacionado à idade por ano de -0,051 dB ± 0,018 (ER) e -0,078 dB ± 0,021 (LE).
Conclusões: A microperimetria realizada com o MP-3 permite um exame automático, preciso e específico da topografia dos limiares de sensibilidade da retina. Os resultados deste estudo fornecem um banco de dados normal e de idade correspondente da microperimetria MP-3.

Keywords: Campos visual; Testes de campo visual; Retina; Microperímetro; Idade.