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Anomalia de “Morning Glory” associada à extenso hemangioma infantil como apresentação da Síndrome PHACE

Morning glory disc anomaly associated with large facial infantile hemangioma as the presenting signs of PHACE syndrome

Kenzo Hokazono1,2; Vinícius Tadashi Okuyama2; Leonardo Provetti Cunha1,3; Mário Luiz Ribeiro Monteiro1

DOI: 10.5935/0004-2749.20200071

RESUMO

O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Descritores: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

ABSTRACT

Infantile hemangioma, the most common benign tumor in infancy, is usually an isolated condition occurring in many different locations in the body. However, large infantile hemangioma may be associated with other systemic malformations, including central nervous system, cerebrovascular, cardiac, and ophthalmology abnormalities, a condition termed PHACE syndrome. In this paper, we describe a case of PHACE syndrome that was presented with the unique association of a large facial infantile hemangioma and morning glory anomaly.

Keywords: Hemangioma; Eye abnormalities; Aortic coarctation; Neurocutaneous syndrome; Magnetic resonance imaging; Humans; Case reports


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