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A angeíte congelada é tipo específico de vasculite retiniana rara e grave. Pode ser idiopática ou secundária à doença sistêmica. Relatamos um incomum caso com associação ao lúpus eritematoso sistêmico, sendo a angeíte congelada uma das manifestações do quadro. Uma jovem de 13 anos, previamente hígida, apresentou queixa de baixa visual importante bilateral. À fundoscopia foi evidenciado o aspecto de angeíte de vasos congelados em ambos os olhos. Extensa investigação etiológica foi realizada com diagnóstico confirmado de lúpus eritematoso sistêmico. Poucos casos foram descritos na literatura.

Keywords: Lupus eritematoso sistêmico/complicações; Vasculite retiniana/etiologia; Vasculite retiniana/tratamento farmacológico; Imunossupressores/uso terapêutico; Relato de casos

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A poliangeíte microscópica é uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação e necrose dos vasos sanguíneos. Faz parte das vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos - um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por vasculite. É uma doença sistêmica que afeta vários órgãos. Os pacientes podem apresentar uma grande variedade de sintomas. As manifestações oculares podem apresentar-se como seus sintomas clínicos iniciais, necessitando de abordagem multidisciplinar para redução da morbimortalidade. O diagnóstico precoce ajuda na formulação do tratamento adequado e na prevenção de complicações futuras. O tratamento agressivo, incluindo cirurgia, muitas vezes é necessário para limitar o dano estrutural e preservar a função visual. Apresentamos o caso de uma mulher de 82 anos que inicialmente apresentou ceratite ulcerativa periférica que levou ao diagnóstico de poliangite microscópica.

Keywords: Úlcera da córnea; Poliangiite microscópica; Vasculite sistêmica; Curativos biológicos; Doença autoimune

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A Neurite óptica é uma importante causa de diminuição da visão devido à inflamação do nervo óptico. Por apresentar diversas etiologias faz-se necessário ampla investigação. A neuropatia óptica autoimune corresponde a uma doença rara que se manifesta com perda visual aguda, indolor e grave. A gravidade está associada a sua fisiopatogenia com componentes inflamatório e isquêmico. A positividade para marcadores de doenças autoimunes, mais comumente a elevação da titulação de anticorpos antinucleares, são fatores determinantes para o diagnóstico da neuropatia óptica autoimune. O tratamento é feito através de imunossupressão, com necessidade de altas doses de corticoide. Neste relato iremos descrever um paciente com neuropatia óptica autoimune. Discutiremos sobre a importância dos parâmetros laboratoriais e os achados de imagem da ressonância magnética para o diagnóstico.

Keywords: Neuropatia óptica autoimune; Neurite óptica; Desordem do espectro; Neuromielite óptica; Imagem de difusão por ressonância magnética; Neurite óptica

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A neurite óptica associada à glicoproteína de oligodendrócito de mielina-IgG foi estabelecida como uma nova entidade de neuropatia óptica imunomediada. Tipicamente os pacientes apresentam neurite óptica recorrente, muitas vezes bilateral, com perda de visão frequentemente severa e alta prevalência de edema do disco óptico na fase aguda. No entanto, em contraste com neuromyelitis optica spectrum disorder associada com presença de anticorpo contra aquaporina 4, a recuperação visual tende a ser mais favorável e responde bem ao tratamento com corticoide em altas doses. A esclerose múltipla representa outro importante diagnóstico diferencial de glicoproteína de oligodendrócito de mielina-IgG. O diagnóstico pode ser feito com base na presença de um anticorpo específico, geralmente sorológico contra glicoproteína de oligodendrócito de mielina (IgG, ensaio baseado em células), e presença de evento desmielinizante (neurite óptica, mielite, síndrome do tronco cerebral, lesões corticais com convulsões). O espectro clínico desta doença desmielinizante inflamatória recém-reconhecida está se expandindo rapidamente. Faremos uma breve revisão das características epidemiológicas, manifestações clínicas, considerações diagnósticas e opções de tratamento da neurite óptica associada à glicoproteína de oligodendrócito de mielina-IgG.

Keywords: Glicoproteína mielina-oligodendrócito; Esclerose múltipla; Neuromielite óptica; Neurite óptica

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A amiloidose familiar por transtirretina é a forma mais comum de amiloidose sistêmica hereditária mundialmente. A condição é secundária a mais de 100 mutações ponto diferentes no gene da transtirretina (18q12.1). Mutações levam a depósitos anormais de amilóide principalmente no coração e nos nervos periféricos. O envolvimento leptomeníngeo, e principalmente ocular também é comum. Apesar do advento de várias formas diferentes de tratamento, o envolvimento ocular ainda é um grande problema, progredindo mesmo em pacientes submetidos à transplante hepático. Nesta revisão, avaliamos as diferentes formas de envolvimento ocular presentes entre os subtipos de mutações da transtirretina e os efeitos dos diferentes tratamentos disponíveis. O envolvimento ocular é desafiador na amiloidose familiar por transtirretina, exigindo acompanhamento oftalmológico eficiente para mitigar a perda de visão. Mais pesquisas são necessárias para auxiliar na resolução dessas questões.

Keywords: Catarata; Amiloidose familiar; Glaucoma; Neuropatia; Transtirretina

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Esse caso se refere a uma paciente de 69 anos, sexo feminino, com relato de baixa acuidade visual súbita e indolor no olho esquerdo, de início 2 dias após cirurgia de catarata sem complicações. A acuidade visual era de movimento de mãos e a biomicroscopia mostrou reação de câmara anterior moderada, sem hipópio, e lente intraocular posicionada dentro do saco capsular. A fundoscopia evidenciou edema de disco óptico, hemorragias difusas intrarretinianas superficiais e profundas, isquemia retiniana e edema macular. A avaliação cardiológica foi normal e os testes para trombofilia foram negativos. Ao final da cirurgia foi injetado antibioticoprofilaxia com vancomicina (1mg/0,1ml) na câmara anterior. A paciente foi diagnosticada com vasculite hemorrágica oclusiva da retina secundária à hipersensibilidade a vancomicina. O reconhecimento dessa entidade é importante para o tratamento precoce e para evitar o uso de vancomicina intracameral em caso de cirurgia de catarata no olho contralateral.

Keywords: Extração de catarata; Antibioticoprofilaxia; Hipersensibilidade a drogas; Edema macular; Vasculite retiniana

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Uma mulher de 71 anos de idade apresentou neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica no nervo óptico com fibras nervosas peripapilares mielinizadas previamente registradas. Seu histórico médico foi significativo para hipertensão arterial sistêmica controlada, hiperlipidemia e diabetes mellitus. Em ambos os discos ópticos, a tacícula fisiológica esteve ausente. A neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica afetou principalmente os setores temporal e inferior da camada de fibras nervosas da retina peripapilar, como demonstrado pela tomografia de coerência óptica da camada de fibras nervosas da retina e pela angiotomografia de coerência óptica do disco óptico. Ao contrário de outros relatórios publicados, apenas uma ligeira regressão das fibras nervosas mielinizadas foi observada após um ano de acompanhamento. Isto pode ser explicado pelo fato da isquemia ter afetado principalmente os setores temporal e inferior peripapilares, enquanto as fibras nervosas de mielina eram nasal superior ao disco óptico.

Keywords: Neuropatia óptica isquêmica; Fibras nervosas mielinizadas; Doenças do nervo óptico; Tomografia de coerência óptica; Neovascularização retiniana; Acuidade visual; Humanos; Relato de casos