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Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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PURPOSE: This study evaluated rates of thyroid eye disease-related eyelid surgeries, strabismus surgeries, and orbital decompressions in active thyroid eye disease patients treated with teprotumumab compared to those who were not.
METHODS: In this single-center longitudinal study, we compared patients with active thyroid eye disease evaluated from 02/01/2017 to 01/31/2020 (pre-teprotumumab era) with those seen from 02/01/2020 to 04/30/2023 (teprotumumab era). Patients from the pre-teprotumumab era who received corticosteroids and/or orbital radiation were compared with those in the teprotumumab era treated with teprotumumab, with or without corticosteroids and/or orbital radiation. The primary outcomes were rates of orbital decompressions, strabismus surgery, and eyelid surgery among patients with at least 6 months of follow-up. Orbital decompressions involving two or more walls were classified as severe.
RESULTS: Of 486 records reviewed, 106 patients had active thyroid eye disease. Among them, 33 were from the pre-teprotumumab era; 22 received corticosteroids and/or orbital radiation, and 11 received no treatment. Seventy three patients were from the teprotumumab era; 37 received teprotumumab (with or without corticosteroids and/or orbital radiation), 10 received corticosteroids and/or orbital radiation alone, and 26 received no treatment. Demographics were comparable between groups. Orbital decompression was performed in 11 of 44 eyes (25.0%) in the pre-teprotumumab era treated with corticosteroids and/or orbital radiation (8 one-wall, 3 ≥two-wall), compared to 3 of 74 eyes (4.1%) in the teprotumumab era treated with teprotumumab with or without corticosteroids and/ or orbital radiation (all one-wall). The overall rate of orbital decompressions and the rate of ≥two-wall decompressions were significantly lower in the teprotumumab era (p=0.02 and p=0.0496, respectively). There was no significant difference in one-wall decompressions between era (p=0.07). Rates of strabismus surgeries (27.3% vs. 13.5%, p=0.19) and eyelid surgeries (22.7% vs. 21.6%, p=0.92) did not significantly differ between the era.
CONCLUSIONS: In patients with active thyroid eye disease, treatment with teprotumumab was associated with a significantly lower rate and severity of orbital decompressions compared to treatment with corticosteroids and/or orbital radiation alone. However, the rates of strabismus and eyelid surgeries remained similar between groups.

Keywords: Teprotumumab; Adrenal cortex hormone; Decompression; Graves ophthalmopathy; Strabismus

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PURPOSE: To compare inferomedial wall orbital decompression to balanced medial plus lateral wall orbital decompression in patients with Graves’ orbitopathy in the inactive phase with regard to exophthalmos reduction and the effects on quality of life.
METHODS: Forty-two patients with inactive Graves’ orbitopathy were randomly divided into two groups and submitted to one of two orbital decompression techniques: inferomedial wall orbital decompression or medial plus lateral wall orbital decompression. Preoperative and postoperative assessments included Hertel’s exophthalmometry and a validated Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire. The results of the two groups were compared.
RESULTS: Compared to preoperative measurement, exophthalmos reduction was statistically significant in both groups (p<0.001) but more so in patients undergoing medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.010). Neither orbital decompression techniques increased the visual functioning subscale score on the Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire (inferomedial wall orbital decompression p=0.362 and medial plus lateral wall orbital decompression p=0.727), but a statistically significant difference was observed in the score of the appearance subscale in patients submitted to medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.006).
CONCLUSIONS: Inferomedial wall orbital decompression is a good alternative for patients who do not require large exophthalmos reduction. However, medial plus lateral wall orbital decompression offers greater exophthalmos reduction and greater improvement in appearance (higher Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire scores), making it a suitable option for esthetic-functional rehabilitation.

Keywords: Graves’ ophthalmopathy; Quality of life; Exophthalmos; Strabismus; Diplopia; Decompression, surgical

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Os autores relatam o caso de um homem diabético de 46 anos de idade em tratamento para mucormicose rino-orbital-cerebral com anfotericina B lipossomal e desbridamento cirúrgico. Piora clínica foi observada, com acometimento de motilidade ocular e acuidade visual de ausência de percepção luminosa, sendo evidenciada extensão radiológica da infecção, com invasão do seio cavernoso. Com base nos achados oftalmológicos, uma exenteração, procedimento potencialmente desfigurante, foi indicada, mas optamos por realizar amplo desbridamento cirúrgico e administração intraconal de anfotericina B por cateter. Melhora clínica e resolução da inflamação ocorreram após duas semanas de tratamento. Dessa forma, a mucormicose rino-orbital-cerebral foi efetivamente controlada com a administração intraconal de anfotericina B, evitando a exenteração. A intervenção deve ser considerada como um tratamento adjuvante em casos selecionados de mucormicose rino-orbital-cerebral antes que a exenteração seja realizada.

Keywords: Mucormicose; Celulite orbitária; Anfotericina B; Órbita; Infecções fúngicas

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O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente de 97 anos com início agudo e espontâneo de hiperemia e edema palpebral. Estes sinais não levaram a uma suspeita diagnóstica de fístula carótido-cavernosa até um segundo momento, quando a paciente apresentou progressão importante do quadro clínico. Apesar da realização de tratamento efetivo com embolização da fístula, a paciente manteve alterações oculares como edema de córnea, coágulos e turvação no humor aquoso, e manteve perda visual definitiva.

Keywords: Fístula carótidocavernosa; Celulite orbitária; Doença orbitária, Perda visual; Procedimentos endovasculares; Humanos; Relatos de casos

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A trombose séptica do seio cavernoso é uma condição rara, mas frequentemente debilitante e potencialmente fatal. Descrevemos um caso de celulite orbital bilateral com progressão rápida para trombose do seio cavernoso e trombose do seio sigmoide esquerdo, em um militar imunocompetente de 20 anos de idade que havia sido submetido a treinamento físico intenso. O paciente apresentou um inchaço rápido e doloroso no olho esquerdo por 2 dias. Os resultados do exame foram proptose macroscópica com oftalmoplegia total. Ele foi tratado com antibióticos intravenosos e costicosteróide. Em 1 semana, a acuidade visual melhorou para 20/20, com pressão intraocular normal. Houve uma melhora significativa na proptose. A motilidade ocular do olho direito foi totalmente restaurada, com leve oftalmoplegia residual no olho esquerdo. Não houve doença residual ou recorrência da doença após três meses de acompanhamento.

Keywords: Trombose do corpo cavernoso; Exercício físico; Celulite orbitária; Imunocompetência

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Uma paciente de 62 anos procurou nosso ambulatório com queixas de equimose periorbital e hemorragia subconjuntival, visíveis principalmente no olho direito. Descobrimos que suas queixas começaram no dia seguinte a um tratamento para dor de cabeça com sanguessugas na área da glabela. Na glabela, 2 mordidas de sanguessuga foram encontradas próximas ao lado direito. Durante os exames da paciente, foram detectadas equimoses nas pálpebras bilaterais e hemorragia subconjuntival no limbo ínfero lateral e medial do olho direito. Nenhum tratamento foi iniciado, sendo recomendado apenas controle. No acompanhamento, observou-se que as queixas da paciente desapareceram em cerca de um mês.

Keywords: Cefaléia/terapia;Hirudo medicinalis;Aplicação de sanguessugas/efeitos adversos; Doenças orbitárias; Hematoma; Túnica conjuntiva; Hemorragia ocular/etiologia

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A miosite oblíqua superior isolada é uma variante muito rara da miosite orbital idiopática. Trata-se do primeiro relato de uma mulher de 19 anos como um caso de miosite oblíqua superior isolada com sinusite que mimetiza abscesso subperiosteal. Apesar da história típica de infecção do trato respiratório superior, exames laboratoriais e achados radiológicos iniciais sugestivos de celulite orbital secundária à sinusite, a resposta inicial ao esteróide sistêmico com subsequentes alterações de imagem e recaída, após a cessação do esteróide, nos ajudou a alcançar o diagnóstico.

Keywords: Miosite/diagnóstico por imagem; Sinusite; Doenças orbitárias; Músculos oculomotores; Humanos; Relatos de casos

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A descompressão orbitária é uma cirurgia amplamente empregada para correção da proptose em casos cosméticos e funcionais da orbitopatia de Graves. Os principais efeitos colaterais induzidos pela descompressão são olho seco, diplopia e parestesias. Amaurose pós descompressão é uma complicação extremamente rara e cujos mecanismos são pouco discutidos na literatura. Considerando o efeito devastador representado pela perda visual e a escassez de relatos dessa complicação, os autores apresentam dois relatos de amaurose após descompressão orbitária. Nos dois casos a perda visual ocorreu devido a sangramento de pequena monta no ápice orbitário.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Doenças orbitárias/cirurgia; Descompressão cirúrgica; Cegueira; Humanos; Relatos de casos

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Apresentamos um caso incomum de paciente pediátrico com diagnóstico de mucocele de seio esfenoidal, que apresentou perda progressiva da acuidade visual ao longo de três meses, resultando em recuperação total da acuidade visual após a cirurgia. Paciente do sexo masculino, 13 anos, procurou o pronto-socorro, queixando-se de perda progressiva da acuidade visual do olho esquerdo nos últimos três meses. Exames de imagem revelaram uma massa cística sugestiva de mucocele de seio esfenoidal, causando neuropatia óptica compressiva e proptose. O paciente foi agendado para esfenoidectomia e ressecção da massa. Três dias após a cirurgia, a acuidade visual do paciente no olho esquerdo era de 20/20, apresentando recuperação completa dos sintomas. Diante dos resultados de nosso paciente, sugerimos que a idade do paciente pode ser decisiva na recuperação da acuidade visual de uma neuropatia óptica compressiva secundária à mucocele de seio esfenoidal. Mais pesquisas são necessárias para verificação desses dados.

Keywords: Seio esfenoidal; Mucocele; Doenças orbitárias; Doenças do nervo óptico; Doenças do sistema nervoso; Neuroimagem; Acuidade visual; Criança

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Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

Keywords: Doenças sanguíneas e linfáticas; Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Doenças orbitárias; Humanos; Relatos de casos.

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Um homem de 53 anos, com história de 3 dias de edema periorbital e perda de visão no olho esquerdo, apresentou trombose séptica do seio cavernoso com envolvimento bilateral das veias orbitais, causando uma orbitopatia congestiva. O paciente foi tratado com uma cantotomia e cantólise de emergência, colírios para redução da pressão intraocular, antibióticos, anticoagulantes e exames seriados. A tomografia de coerência óptica finalmente demonstrou destruição isquêmica difusa de ambas as camadas da retina, sugerindo uma oclusão da artéria oftálmica ou das artérias ciliares posteriores curtas e da artéria retiniana central, com ausência de envolvimento do segmento intracavernoso da artéria carótida interna. O paciente permaneceu sem percepção luminosa no olho esquerdo.

Keywords: Trombose do corpo cavernoso; Doenças orbitárias; Tomografia de coerência óptica; Humanos; Relato de casos

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Hepatitis C virus infection may be implicated in 12.7% of ocular adnexal marginal zone lymphomas. We present the first case of an orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma that responded to hepatitis C virus medical treatment. A 62-year-old male with a right-sided orbital mass was diagnosed with stage IIA orbital marginal zone lymphoma in addition to hepatitis C virus infection based on clinical, imaging, laboratory, and histological examinations. The systemic and orbital responses were achieved 1 year after undergoing hepatitis C virus treatment with glecaprevir/pibrentasvir. The association between the hepatitis C virus infection and orbital-systemic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is relevant. Accordingly, patients with orbital mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma should be assessed for hepatitis C virus seroreactivity for therapeutic and prognostic purposes.

Keywords: Orbital disease; Orbital neoplasms; Lymphoma, B-cell marginal zone; Hepacivirus; Hepatitis C; Humans; Case reports

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Mucosal-associated invariant T cells are a distinct subset of immune cells primarily located in mucosal tissues, and their role in ocular disorders has recently garnered increasing attention. This review synthesizes recent research on the roles of mucosal-associated invariant T cells in ophthalmology, focusing on their potential involvement in ocular immune responses, inflammation, and related diseases. By thoroughly analyzing current findings, this paper aims to novel insights that may guide future clinical applications in ophthalmology and address existing knowledge gaps regarding the immunomodulatory roles of mucosal-associated invariant T cells in ocular conditions.

Keywords: Mucosal-associated invariant T cells/immunology; Mucous membrane; Eye diseases/immunology; Immunity, humoral; Autoimmune diseases; Inflammation; Dry eye syndromes/immunology; Eye neoplasms/immunology; Eye infections/immunology; Retinal diseases/immunology

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Vascular anomalies comprise a wide spectrum of clinical manifestations related to disturbances in the blood or lymph vessels. They correspond to mainly tumors (especially hemangiomas), characterized by high mitotic activity and proliferation of the vascular endothelium, and malformations, endowed with normal mitotic activity and no hypercellularity or changes in the rate of cell turnover. However, the classifications of these lesions go beyond this dichotomy and consist various systems adapted for and by different clinical subgroups. Thus, the classifications have not reached a consensus and have historically caused confusion regarding the nomenclatures and definitions. Cavernous venous malformations of the orbit, previously called cavernous hemangiomas, are the most common benign vascular orbital lesions in adults. Herein, we have compiled and discussed the various evidences, including clinical, radiological, morphological, and molecular evidence that indicate the non-neoplastic nature of these lesions.

Keywords: Orbital neoplasms; Vascular malformations; Vascular system injuries; Cavernous hemangioma; Cavernous venous malformations; Biomakers, tumor; Endothelium, vascular; Cell proliferation