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Objetivo: A síndrome de Alport caracteriza-se por nefropatia hereditária, geralmente associada à surdez neurossensorial (Alport, 1927) e alterações oculares (Sohar, 1954). Estudaram-se as manifestações da síndrome em membros de uma mesma família, considerando aspectos clínicos e genéticos. Pacientes e Método: Foram submetidos a exame oftalmológico quinze indivíduos de uma família, dos quais quatro apresentavam síndrome de Alport. Os exames foram realizados na Clínica Oftalmológica do Hospital Getúlio Vargas - Universidade Federal do Piauí (HGV/UFPI). Resultados: Revelaram-se quatro indivíduos afetados pela síndrome de Alport, dos quais três apresentavam surdez moderada, lenticone anterior bilateral e nefropatia crônica, e um tinha manifestação renal isolada. Todos os pacientes eram brancos, do sexo masculino, com idade entre 12 e 25 anos. A acuidade visual dos olhos com lenticone variou de 20/50 a 20/100. Conclusões: A análise da família identificou três casos confirmados e um suspeito, sugerindo padrão de herança recessiva ligada ao X, não sendo possível afastar a herança autossômica dominante com penetrância incompleta.

Keywords: Síndrome de Alport; Lenticone

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O diagnóstico de glaucoma de ângulo fechado secundário a cistos iridociliares é desafiador e não possui suporte da literatura compilada. Apresentamos um caso bilateral raro de glaucoma de ângulo fechado associado à íris pseudoplateau devido a cistos ciliares múltiplos e realizamos uma revisão sistemática da literatura de relatos de casos similares publicados entre novembro de 2006 e novembro de 2016. Apenas 19 relatos de casos apresentaram as modalidades de tratamento e na maioria deles foi necessário mais de uma abordagem terapêutica para controlar a pressão intra-ocular. Íris pseudoplateau atribuída a cistos iridociliários deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com ângulos estreitos, particularmente aqueles com hipertensão ocular e glaucoma, em que o manejo é complexo. Além da gonioscopia, a biomicroscopia ultra-sônica é considerada o método conclusivo para o diagnóstico correto.

Keywords: Glaucoma de ângulo fechado/etiologia; Cistos/complicações; Corpo ciliar; Doenças da íris; Biomicroscopia ultra-sônica; Diagnóstico diferencial; Íris pseudoplateau

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O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

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Trata-se de uma paciente do sexo feminino, de 45 anos, portadora de ceratocone, submetida a uma ceratoplastia endotelial com membrana Descemet após apresentar um quadro de perda de visão severa devido a uma hidrópsia corneana aguda no olho esquerdo. Inicialmente, a acuidade visual corrigida da paciente era de 20/80 no olho direito e de movimento de mãos no olho esquerdo. Após exame de biomicroscopia que detectou uma extensa rotura da membrana de Descemet e edema estromal, optamos por tratar esse caso com o ceratoplastia endotelial com membrana Descemet. Doze meses após o procedimento cirúrgico, percebeu-se uma melhora do edema corneano, não havia sinais de rejeição do botão óptico e a acuidade visual corrigida da paciente era de 20/50 no olho afetado.

Keywords: Ceratocone/cirurgia; Ceratoplastia endotelial com remoção da lâmina limitante posterior Microscopia com lâmpada de fenda

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Neste relato, descrevemos um novo dispositivo expansor pupilar que foi usado obter adequada dilatação e centralização da pupila em um paciente com coloboma de íris. Especificamente, descrevemos um caso de cirurgia de facoemulsificação em um paciente com coloboma de íris associado à pupila pequena e que, previamente, tentou-se sem sucesso o uso do expansor Malyugin Ring, que provocou uma dilatação pupilar descentrada. Entretanto, com o uso do expansor de íris Canabrava Ring, a pupila permaneceu dilatada e centrada durante toda a cirurgia, permitindo a realização de um procedimento seguro.

Keywords: Facoemulsificação; Desenho de equipamento; Pupila; Iris; Coloboma

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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As manifestações neurológicas de COVID-19 não são bem compreendidas. Relatamos o caso de um homem febril de 44 anos que apresentou visão dupla e dor de cabeça dois dias após os sintomas iniciais de fadiga, fraqueza muscular generalizada e perda de apetite. O paciente foi posteriormente diagnosticado com COVID-19 e paresia transitória do nervo abducente, não apresentando sintomas respiratórios ou achados neurológicos específicos adicionais. Como o número de casos tem aumentado em todo o mundo, sugerimos que os médicos tenham um índice de suspeita maior para COVID-19 em pacientes com neuropatias cranianas, mesmo em casos leves sem sintomas respiratórios típicos.

Keywords: Diplopia; Síndrome Respiratória Aguda Grave; Oftalmoplegia; Infecção por coronavírus; Doença do nervo abducente; SARS-CoV-2; Pandemia; Humanos; Relato de caso

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Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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Objetivo: Investigar a associação de desfechos anatômicos com doenças sistêmicas e medicamentos em casos submetidos à ceratoplastia endotelial da membrana de Descemet e fatores relativos aos doadores.
Métodos: Foram incluídos neste estudo retrospectivo enxertos obtidos de doadores não diabéticos e 60 casos operados por um único cirurgião. Foram registrados os dados dos casos, incluindo a presença de diabetes mellitus e hipertensão, medicamentos antidiabéticos e anti-hipertensivos, tamponamentos intracamerais e desfechos anatômicos. Os dados dos doadores foram obtidos dos prontuários do banco de olhos.
Resultados: Dezoito casos tinham diabetes mellitus tipo 2 (30%) e 34 tinham hipertensão (56,6%). Entre os casos de diabetes mellitus, 13 estavam em uso de uma medicação antidiabética de agente único, 4 estavam em terapia antidiabética oral dupla e 1 estava em insulinoterapia. Entre os hipertensos, 11 estavam em monoterapia e 23 em terapia anti-hipertensiva dupla. No pós-operatório, 35 pacientes (58,3%) submeteram-se a uma fixação endotelial, enquanto 8 casos (13,3%) receberam reinjeção, 7 casos (11,7%) necessitaram de ceratoplastia endotelial da membrana de Descemet e 10 casos (16,7%) foram submetidos a uma ceratoplastia penetrante. A média de idade dos doadores foi de 51,2 ± 14,1 anos. A causa mais comum de morte do doador foi parada cardiorrespiratória (36/60 casos; 60,0%). A análise de regressão revelou que a presença de diabetes mellitus causa distúrbios significativos na fixação do enxerto (p=0,034), enquanto a presença de hipertensão, o uso de medicamentos antidiabéticos e anti-hipertensivos, o tipo de tamponamento usado, a idade, o sexo, a causa da morte e a contagem de células endoteliais especulares dos doadores não demonstraram associações estatisticamente significativas com a fixação do enxerto (p>0,05).
Conclusão: Os resultados anatômicos da cirurgia de ceratoplastia endotelial da membrana de Descemet são afetados por fatores do receptor e do doador. A presença de diabetes mellitus no receptor teve um significativo impacto negativo na fixação do enxerto.

Keywords: Membrana de Descemet; Ceratoplastia endotelial; Diabetes mellitus; Contagem de células endoteliais; Hipertensão

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O melanoma iridociliar em anel é um tipo incomum de melanoma uveal. As manifestações clínicas variam desde casos assintomáticos até síndromes mascaradas que mimetizam um glaucoma refratário. As opções de tratamento incluem radioterapia e enucleação. O manejo do melanoma uveal metastático continua desanimador. Novas terapias usando inibidores de checkpoint imunológico estão atualmente em estudo. Apresentamos o caso de uma mulher hispânica de 54 anos com perda progressiva da visão por um melanoma metastático em anel, com semeadura de câmara anterior, tratada com pembrolizumabe.

Keywords: Neoplasia uveal/complicação; Melanoma; Neoplasia da íris/secundário; Corpo ciliar; Anticorpo monoclonal humanizado; Inibidor de checkpoint imunológico; Humanos; Relato de caso.

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A síndrome antifosfolipide é uma doença autoimune adquirida caracterizada por hipercoagulabilidade associada a tromboembolismo venoso e arterial recorrente na presença de anticorpos antifosfolipídicos. Aqui, relatamos um caso clínico de oclusão sequencial de veia e artéria da retina como primeira manifestação de uma síndrome antifosfolipíde primária desen­cadeada por uma infeção aguda por Mycoplasma num paciente de 11 anos previamente saudável. No primeiro dia, a oftalmoscopia revelou uma oclusão da veia central da retina. No dia seguinte, o paciente desenvolveu uma oclusão do ramo temporal da artéria central da retina. No terceiro dia, uma oclusão da artéria central da retina foi diagnosticada. Os níveis de anticoagulante lúpico sérico, anticorpos IgG anticardiolipina e IgG anti-β2-glicoproteína 1 e anticorpos IgM para Mycoplasma pneumoniae estavam aumentados. As oclusões vasculares retinianas podem ser a primeira manifestação da síndrome antifosfolipíde primária. Apesar do prognóstico visual ser reservado, o seu diagnóstico e o tratamento imediatos são essenciais para evitar outras morbilidades associadas.

Keywords: Síndrome antifosfolipídica/complicações; Oclusão da veia retiniana; Oclusão da artéria retiniana; Infecção por Mycoplasma; Humanos; relato de caso.

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Relatamos um caso de despigmentação aguda bilateral da íris, no qual obtivemos adequado controle da pressão intraocular com o implante do iStent^®, após resolução da fase aguda da doença. Paciente feminina, 62 anos, atendida com quadro agudo, bilateral e simultâneo de dor ocular, fotofobia, hipertensão ocular (34 mmHg), pigmentos circulantes na câmara anterior, áreas de despigmentação iriana e sinéquias posteriores. Havia recebido amoxicilina-clavulanato e moxifloxacina orais para pneumonia 2 meses antes. Suspeitando-se de despigmentação aguda bilateral da íris ou de etiologia viral, recebeu acetazolamida, aciclovir e prednisona orais, e colírios prednisolona, betaxolol, brimonidina, dorzolamida e atropina. O quadro se resolveu gradualmente em 4 meses, porém, após 1 ano, desenvolveu catarata bilateral e ainda usava 3 colírios hipotensores (pressão intraocular 16/18 mmHg). A cirurgia combinada de catarata-iStent^® foi realizada em ambos os olhos. Um ano depois, a pressão intraocular mantinha-se 11/12 mmHg, sem medicação. O iStent^® foi seguro e eficaz no controle deste glaucoma secundário.

Keywords: Doenças da íris; Catarata; Hipertensão ocular; Stents; Gonioscopia

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A falência primária do enxerto é uma complicação conhecida que pode ocorrer após o transplante penetrante de córnea. O tratamento usual dessa complicação é com um novo transplante penetrante. Apresentamos um caso em que foi usado o transplante endotelial de membrana de Descemet (DMEK - do inglês Descemet membrane endothelial keratoplasty) para o tratamento da falência primária após o transplante penetrante. Uma paciente submetida a transplante penetrante evoluiu com falência primária do enxerto a despeito do uso intenso de corticoide tópico e uma prova terapêutica de antivirais. Três meses após a cirurgia inicial, foi optado pela realização do transplante endotelial de membrana de Descemet sob o transplante penetrante. Houve um clareamento precoce e progressivo do enxerto com melhora importante da visão. Após um mês, a visão sem correção era de 20/40 melhorando para 20/20 com refração. O transplante endotelial de membrana de Descemet pode ser uma alternativa a um novo transplante penetrante como tratamento da falência primária.

Keywords: Doenças da córnea; Transplante da córnea/efeitos adversos; Rejeição do enxerto; Ceratoplastia penetrante; Lâmina limitante posterior; Ceratoplastia endotelial com remoção da lâmina limitante posterior; Infecções oculares virais; Humanos; Relatos de casos

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PURPOSE: To assess the outcomes of deep anterior lamellar keratoplasty or penetrating keratoplasty at the scar and the edema stages.
METHODS: Forty-five patients (45 eyes) with keratoconus scar stage (scar group, n=26; penetrating keratoplasty a subgroup, n=7; deep anterior lamellar keratoplasty b subgroup, n=19) and keratoconus edema stage (edema group, n=19; penetrating keratoplasty c subgroup, n=12; deep anterior lamellar keratoplasty d group, n=7) who received penetrating keratoplasty or deep anterior lamellar keratoplasty from 2000 to 2022 were retrospectively studied. At 1, 6, and 12 months after surgery, the best-corrected visual acuity, astigmatism, spherical equivalent, corneal endothelial cell density, and complications were analyzed.
RESULTS: The best-corrected visual acuity and average corneal endothelial cell loss rate were not significantly different between the scar and edema groups (p>0.05). At 6 and 12 months after surgery, the astigmatism and spherical equivalent in the scar group were significantly lower than those in the edema group (p<0.05). The spherical equivalent of the deep anterior lamellar keratoplasty b subgroup was lower than that of the penetrating keratoplasty a subgroup in the scar group 6 months after surgery (p<0.05). In the edema group, there was no significant difference in spherical equivalent between subgroups (p>0.05). There were no significant differences in best-corrected visual acuity and astigmatism between subgroups within the two groups (p>0.05). In comparison to the scar group, the edema group experienced more complications. According to a survival analysis, there was no statistically significant difference between the scar group and the edema group regarding the progression of vision.
CONCLUSIONS: In terms of the outcomes and prognosis for vision after keratoplasty with edema stage and scar stage, deep anterior lamellar keratoplasty may be as effective as penetrating keratoplasty.

Keywords: keratoconus; Edema; Cicatrix; keratoplasty, penetrating; Corneal transplantation; Astigmatism; Corneal endothelial cell loss; Endothelial cells

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Bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination (BAIT) are similar clinical entities. The former causes acute-onset depigmentation of the iris stroma without transillumination, whereas the latter causes depigmentation of the iris pigment epithelium with transillumination. The etiopathogenesis of these conditions is not yet fully understood, but the proposed causes include the use of systemic antibiotics (especially moxifloxacin) and viral triggers. We present a case series of five female patients with a mean age of 41 (32-45) years, all of whom suffered acute onset of bilateral pain and redness of the eyes after moxifloxacin use (oral or topical). It is important for ophthalmologists to be aware of the two forms of iris depigmentation since this case series suggests that SARS-CoV-2 or its empirical treatment with moxifloxacin may trigger iris depigmentation. If this is the case, clinicians will likely see increased incidences of bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination during and after the COVID-19 pandemic.

Keywords: SARS-CoV-2; Pigment epithelium of eye; Iris diseases/pathology; Transillumination; Ocular hypertension; Intraocular pressure; Drug related side effect and adverse reactions; Iris diseases/drug therapy; Moxifloxacin/therapeutic Use; Humans; Case reports