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Um homem de 42 anos apresentou uma massa na conjuntiva palpebral inferior direita, próxima ao punctum, com evolução de 4 semanas. Uma biópsia excisional da lesão e o subsequente exame anatomopatológico revelaram que a massa era composta de células de Schwann com núcleos cônicos, cromatina fina e nucléolos não visíveis. Ao exame imuno-histoquímico, as células fusiformes mostraram-se difusa e fortemente positivas para a proteína S100. A imunocoloração também foi positiva para neurofilamentos e evidenciou os axônios. Considerando esses achados, o tumor foi diagnosticado como um neuroma circunscrito solitário. Procedeu-se uma investigação completa para neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, entretanto, estigmas característicos e história familiar não foram detectados. Assim, o diagnóstico foi firmado como neuroma circunscrito solitário, condição rara cujo diagnóstico diferencial baseia-se no exame anatomopatológico e na avaliação imuno-histoquímica. Já que esse tumor pode estar relacionado à neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, torna-se essencial, nesses casos, a investigação da neoplasia de forma sistemática.

Keywords: Neuroma; Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b; Neoplasias da túnica conjuntiva; Diagnostico diferencial; Humanos; Relatos de casos

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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OBJETIVOS: Verificar a influência do campo visual e/ou tomografia de coerência óptica, quando analisados em associação à retinografia colorida, na diferenciação entre indivíduos com glaucoma daqueles com aumento fisiológico de escavação.
MÉTODOS: Oitenta pacientes com glaucoma ou aumento fisiológico de escavação (40 cada) foram randomizados de acordo com o exame testado (GI: retinografia colorida, GII: retinografia colorida + campo visual, GIII: retinografia colorida + tomografia de coerência óptica, GIV: retinografia colorida + campo visual + tomografia de coerência óptica). Vinte oftalmologistas não especialistas em glaucoma diagnosticaram glaucoma através de slides do PowerPoint, sem o exame direto do paciente.
RESULTADOS: A concordância interexaminador foi boa para o GII (ĸ: 0,63; 95%CI, 0,53-0,72), moderada para GIII (ĸ: 0,58; 95%CI, 0,48-0,68) e GIV (ĸ: 0,41; 95%CI, 0,31-0,51), e baixa para o GI (ĸ: 0,30; 95%CI, 0,20-0,39) (p<0,001). Acurácia diagnostica foi maior no GIII (15,8 ± 1,82) em comparação ao GI (12,95 ± 1,46, p<0,001) e o GII (16,25 ± 2,02) maior em comparação ao GI e GIV (14,10 ± 2,24) (para ambos, p<0,001). Para os pacientes com glaucoma, a acurácia diagnostica nos grupos GII e GIII foi superior do que em GI e GIV (ambos p<0,001). Sensibilidade e especificidade foram 59% e 70,5% no GI; 86,5% e 76% no GII, 86,5% e 71,5% no GIII; 68,5% e 72,5% no GIV, respectivamente. A acurácia foi maior no GII (81,3% [95%CI, 77,1-84,8]), seguido pelo GIII (79% [95%CI, 74,7-82,7]), GIV (70,5% [95%CI, 65,9-74,8]), e GI (64,8% [95%CI, 60,0-69,3]).
CONCLUSÕES: A avaliação isolada da retinografia colorida por oftalmologistas não especialistas em glaucoma não pode diferenciar pacientes com glaucoma daqueles com aumento fisiológico de escavação. Houve aumento da acurácia diagnóstica e da concordância interobservador com o acréscimo do campo visual ou da tomografia de coerência óptica. Entretanto, o uso de ambas as modalidades não melhorou a sensibilidade/especificadade.

Keywords: Glaucoma; Tomografia de coerência óptica; Testes de campo visual; Disco óptico; Variações dependentes do observador

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O treinamento de biofeedback por microperimetria é um método de reabilitação da visão que envolve treinamento de atenção, controle oculomotor e reabilitação do locus preferencial de fixação da retina. Esse treinamento pode melhorar significativamente a acuidade visual para longe e perto na degeneração macular relacionada à idade. Estudos anteriores mostraram que o treinamento de biofeedback usando a nistagmografia elétrica pode reduzir a amplitude do nistagmo e aumentar o período de foveação. Entretanto, os resultados não se mantiveram após o término das sessões. Aqui é relatado um caso de tratamento com biofeedback por microperimetria para melhorar a acuidade visual e a estabilidade de fixação em uma criança de 11 anos de idade. O treinamento teve impacto benéfico e afetou positivamente a estabilidade da fixação e a visão para longe, para perto e de leitura. Subjetivamente, foi relatada melhoria da qualidade de vida. Em contraste com estudos anteriores, os efeitos positivos foram mantidos até 12 meses após a terapia. Até onde sabemos, este é o primeiro caso na literatura que relata benefícios de longo prazo.

Keywords: Nistagmo patológico/reabilitação; locus retiniano preferencial; Baixa visão; Testes de campo visual

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OBJETIVO: Avaliar comparativamente o limiar de sensibilidade macular da microperimetria e a estabilidade de fixação entre o primeiro (direito) e o segundo (esquerdo) olhos testados de indivíduos normais.
MÉTODOS: Trinta pacientes saudáveis foram divididos aleatoriamente em 2 grupos. Os participantes foram submetidos à microperimetria no “fast mode” e no “expert mode” no grupo I e II, respectivamente. Cada participante foi submetido a um único teste e o olho direito foi testado primeiro.
RESULTADOS: No grupo I, o limiar médio de sensibilidade macular (± DP) foi de 24,5 ± 2,3 dB e 25,7 ± 1,1 dB nos olhos direito e esquerdo, respectivamente (p=0,0415). No grupo II foi de 26,7 ± 4,5 dB e 27,3 ± 4,0 dB nos olhos direito e esquerdo, respectivamente (p=0,58). Não houve diferença estatisticamente significativa entre os olhos dos dois grupos (p=0,1512). Em relação à estabilidade de fixação (avaliada no grupo microperimetria no “expert mode”), a média das porcentagens dos pontos de fixação dentro do 1 grau central da mácula (P1) ± DP foi de 87,9 ± 11,5% no olho direito e de 93,8 ± 6,6% no olho esquerdo. O teste t pareado não mostrou diferença estatística entre os olhos (p=0,140). O valor médio de P2 ± DP foi de 95,5 ± 4,9% no olho direito e 98,5 ± 2,1% no olho esquerdo. Foi demonstrado um aumento na porcentagem de pontos de fixação no segundo olho testado quando comparado ao primeiro (teste t pareado= 2,364; p=0,034). Houve correlação negativa entre o limiar de sensibilidade macular do olho direito e a duração do exame nos dois grupos (microperimetria no “expert mode”: r=-0,717; p=0,0026; microperimetria no “fast mode”: r=-0,843; p <0,0001).
CONCLUSÃO: O limiar médio de sensibilidade macular foi maior no segundo olho testado no grupo microperimetria no “fast mode” e foi semelhante nos dois olhos no “expert mode”. Nossos dados sugerem que a compreensão do exame pelo indivíduo pode impactar nos resultados da microperimetria.

Keywords: Macula lutea; Fixação ocular; Viés; Campos visuais; Acuidade visual

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Objetivo: A Escala Bayley de Desenvolvimento Infantil (Bayley-III) é uma ferramenta que avalia o desenvolvimento de crianças nos 3 primeiros anos de vida, incluindo os domínios cognitivo e motor. Este estudo tem como objetivo correlacionar a acuidade visual de grades e a funcionalidade visual em crianças saudáveis usando a Bayley-III.
Métodos: A acuidade visual binocular de grades foi medida usando o teste dos Cartões de Acuidade de Teller seguido pela Bayley-III em crianças saudáveis com idade entre 1-42 meses. Os escores da acuidade visual (logMAR) e da Bayley-III para habilidades cognitivas e motoras (grossa e fina) foram comparados.
Resultados: Um grupo de 40 crianças (20 meninos) com idades entre 1,2-42,1 meses foi testado e a média da acuidade visual foi de 0,39 ± 0,27 logMAR, sendo que todas estavam dentro dos limites normais para a idade. Houve uma forte correlação negativa e significante entre acuidade visual e idade (r=-0,83; p<0,001). A média do escore cognitivo foi de 49,92 ± 18,93 pontos, com forte correlação positiva e significante entre o escore cognitivo e a idade (r=0,81; p<0,001). A média do escore motor grosso foi de 41,72 ± 16,23 pontos, com forte correlação positiva e significante entre o escore motor grosso e a idade (r=0,75; p<0,001). A média do escore motor fino foi de 39,75 ± 14,63 pontos, com uma forte correlação positiva e significante entre o escore motor fino e a idade (r=0,77; p<0,001). A regressão linear múltipla mostrou que maior idade e melhor acuidade visual foram significantemente associadas à escores cognitivo e motor mais altos.
Conclusões: Neste estudo foi encontrada alta correlação entre a acuidade visual de grades medida pelos cartões de acuidade de Teller e os escores cogninitivo e motor medidos pela Bayley-III em crianças saudáveis. A Bayley-III pode ser uma ferramenta útil para avaliar a repercussão da deficiência visual no desenvolvimento cognitivo e motor de crianças.

Keywords: Desenvolvimento infantil; Acuidade visual; Cognição; Destreza motora; Transtornos da visão; Testes neuropsicológicos; Criança

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A miosite oblíqua superior isolada é uma variante muito rara da miosite orbital idiopática. Trata-se do primeiro relato de uma mulher de 19 anos como um caso de miosite oblíqua superior isolada com sinusite que mimetiza abscesso subperiosteal. Apesar da história típica de infecção do trato respiratório superior, exames laboratoriais e achados radiológicos iniciais sugestivos de celulite orbital secundária à sinusite, a resposta inicial ao esteróide sistêmico com subsequentes alterações de imagem e recaída, após a cessação do esteróide, nos ajudou a alcançar o diagnóstico.

Keywords: Miosite/diagnóstico por imagem; Sinusite; Doenças orbitárias; Músculos oculomotores; Humanos; Relatos de casos

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Objetivo: Fornecer orientações sobre a frequência e os componentes dos exames oftalmológicos para crianças saudáveis de 0 a 5 anos.
Métodos: Essas diretrizes foram desenvolvidas com base em revisão bibliográfica e experiência clínica de um comitê de especialistas. Foram realizadas buscas PubMed/Medline; documentos selecionados não se restringiram a revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados e estudos observacionais. Quando adequado, o perfil GRADE foi aplicado para graduá-los e o consenso de especialistas foi usado nos tópicos sem evidência científica. Também foram revisadas as recomendações pela Academia Americana de Pediatria, Associação Americana de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo, Academia Americana de Oftalmologia, Royal College of Ophthalmologist e Sociedade Canadense de Oftalmologia. O documento final foi aprovado pela Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica e Sociedade Brasileira de Pediatria.
Resultados: Os recém-nascidos devem ser submetidos ao teste do reflexo vermelho e inspeção dos olhos e anexos pelo pediatra dentro de 72 horas de vida ou antes da alta da maternidade. O teste do reflexo vermelho deve ser repetido pelo pediatra durante as consultas de puericultura pelo menos três vezes ao ano durante os primeiros 3 anos de vida. Se factível, um exame oftalmológico completo pode ser feito entre 6 a 12 meses de vida. Até os 36 meses de idade, os marcos visuais, função visual apropriada para a idade, fixação e alinhamento ocular também devem ser avaliados pelo pediatra ou médico da família. Pelo menos um exame oftalmológico completo deve ser realizados entre 3 e 5 anos de idade. O exame deve conter pelo menos inspeção dos olhos e anexos, avaliação da função visual apropriada para a idade, avaliação da motilidade e alinhamento ocular (testes de cobertura), refração sob cicloplegia e avaliação do fundo de olho dilatado.
Conclusões: As diretrizes sobre a frequência da avaliação oftalmológica são ferramentas importantes para orientar os médicos sobre a melhor prática a fim de evitar problemas visuais tratáveis na infância, que poderiam comprometer seu desenvolvimento social, escolar e global, além de causar perda permanente da visão.

Keywords: Técnicas de diagnóstico oftalmológico, Triagem visual; Testes visuais; Criança, Lactente

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Tumores sebáceos da conjuntiva e carúncula são condições raras, sendo mais encontrados nas pálpebras. O adenoma sebáceo é responsável por 1% das lesões carunculares e ainda menos frequente nas lesões da conjuntiva. Esse diagnóstico é de suma importância pois quase 50% desses pacientes podem ser diagnosticados com a Síndrome de Muir-Torre, uma condição autossômica dominante rara que é caracterizada pela presença de ao menos um tumor de pele sebáceo e uma neoplasia visceral (gastrointestinal, câncer geniturinário e de mama). O estudo tem como objetivo relatar 3 casos de adenoma sebáceo com diferentes apresentações, que foram submetidos a biópsia excisional e estudo imuno-histoquímico. O diagnóstico desses tumores deve levantar suspeitas e aconselhar a investigação clínica para descartar outras neoplasias, principalmente porque em até 41% dos casos esse pode ser o primeiro sinal da Síndrome de Muir-Torre.

Keywords: Neoplasia das glândula sebácea; Adenocarcinoma; Neoplasia da túnica conjuntiva; Síndrome de Muir-Torre; Imuno-Histoquímica; Biopsia; Humanos; Relato de caso

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Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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Relatamos dois casos de doença de Coats em estágio 3A unilateral em pacientes pediátricos. Em ambos os casos, o controle da doença foi obtido com implante intravítreo de dexametasona, além de outros tratamentos, com melhora da acuidade visual em um caso e sem piora da visão no outro, durante um período de acompanhamento de 7 e 3 anos. Um dos casos apresentou elevação da pressão intraocular controlada com medicação antiglaucoma tópica e desenvolveu catarata que exigiu cirurgia. Em conclusão, o implante intravítreo de dexametasona pode ser um tratamento adjuvante útil a ser considerado em alguns casos pediátricos com doença de Coats.

Keywords: Telangiectasia retiniana; Descolamento retiniano; Crioterapia; Dexametasona; Implante de medicamento; Humano; Relato de caso

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Objetivo: Avaliar a acuidade visual através de po­tenciais evocados visuais de varredura em crianças saudáveis e ambliópicas, comparando-a com a acuidade visual pelo teste de Snellen.
Métodos: Foram incluídas no estudo 160 crianças com idades entre 6 e 17 anos. Desse total, 104 crianças (65%) estavam entre 7 e 17 anos de idade, eram capazes de comunicação verbal e não tinham nenhuma patologia ocular ou sistêmica (Grupo 1). O grupo 2 incluiu 56 crianças verbais (35%) com idades entre 6 e 17 anos e portadoras de estrabismo ou ambliopia anisometrópica, com a melhor acuidade visual corrigida entre 0,1 e 0,8. Todos os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico detalhado e a uma medição do potencial evocado visual por varredura. Registraram-se as características demográficas, os achados oculares, a melhor acuidade visual corrigida e os resultados do potencial evocado visual por varredura.
Resultados: No Grupo 1, os valores médios e máximos da acuidade visual pelo potencial evocado visual por varredura mostraram-se menores que a melhor acuidade visual corrigida medida através do teste de Snellen (p<0,001 para ambas as medições). Uma análise de Bland-Altman revelou que no grupo 1, a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e a média do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,11 logMAR, enquanto a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e o valor máximo do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,023 logMAR. No Grupo 2, os valores médio e máximo do potencial evocado visual por varredura mostraram-se menores que a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen (respectivamente, p<0,001 e p=0,009). A análise de Bland-Altman revelou que a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e a média do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,16 logMAR, enquanto a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e o valor máximo do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,19 logMAR.
Conclusões: As medidas da acuidade visual através do potencial evocado visual por varredura mostram resultados comparáveis às medidas da acuidade visual pelo teste de Snellen. Essa técnica é um método objetivo e confiável de se avaliar a acuidade visual em crianças.

Keywords: Ambliopia; Acuidade visual; Potenciais evocados visuais; Testes visuais; Humanos; Criança; Adolescente.

Abstract

O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

Abstract

Objetivos: A microperimetria tem sido usada há vários anos como uma forma de teste de função visual em pacientes com doenças da retina. Os valores normais de microperimetria obtidos com MP-3 ainda não foram totalmente publicados e os valores basais para sensibilidade macular topográfica e correlações com idade e sexo são necessários para estabelecer graus de comprometimento. O objetivo do trabalho é determinar valores para limiares de sensibilidade à luz e estabilidade de fixação usando o MP-3 em indivíduos normais.
Métodos: Trinta e sete voluntários saudáveis (idade: 28-68 anos), submetidos à microperimetria de limiar total usando uma estratégia de escada 4-2 (rápida) com o tamanho de estímulo padrão Goldmann III e 68 pontos de teste posicionados de forma idêntica aos do Humphrey Field Analyzer 10-2 grade de teste. A estabilidade da fixação foi registrada simultaneamente durante o teste de microperimetria. A relação entre a sensibilidade global e a idade foi calculada por meio de análise de regressão linear.
Resultados: A microperimetria foi realizada em 37 indivíduos (74 olhos). A sensibilidade média global foi de 29,01 ± 1,44 dB, intervalo: 26-31 dB. A mediana da sensibilidade central a 2° medida pelo MP-3 foi de 28,5 ± 1,77 dB (ER) e 28,75 ± 1,98 dB (OE). Os valores médios totais de estabilidade da fixação em 2° e 4° foram 80% e 96%, respectivamente. A análise de regressão linear também revelou um declínio de sensibilidade global relacionado à idade por ano de -0,051 dB ± 0,018 (ER) e -0,078 dB ± 0,021 (LE).
Conclusões: A microperimetria realizada com o MP-3 permite um exame automático, preciso e específico da topografia dos limiares de sensibilidade da retina. Os resultados deste estudo fornecem um banco de dados normal e de idade correspondente da microperimetria MP-3.

Keywords: Campos visual; Testes de campo visual; Retina; Microperímetro; Idade.

Abstract

PURPOSE: To describe the epidemiological and clinical profile of hospitalized patients with retinoblastoma in Brazil.
METHODS: Using data from the Hospital Cancer Registry of the , patients with the morphological codes of retinoblastoma who were diagnosed between 2000 to 2018, aged 0–19 years, and followed up in registered hospitals (analytical cases) were selected. The relative and absolute frequencies of demographic, clinical, diagnostic, therapeutic, and outcome variables were described. Hospital performance indicators were calculated and compared between hospitals qualified and not qualified to treat pediatric oncology cases and between hospitals with different case volumes (<20, 20–75, >75 cases).
RESULTS: Of the 2,269 identified analytical cases from 86 institutions, 48% were from the Southeast, 54% were male, and 66% were aged <4 years. The proportion of missing data (NA) was too high for several variables. Approximately 84% of the patients were from the public health system, 40% had a positive family history, and 88% had unilateral involvement. The first treatment included surgery in 58.3% of the patients (NA=2), Approximately 36.6% of these patients achieved complete remission, 10.8% achieved partial remission, and 12.7% died (NA=59%). Hospital performance indicators were within the target in >90% of the patients. The median time between the first appointment and diagnosis (6 days, interquartile range [IQR] 1–14) was significantly lower and the median time to death was longer (343 days, IQR, 212-539) in high-volume hospitals (>75 cases) than in medium- and low-volume hospitals.
CONCLUSIONS: Despite the high proportion of missing data, we found that the delay in diagnosis is due to prehospital factors. Additionally, there is a need for educational programs for healthcare professionals and families that emphasize early identification and referral to specialized centers. Future studies should focus on the impact of Hospital Cancer Registry data completeness on outcomes, causes of delay in diagnosis, regional inequalities, and barriers to accessing specialized services.

Keywords: Retinoblastoma/diagnosis; Retinoblastoma/epidemiology; Patient care; Humans; Children; Adolescents; Brazil.