ABSTRACT

Purpose: Leucocytoclastic vasculitis is an immune complex-mediated, small vessel disease, that is characterized clinically by the presence of palpable purpuric lesions, most often in association with rheumatic diseases. Ocular manifestations are rare. We describe a patient with an unusual granulomatous pattern of EED associated with autoimmune keratolysis. Case Report: A 64-year-old man with decreased visual acuity and nodular lesions in both hands. Ocular exami-nation presented bilateral superior corneal melting with perfuration in left eye and conjunctival thickness in both eyes, in association with severe inflammatory reaction. His-topathologic examination of the conjunctiva revealed gra-nulomatous vasculitis with neutrophilic infiltrate, giant cells and fibroblastic proliferation. A punch biopsy from skin showed similar characteristics suggesting EED, however there was no giant cell. Conclusion: To our knowledge, autoimmune keratolysis secondary to cutaneous leucocytoclastic vasculitis (EED) has not previously been described, neither did we find a des-cription about granulomatous reaction (from conjunctiva) in EED.

Keywords: Leucocytoclastic vasculitis; Keratolysis; Ery-thema elevatum diutinum; Ocular perfuration

RESUMO

Contexto: A vasculite leucocitoclástica é uma doença que acomete pequenos vasos mais comumente associada a distúrbios do tecido conectivo, caracterizada clinicamente pela presença de lesões purpúricas palpáveis. Manifestações oftalmológicas são raras. Objetivo: Descrever quadro clínico de paciente portador de vasculite leucocitoclástica como manifestação incomum de padrão granulomatoso do erythema elevatum diutinum (EED). Relato de Caso: Paciente de 64 anos, masculino, apresentando baixa de acuidade visual e aparecimento de lesões nodulares em mãos. Ao exame oftalmológico, evidenciou-se afinamento corneano superior bilateral com perfuração corneana do olho esquerdo e espessamento da conjuntiva limbar em ambos os olhos, associada a intensa atividade inflamatória. Exame anatomopatológico da conjuntiva revelou vasculite granulomatosa com intenso exsudato neutrofílico, células gigantes multinucleadas, além de proliferação fibroblástica. Exame anatomopatológico de biopsia da pele evidenciou alterações semelhantes compatíveis com EED, porém não foi visto célula gigante sugerindo lesão granulomatosa. Conclusão: Ceratólise auto-imune secundária a vasculite leucocitoclástica cutânea (EED) não havia sido descrito na literatura, tampouco encontramos referências sobre a reação granulomatosa (encontrada na conjuntiva) em EED.

Descritores: Vasculite leucocitoclástica; Ceratólise; Erythema elevatum diutinum; Perfuração ocular

THE CONTENT OF THIS ARTICLE IS NOT AVAILABLE FOR THIS LANGUAGE.