ABSTRACT

OBJETIVO: To study histopathological findings of enucleated eyes with retinoblastoma. METHODS: Twenty-eight cases of retinoblastoma treated by enucleation at the Federal University of São Paulo from December 2000 to October 2002 were histopathologically reviewed. Clinical data included age, gender, race, unilateral or bilateral involvement and previous treatment. The histopathological review evaluated the presence of iris and/or angle neovascularization, tumor differentiation and optic nerve and choroidal invasion according to Khelfaoui's classification. RESULTS: Of 27 patients, 13 (48.5%) were boys and 14 (59.3%) were girls, 16 were white, 6 were black and 5 were asiatic, age ranging from 2 to 96 months (mean, 22.7 months). 13 cases were bilateral and 14 cases were unilateral. All tumors were histologically characterized by a proliferation of small cells with high nuclear-to-cytoplasmic ratios and 20 (71.4%) of them were well differentiated. Choroidal involvement was observed in 18 (64.2%) cases (degree II, III) and optic nerve invasion in 8 (28.5%) cases (degree III, IV, V). CONCLUSION: Neovascularization, necrosis and calcification were the most commonly observed feature. The invasion into the optic nerve and choroid, which are the two most important predictors of patient outcome were found in 28.5% and 64.2% of the cases, respectively.

Keywords: Retinoblastoma; Choroid neoplasms; Optic nerve neoplasms; Neoplasms invasiveness; Risk factors

RESUMO

OBJETIVO: Descrever e analisar os principais achados histopatológicos no retinoblastoma com ênfase na invasão de nervo óptico e túnicas oculares, correlacionando-os ao tratamento realizado. MÉTODOS: Vinte e oito olhos com diagnóstico de retinoblastoma tratados por enucleação na Universidade Federal de São Paulo entre dezembro de 2000 e outubro de 2002 foram submetidos à revisão histopatológica. Os dados clínicos incluiram idade, sexo, raça, lateralidade e tratamento realizado. Na revisão histopatológica foram avaliados neovascularização da íris e seio camerular, grau de diferenciação do tumor e invasão do nervo óptico e coróide de acordo com a classificação de Khelfaoui. RESULTADOS: De 27 pacientes, 13 (48,1%) eram do sexo masculino e 14 (51,9%) eram do sexo feminino, 16 (59,3%) eram da raça branca, 5 (18,5%) eram da raça amarela, 4 (14,8%) eram pardos e 2 (7,4%) eram negros. A média da idade dos pacientes foi de 22,7 meses, sendo 13 casos bilaterais e 14 casos unilaterais. Com relação ao tratamento utilizado, 13 (46,4%) olhos foram submetidos a enucleação primária e 15 (53,6%) tiveram tratamento prévio. Na avaliação histopatológica, 15 (53,6%) tumores eram bem diferenciados. Neovascularização da íris e/ou seio camerular foram observados em 60,6% e necrose e calcificação em 89,2% dos casos. O envolvimento da coróide foi observado em 18 (64,2%) dos casos (grau II e III) e a invasão de nervo óptico em 8 (28,5%) (graus II, III e IV). Dos casos submetidos ao tratamento prévio 40% tinham algum grau de invasão das túnicas oculares e apenas 6,67% apresentavam simultaneamente invasão do nervo óptico e das túnicas oculares. Entretanto nos olhos que foram submetidos à enucleação primária 30,7% apresentavam invasão das túnicas oculares e 53,8% apresentavam simultaneamente invasão do nervo óptico e das túnicas oculares. CONCLUSÃO: Neovascularização, necrose e calcificação foram achados mais comumente observados. A invasão do nervo óptico e coróide foram os dois fatores prognósticos mais importantes, encontrados em 28,5% e 64,2% dos casos respectivamente. Os casos tratados com enucleação primária apresentavam maior comprometimento ocular.

Descritores: Retinoblastoma; Neoplasias da coróide; Neoplasias do nervo óptico; Invasividade neoplásica; Fatores de risco

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