ABSTRACT

Purpose: To point out the main fundoscopic findings in children with sickle cell trait hemoglobinopathies. Methods: We studied 26 patients with sickle cell hemoglobinopathies in the ophthalmological ward at the Hospital Universitário Onofre Lopes, Natal, RN. The patients were submitted to a research questionnaire and the results were statistically evaluated by the chi² test. Results: The average age was 10,6 years, with visual acuity equal or better than 20/25 in the majority, except for three eyes which presented other associated pathologies. The most frequent type was SS in 57.7% (15/26) of cases, followed by SC e SA in 15.4% (4/26) each, and by S-Thal in 11.5% (3/26). The frequency of sickle cell retinopathy was higher after 10 years of age, being more frequent, in relative values, in type S-Thal (100%) and, in absolute values, in type SS (9 cases). The two most common findings were venous tortuosity (12/26) and "black sunburst" (7/26). Conclusion: We observed that the incidence of retinopathy in sickle cell increased with age over 10 years and no evidence of proliferative disease was found. Therefore, we emphasize the need for early ophthalmological examination in carriers of sickle cell disease as a form of preventing future complications.

Keywords: Sickle cell disease; Hemoglobinopathies; Fundus oculi; Hemoglobin C disease; Hemoglobin SC disease; Retinal diseases; Children

RESUMO

Objetivos: Detectar os principais achados fundoscópicos em crianças portadoras de hemoglobinopatias falciformes. Métodos: Foram estudados 26 pacientes com hemoglobinopatias falciformes, no Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Onofre Lopes, Natal, RN, que foram submetidos a protocolo de pesquisa pré-estabelecido. Os resultados foram avaliados estatisticamente pelo teste qui-quadrado. Resultados: A idade média foi de 10,6 anos, com acuidade visual igual ou melhor que 20/25 na maioria, excetuando-se 3 olhos, que apresentavam outras doenças associadas. O tipo mais freqüente foi o SS com 57,7% (15/26) dos casos, seguido pelos SC e SA com 15,4% (4/26) cada, e pelo S-Thal com 11,5% (3/26). A freqüência da retinopatia por células falciformes foi maior após os 10 anos de idade, sendo mais freqüente, em valores relativos, no tipo S-Thal (100% dos casos) e, em valores absolutos, no tipo SS (9 casos). Os dois achados mais comuns foram tortuosidade venosa (12/26) e "black sunburst" (7/26). Conclusões: Observamos que a incidência de retinopatia por células falciformes aumentou após os 10 anos de idade e não evidenciamos achados da doença proliferativa. Portanto, enfatizamos a necessidade do exame oftalmológico precoce nos portadores de anemia falciforme, como forma de prevenir futuras complicações oculares.

Descritores: Anemia falciforme; Hemoglobinopatias; Fundo de olho; Doença da hemoglobina C; Doença da hemoglobina SC; Doenças retinianas; Criança

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