ABSTRACT

Myasthenia gravis is a chronic disease characterized by abnormal fatigability of striated muscles which may involve isolated muscle groups or become generalized. The authors report a case of generalized congenital myasthenia gravis and partial ophthalmoplegia involving a 10-year-old boy with systemic symptoms of absence of adduction, abduction and elevation in both eyes and with bilateral palpebral ptosis, and reduced infraversion function. The patient was diagnosed at two years and six months of age, when treatment with pyridostigmine was started at subtherapeutic doses, with no significant changes in clinical signs and symptoms. At four years of age, the patient was taken to this institution and the dose of his medication was adjusted, with significant improvement of systemic motor systems, partial improvement of palpebral ptosis, and no change in external ophthalmoplegia.

Keywords: Myasthenia gravis; Myasthenia gravis; Pyridostigmine bromide; Ophthalmoplegia; Blepharoptosis; Case report

RESUMO

A miastenia gravis é uma doença crônica, caracterizada por fatigabilidade anormal de músculos estriados, podendo acometer grupos musculares isolados ou tornar-se generalizada. Os autores descrevem um caso de miastenia gravis congênita generalizada e oftalmoplegia parcial em um paciente de 10 anos de idade, portador de sintomas sistêmicos motores e de ausência na adução, abdução e elevação em ambos os olhos e com ptose palpebral bilateral, sendo reduzida à função de infraversão. O paciente foi diagnosticado aos dois anos e seis meses, sendo iniciado tratamento com piridostigmina em doses subterapêuticas, sem alteração importante no quadro clínico. Aos quatro anos de idade, procurou esta instituição, sendo ajustada à dose da medicação, seguindo-se melhora significativa dos sintomas motores sistêmicos, melhora parcial da ptose palpebral e sem alteração na oftalmoplegia externa.

Descritores: Miastenia gravis; Miastenia gravis; Piridostigmina/brometo; Oftalmoplegia; Blefaroptose; Relato de Caso

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