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Abstract

Incontinentia pigmenti (IP) é uma desordem ligada ao X dominante afetando a pele, dentes, olhos e sistema nervoso central. Alterações oculares são comuns e podem levar a severa perda visual. Nós relatamos manifestações oculares de duas jovens pacientes com IP, enfatizando a assimetria da condição em cada olho e também alterações retinianas que possam ocorrer. Tratamento a laser na periferia isquêmica da retina gera bons resultados e estabiliza a visão.

Keywords: Incontinência pigmentar/diagnóstico; Incontinência pigmentar/terapia; Terapia a laser; Relatos de casos

Abstract

Os autores relatam 5 casos que apresentavam tumores uveais e foram submetidos à remoção cirúrgica em bloco do tumor, avaliando resultados de acuidade visual, índice de retenção do globo ocular e de doença metastática. Quatro mulheres e um homem, com idade entre 31 e 61anos foram submetidos ao procedimento. O tumor envolvia corpo ciliar e coroide em três olhos e somente a coroide em dois. A histopatologia demonstrou que 3 tumores eram melanomas, um leiomioma e um meduloepitelioma. O maior diâmetro dos tumores foi entre 8 e 15 mm e a espessura entre 5 e 11 mm. O tempo de seguimento dos pacientes foi de 6 a 23 anos. A acuidade visual final foi de 20/20 em 3 olhos, 20/200 em outro e um olho foi enucleado. Não foram observados casos de doença metastática ou recorrência tumoral, sugerindo que a ressecção em bloco de tumores uveais é uma alternativa válida para o tratamento destes tumores em casos selecionados.

Keywords: Neoplasias uveais/cirurgia; Melanoma; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos; Acuidade visual; Relato de casos