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O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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Relato de uma técnica que combina o implante de uma lente intraocular com fixação intraescleral sem sutura e uma ceratoplastia endotelial da membrana de Descemet em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica anterior. Foram criados dois túneis esclerais. Foram feitas incisões na córnea e a lente intraocular dobrável foi cortada e removida da câmara anterior. Foi então efetuada uma vitrectomia anterior e uma lente intraocular dobrável de 3 peças foi implantada na câmara anterior. Um dos hápticos da lente intraocular foi pinçado com um fórceps e puxado para fora do túnel escleral. A extremidade do háptico foi cauterizada. Manobras semelhantes foram feitas no outro háptico. Foi preparado um tecido de doador com 8 mm de diâmetro e o tecido endotelial da área receptora foi removido do centro da córnea. O tecido preparado do doador foi injetado na câmara anterior. Após abertura e posicionamento adequados do tecido do doador, foi injetada uma bolha de ar abaixo do tecido. Não foi observada nenhuma complicação pós-operatória durante um mês de acompanhamento.

Keywords: Lâmina limitante posterior; Ceratoplastia penetrante; Implante de lente intraocular; Lentes intraoculares; Esclera/cirurgia; Humanos; Relatos de casos

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O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina consiste em um tumor intraocular raro com comportamento benigno. O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina foi descrito na literatura apresentando dano retiniano variável, desde o envolvimento epirretiniano parcial até distorção completa das camadas retinianas e do epitélio pigmentar da retina. Relatamos o caso de uma menina de 8 anos com estrabismo de longa data que foi diagnosticada com hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina, com base na avaliação de imagem multimodal. Exploramos os achados de imagem específicos de estudos usando tomografia de coerência óptica de domínio espectral, autofluorescência, angiografia por tomografia de coerência óptica e angiografia fluorescente.

Keywords: Hamartoma/diagnóstico; Epitélio pigmentado da retina; Neoplasia da retina; Tomografia de coerência óptica; Angiografia; Humanos; Relato de caso

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O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente de 97 anos com início agudo e espontâneo de hiperemia e edema palpebral. Estes sinais não levaram a uma suspeita diagnóstica de fístula carótido-cavernosa até um segundo momento, quando a paciente apresentou progressão importante do quadro clínico. Apesar da realização de tratamento efetivo com embolização da fístula, a paciente manteve alterações oculares como edema de córnea, coágulos e turvação no humor aquoso, e manteve perda visual definitiva.

Keywords: Fístula carótidocavernosa; Celulite orbitária; Doença orbitária, Perda visual; Procedimentos endovasculares; Humanos; Relatos de casos

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Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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A ceratite intersticial é uma inflamação do estroma corneano sem envolvimento epitelial ou endotelial causada principalmente por doenças infecciosas e imunomediadas. O Brasil tem altas taxas de tuberculose que deve ser lembrada como causa de ceratite intersticial. Desnutrição e anemia são fatores de risco da forma disseminada da tuberculose. Este é um relato de uma criança de 10 anos com redução de acuidade visual e diagnóstico clínico de ceratite intersticial bilateral e esclerouveíte. O paciente obteve melhora parcial da ceratite com corticoide tópico. Exames laboratoriais mostraram anemia ferropriva grave, sorologias negativas para HIV e sífilis; IgM negativo e IgG positivo para citomegalovírus e herpes simplex e PPD positivo (17 mm). Ele evoluiu com crises tônico-clônicas e a ressonância nuclear magnética revelou tuberculoma do sistema nervoso central. A melhora da ceratite intersticial foi observada após tratamento para tuberculose. Este é o primeiro caso que descreve a associação de ceratite intersticial e tuberculoma do sistema nervoso central.

Keywords: Ceratite; Esclerite; Tuberculoma intracraniano; Tuberculose ocular; Anemia ferropriva; Humanos; Relato de caso.

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Staphylococcus hominis (S. hominis) é um estafilococo coagulase-negativo e uma causa pouco frequente de endoftalmite. Devido à sua capacidade de produzir biofilme, especialmente em pacientes diabéticos, cepas dessa bactéria podem adquirir resistência a antibióticos. Este relato apresenta dois casos de endoftalmite por S. hominis: um de endoftalmite aguda após injeção intravítrea de bevacizumabe e outro de endoftalmite crônica após trauma ocular penetrante não diagnosticado. Embora existam apenas quatro casos de endoftalmite por S. hominis publicados na literatura, até onde sabemos não houve nenhum caso publicado anteriormente após bevacizumabe intravítreo.

Keywords: Endoftalmite; Infecção ocular bacteriana; Staphylococcus hominis/isolamento & purificação; Bevacizumab; Injeção intravítrea; Humanos; Relato de caso.

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Uma paciente de 38 anos desenvolveu afacia e ani­ridia secundárias a um trauma, levando à perda da visão. Para melhorar sua visão, um complexo de íris e lente intraocular (Reper^®) foi fixado à esclera com a técnica de flange duplo de Canabrava. Houve um aumento satisfatório na acuidade visual do paciente e nenhuma complicação foi observada durante o acompanhamento de 6 meses. A técnica de Canabrava simplifica e melhora a fixação do complexo de íris e lente intraocular na esclera. É uma opção segura que não requer retalhos ou pontos esclerais.

Keywords: Afacia/etiologia; Aniridia; Implante de lente intrao­cular; Lentes intraoculares; Esclera/cirurgia; Acuidade visual; Humanos; Relatos de casos.

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Objetivo: Avaliar a acuidade visual através de po­tenciais evocados visuais de varredura em crianças saudáveis e ambliópicas, comparando-a com a acuidade visual pelo teste de Snellen.
Métodos: Foram incluídas no estudo 160 crianças com idades entre 6 e 17 anos. Desse total, 104 crianças (65%) estavam entre 7 e 17 anos de idade, eram capazes de comunicação verbal e não tinham nenhuma patologia ocular ou sistêmica (Grupo 1). O grupo 2 incluiu 56 crianças verbais (35%) com idades entre 6 e 17 anos e portadoras de estrabismo ou ambliopia anisometrópica, com a melhor acuidade visual corrigida entre 0,1 e 0,8. Todos os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico detalhado e a uma medição do potencial evocado visual por varredura. Registraram-se as características demográficas, os achados oculares, a melhor acuidade visual corrigida e os resultados do potencial evocado visual por varredura.
Resultados: No Grupo 1, os valores médios e máximos da acuidade visual pelo potencial evocado visual por varredura mostraram-se menores que a melhor acuidade visual corrigida medida através do teste de Snellen (p<0,001 para ambas as medições). Uma análise de Bland-Altman revelou que no grupo 1, a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e a média do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,11 logMAR, enquanto a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e o valor máximo do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,023 logMAR. No Grupo 2, os valores médio e máximo do potencial evocado visual por varredura mostraram-se menores que a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen (respectivamente, p<0,001 e p=0,009). A análise de Bland-Altman revelou que a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e a média do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,16 logMAR, enquanto a distribuição das diferenças entre a melhor acuidade visual corrigida pelo teste de Snellen e o valor máximo do potencial evocado visual por varredura foi de ± 0,19 logMAR.
Conclusões: As medidas da acuidade visual através do potencial evocado visual por varredura mostram resultados comparáveis às medidas da acuidade visual pelo teste de Snellen. Essa técnica é um método objetivo e confiável de se avaliar a acuidade visual em crianças.

Keywords: Ambliopia; Acuidade visual; Potenciais evocados visuais; Testes visuais; Humanos; Criança; Adolescente.

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Objetivo: Determinar se o diâmetro axial está asso­ciado ao nível educacional em pacientes idosos com catarata que não foram expostos a dispositivos eletrônicos nas duas primeiras décadas de vida.
Métodos: Este estudo transversal foi conduzido em pacientes idosos com catarata na cidade de Campinas, Brasil. Os Pacientes foram divididos em 2 grupos: no Grupo 1 foram incluídos aqueles que completaram, pelo menos, o ensino fundamental (incluindo analfabetos e aqueles com ensino fundamental completo ou incompleto), o que corresponde a 12 anos de escolaridade; no Grupo 2 foram incluídos indivíduos que, pelo menos, estudaram até o ensino médio (incluindo indivíduos com ensino médio completo e superior completo ou superior incompleto). A amostra foi selecionada aleatoriamente com estratificação por sexo e idade. O desfecho principal foi a medida do diâmetro axial.
Resultados: A amostra foi constituída por 472 indivíduos que foram submetidos a cirurgia de catarata. Duzentos e trinta e seis indivíduos (50%) foram alocados no Grupo 1 e duzentos e trinta e seis indivíduos (50%) no Grupo 2. A mediana da idade (IIQ; intervalo) foi 66 (12; 50-89) anos. Duzentos e setenta e dois (57,6%) eram homens e duzentos (42,4%) mulheres, com distribuição simétrica entre os dois grupos. A mediana do diâmetro axial (IIQ; intervalo) foi 22,82 (1,51; 20,34-28,71) mm no Grupo 1 e 23,32 (1,45; 20,51-31,34) mm no Grupo 2 (p<0,001).
Conclusão: Maiores medidas de diâmetro axial foram asso­ciadas a níveis educacionais mais elevados em pacientes idosos submetidos a cirurgia de catarata. Tal achado sugere que a miopização relacionada ao aumento de atividades que utilizam a visão de perto é fenômeno que ocorre antes mesmo da exposição a dispositivos eletrônicos.

Keywords: Comprimento axial do olho; Miopia; Biometria; Catarata; Nível de escolaridade; Humanos; Idoso.

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O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

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Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

Keywords: Doenças sanguíneas e linfáticas; Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Doenças orbitárias; Humanos; Relatos de casos.

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PURPOSE: To describe the epidemiological and clinical profile of hospitalized patients with retinoblastoma in Brazil.
METHODS: Using data from the Hospital Cancer Registry of the , patients with the morphological codes of retinoblastoma who were diagnosed between 2000 to 2018, aged 0–19 years, and followed up in registered hospitals (analytical cases) were selected. The relative and absolute frequencies of demographic, clinical, diagnostic, therapeutic, and outcome variables were described. Hospital performance indicators were calculated and compared between hospitals qualified and not qualified to treat pediatric oncology cases and between hospitals with different case volumes (<20, 20–75, >75 cases).
RESULTS: Of the 2,269 identified analytical cases from 86 institutions, 48% were from the Southeast, 54% were male, and 66% were aged <4 years. The proportion of missing data (NA) was too high for several variables. Approximately 84% of the patients were from the public health system, 40% had a positive family history, and 88% had unilateral involvement. The first treatment included surgery in 58.3% of the patients (NA=2), Approximately 36.6% of these patients achieved complete remission, 10.8% achieved partial remission, and 12.7% died (NA=59%). Hospital performance indicators were within the target in >90% of the patients. The median time between the first appointment and diagnosis (6 days, interquartile range [IQR] 1–14) was significantly lower and the median time to death was longer (343 days, IQR, 212-539) in high-volume hospitals (>75 cases) than in medium- and low-volume hospitals.
CONCLUSIONS: Despite the high proportion of missing data, we found that the delay in diagnosis is due to prehospital factors. Additionally, there is a need for educational programs for healthcare professionals and families that emphasize early identification and referral to specialized centers. Future studies should focus on the impact of Hospital Cancer Registry data completeness on outcomes, causes of delay in diagnosis, regional inequalities, and barriers to accessing specialized services.

Keywords: Retinoblastoma/diagnosis; Retinoblastoma/epidemiology; Patient care; Humans; Children; Adolescents; Brazil.

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports