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Abstract

Objetivo: Avaliar a concentração de lisozima lacrimal na síndrome de Sjögren, disfunção da glândula meibomiana e doença ocular não seca.
Métodos: Noventa indivíduos foram recrutados para este estudo: 30 indivíduos com síndrome de Sjögren, 30 indivíduos com disfunção da glândula meibomiana e 30 indivíduos com doenças oculares não secas. Todos os sujeitos foram encaminhados para estudo de investigação de “olho seco”, sendo submetidos a um exame oftálmico completo de superfície ocular (índice de doença da superfície ocular, biomicroscopia, tempo de ruptura do rasgo, teste de Schirmer tipo I, coloração vital da conjuntiva com fluoresceína e lissamina verde e concentração e citologia da lisozima lacrimal.
Resultados: Os testes clínicos mostraram: índice de doença da superfície ocular e Síndrome de Sjögren: 64,5 ± 22,6, disfunção da glândula meibomiana: 43,5 ± 21,4, doença ocular não seca: 6,7 ± 4,3 (valor de p=0,02 entre grupos); Teste de Schirmer I (mm/5min), síndrome de Sjögren: 4,95 ± 2,25, disfunção da glândula meibomiana: 13,28 ± 1,53, doença ocular não seca: 13,70 ± 1,39 (p<0,01, síndrome de Sjögren vs. doença ocular não seca e p<0,01, disfunção da glândula meibomiana vs. doença ocular não seca); tempo de ruptura do rasgo (segundos), síndrome de Sjögren: 3,97 ± 1,47, disfunção da glândula meibomiana: 3,95 ± 0,86, doença ocular não seca: 7,25 ± 1,90 (p<0,01, síndrome de Sjögren vs. doença ocular não seca e p<0,01, disfunção da glândula meibomiana vs. doença ocular não seca); escore de lissamina verde, síndrome de Sjögren - olho seco: 6,18 ± 2,14, disfunção da glândula meibomiana - olho seco: 5.27 ± 1,27, doença ocular não seca: 1,52 ± 0,97 (p<0,01, síndrome de Sjögren vs. doença ocular não seca e p<0,01, disfunção da glândula meibomiana vs. doença ocular não seca); escore de citologia de impressão, síndrome de Sjögren: 1,88 ± 0,92, disfunção da glândula meibomiana: 1,67 ± 0,56, doença ocular não seca: 0,45 ± 0,44 (p<0,01, síndrome de Sjögren vs. doença ocular não seca e p<0,01, disfunção da glândula meibomiana vs. doença ocular não seca) e concentração de lisozima lacrimal (µg/mL), síndrome de Sjögren: 751,25 ± 244,73, disfunção da glândula meibomiana: 1423,67 ± 182,75, doença ocular não seca: 1409,90 ± 188,21 (p<0,01, síndrome de Sjögren vs. doença ocular não seca e p<0,01, síndrome de Sjögren vs. disfunção da glândula meibomiana).
Conclusão: A concentração de lisozima nas lágrimas foi menor nos pacientes com síndrome de Sjögren do que nos grupos com disfunção da glândula meibomiana e doença ocular não seca. A lisozima lacrimal poderia ser considerada como um biomarcador simples, não invasivo e econômico para diferenciar o olho seco da síndrome de Sjögren do olho seco da disfunção da glândula meibomiana.

Keywords: Lisozima; Síndrome de Sjögren; Disfunção da glândula tarsal; Olho não seco

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Objetivo: Descrever as manifestações oftalmológicas observadas em pacientes com artrite psoriásica atendidos no Serviço de Reumatologia da Universidade do Estado do Pará.
Métodos: Estudo transversal. A amostra foi composta por 23 pacientes com artrite psoriásica, segundo os critérios de Caspar, atendidos no ambulatório de reumatologia da Universidade do Estado do Pará. Para avaliação da atividade de doença foi aplicado o Clinical Disease Activity index for Psoriatic Arthritis e, posteriormente, foi realizado o exame oftalmológico (acuidade visual com correção para distância, biomicroscopia, tonometria de aplanação de Goldmann, fundoscopia, teste de Schirmer I, tempo de ruptura do filme lacrimal, lissamina verde e questionário The Ocular Surface Disease Index).
Resultados: Nesta pesquisa não houve predomínio entre os sexos e a população tinha uma mediana de idade de 47,78 anos. As manifestações mais comuns foram olho seco (60,9%), catarata (56,5%), blefarite (47,8%), ceratite (43,5%), meibomite (30,4%) e pterígio (26,1%).
Conclusão: As manifestações oculares encontradas em pacientes com artrite psoriásica são variadas e afetam sobretudo a superfície ocular; no entanto, são clinicamente subestimadas; por isso recomenda-se o acompanhamento oftalmológico regular e periódico para pacientes com artrite psoriásica.

Keywords: Artrite psoriásica; Manifestação ocular; Ceratoconjuntivite seca; Síndrome do olho seco; Blefarite

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Objetivo: Investigar se a disfunção da glândula meibomiana é a causa do olho seco na paralisia do nervo facial e também identificar possíveis relações entre grau e duração da paralisia do nervo facial e disfunção da glândula meibomiana.
Métodos: Este estudo prospectivo observacional incluiu 63 pacientes com paralisia unilateral do nervo facial. A função e gravidade do nervo facial foram avaliadas pelo sistema de graduação House-Brackmann. Os olhos contralaterais não afetados foram usados como grupo controle. Os seguintes parâmetros foram comparados: tempo de ruptura do rasgo, teste de Schirmer 1, escores de da área e densidade para coloração da córnea com fluoresceína, anormalidade da pálpebra, expressão da glândula meibomiana, escores de meibografia e áreas de perda da glândula meibomiana. Foi realizada a análise de correlação de Pearson entre o grau e a duração da paralisia do nervo facial e disfunção da glândula meibomiana.
Resultados: Os olhos afectados pela paralisia do nervo facial demonstraram um tempo significativamente menor de ruptura do rasgo (p<0, 001) e valores significativamente mais elevados para a coloração da córnea com fluoresceína (p<0, 001), teste de Schirmer 1 (p=0,042), escores de anormalidade da pálpebra (p<0,05), expressão da glândula meibomiana (p=0,005), escores de meibografia (p<0,05) e áreas de perda da glândula meibomiana ( p<0,05). O grau e a duração da paralisia do nervo facial foram significativamente correlacionados com a disfunção da glândula meibomiana (p<0,05).
Conclusões: A disfunção da glândula meibomiana tem uma contribuição significativa para o desenvolvimento da síndrome do olho seco após a paralisia do nervo facial. Além disso, observou-se uma forte correlação entre o grau e a duração da paralisia do nervo facial e a disfunção da glândula meibomiana.

Keywords: Glândula tarsal; Síndrome do olho seco; Nervo facial; Paralisia facial

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Objetivo: Investigar a superfície ocular e as glândulas meibomianas em pacientes com acne vulgar não tratada.
Métodos: Todos os indivíduos responderam ao questionário Ocular Surface Disease Index (OSDI) e tiveram avaliados o tempo de ruptura do filme lacrimal pelo método invasivo, a coloração da superfície ocular com fluoresceína e o teste de Schirmer II. Foram ainda avaliados o escore palpebral total e o de secreção das glândulas meibomianas. Foi realizada meibografia sem contato com um dispositivo topográfico corneano Sirius.
Resultados: Foram incluídos no estudo os olhos direitos de 35 voluntários com acne vulgar e 35 saudáveis. Os escores do Ocular Surface Disease Index e da coloração foram significativamente maiores no grupo com acne em comparação com o grupo controle (p=0,01 e p=0,003, respectivamente), mas o tempo de ruptura do filme lacrimal pelo método invasivo e as medidas do teste de Schirmer II foram significativamente menores (p=0,000 e p=0,003, respectivamente). O escore palpebral total e o escore de secreção das glândulas meibomianas também foram maiores no grupo com acne que no grupo controle (p=0,003 e p=0,000). Na avaliação morfológica das glândulas meibomianas, o espessamento, o afinamento, a tortuosidade e a presença de áreas fantasmas nas glândulas foram mais comuns no grupo acne vulgar que no grupo controle, com significância estatística (p=0,000, p=0,001, p=0,05 e p=0,006 respectivamente). A porcentagem da área de perdas das glândulas meibomianas foi significativamente mais alta no grupo com acne vulgar, tanto na meibografia superior quanto na inferior. A área de perda das glândulas meibomianas demonstrou uma correlação positiva com o escore palpebral total e com o escore de secreção das glândulas meibomianas.
Conclusão: A acne vulgar pode levar a uma predisposição para a disfunção das glândulas meibomianas e para danos na superfície ocular. Parece ser importante reconhecer precocemente as alterações das glândulas meibomianas e da superfície ocular, especialmente nos casos de acne vulgar para os quais se planeja o tratamento oral com isotretinoína.

Keywords: Acne vulgar/complicação; Acne vulgaris/tratamento farmacológico; Isotretinoína/uso terapêutico; Pálpebra; Túnica conjuntiva/patologia; Síndrome do olho seco; Glândula tarsal; Técnica de diagnóstico oftalmológico; Questionário

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Purpose: To analyze the clinical outcomes of the ocular surface in patients with vitamin D deficiency after oral replacement.
Methods: A total of 40 patients with vitamin D deficiency were enrolled in the study. The patients received 50,000 units of oral vitamin D weekly over a period of 8 weeks. After 8 weeks, 1,500-2,000 units/d were administered for 24 weeks. Eyelid margin score, meibomian gland expressibility score, Oxford grading, Schirmer I test, tear breakup time, tear osmolarity, and the Ocular Surface Disease Index score were evaluated at baseline, and at 8, 12, and 24 weeks.
Results: The meibomian gland expressibility score, Schirmer I, tear breakup time, tear osmolarity, and Ocular Surface Disease Index score showed improvement 8 weeks after vitamin D supplementation (p<0.05). Compared with the pretreatment values, the eyelid margin score and Oxford grading were decreased at week 12 (p<0.05).
Conclusion: Vitamin D replacement appears to improve ocular surface in individuals with vitamin D deficiency.

Keywords: Dry eye syndrome; Vitamin D deficiency; Dietary supplements

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Objetivo: Comparar as características radiológicas e clínicas do adenoma pleomórfico primário e do carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal.
Métodos: Este estudo revisou retrospectivamente os achados de imagem e os prontuários médicos de casos de adenoma pleomórfico e carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal.
Resultados: Foram avaliados 11 pacientes com adenoma pleomórfico e 16 pacientes com carcinoma adenoide cístico. Não houve diferenças estatisticamente significativas em relação à idade e sexo. Proptose foi o sintoma de apresentação mais comum em ambos os grupos. Os carcinomas adenoides císticos foram mais propensos que os adenomas pleomórficos a apresentarem massas palpáveis, diplopia, dor e perda sensorial, mas essa diferença entre os grupos não foi estatisticamente significativa. Não houve diferenças estatísticas em termos de homogeneidade e indentação do globo ocular entre os dois tipos de tumores em imagens de tomografia computadorizada (p>0,05). Também à tomografia computadorizada, a invasão óssea, a calcificação do tumor e o sinal em cunha foram mais frequentes nos carcinomas adenoides císticos, enquanto a remodelação óssea foi mais frequente nos adenomas pleomórficos, com significância estatística para todas essas manifestações (p<0,05). À ressonância magnética, os adenomas pleomórficos foram significativamente mais propensos a terem margens bem definidas, contornos lobulados, realce heterogêneo pelo contraste e hiperintensidade na ressonância magnética ponderada em T2 (p<0,05).
Conclusão: Ao se diferenciar o adenoma pleomórfico e o carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal, é muito importante avaliar as características radiológicas juntamente com as características clínicas. Os contornos lobulados podem ser uma característica radiológica significativamente distinta em favor do adenoma pleomórfico.

Keywords: Aparelho lacrimal/patologia; Adenoma pleomorfo; Carcinoma adenoide cístico; Tomografia computadorizada por raios x; Imagem por ressonância magnética.

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Objetivo: O nosso objetivo neste estudo foi comparar as alterações na unidade funcional lacrimal em dois modelos de síndrome do olho seco neurogênica: desnervação sensorial da córnea versus desnervação autonômica da glândula lacrimal.
Métodos: A rede neural é um importante suporte para a unidade funcional lacrimal. Pode ser dividido em vias aferentes (sensoriais) e eferentes (autonômicas), sujeitas a doenças graves que comprometem a unidade funcional lacrimal. Ratos Wistar machos, com 8 semanas de idade, foram divididos em três grupos: 1) Controle naïve (n=16 animais); 2) Desnervação autonômica: onde os ratos foram submetidos à ablação do nervo da glândula lacrimal direita e avaliados após um e dois meses (1 M a 2 M) do procedimento (n=7 animais por subgrupo, desnervação autonômica 1M e desnervação autonômica 2M, respectivamente); 3) Desnervação sensorial induzida por colírio a 0,2% de cloreto de benzalcônio, duas vezes ao dia por 7 dias no olho direito (n=10 animais). A sensibilidade da córnea foi medida pelo teste de movimento pata-olho com capsaicina (10 μM). A PCR quantitativa em tempo real foi aplicada para comparar a expressão relativa de mRNA de citocinas pró-inflamatórias: Il1b, Il6, Tnf, Mmp9, na córnea, gânglio trigêmio e glândula lacrimal. O mRNA dos agentes pró-mitóticos Bmp7, Runx1, Runx3, Fgf10 e Smad1 foram comparados na glândula lacrimal.
Resultados: A desnervação sensorial induziu hiperalgesia da córnea (p=0,001). Desnervação sensorial e desnervação autonômica aumentaram o mRNA de citocinas pró-inflamatórias no córnea e glândula lacrimal (p<0,05), mas apenas desnervação sensorial aumentou o mRNA de Il1b e Tnf no gânglio trigêmio (p<0,05) quando comparado ao controle naïve.
Conclusões: Os modelos de desnervação autonômica e desnervação sensorial podem ter características comuns, como inflamação de diferentes partes da unidade funcional lacrimal. No entanto, a hiperestesia e os marcadores inflamatórios no gânglio trigêmio de desnervação sensorial e a expressão de mediadores regenerativos na glândula lacrimal na desnervação autonômica são características que distinguem essas doenças, podendo ser investigadas em estudos futuros que abordam o olho seco secundário ao dano neural da unidade funcional lacrimal.

Keywords: Córnea; Unidade functional lacrimal; Aparelho lacrimal; Hipersensibilidade; Ratos Wistar; Síndrome do olho seco

Abstract

PURPOSE: To evaluate whether specific meibomian gland morphological features can serve as diagnostic indicators of dry eye disease in patients with type 2 diabetes mellitus.
METHODS: This cross-sectional study included patients with type 2 diabetes mellitus and age-matched healthy controls. All participants underwent a comprehensive ocular surface evaluation, including the ocular surface disease index, tear break-up time, Schirmer’s I test, corneal staining, eyelid margin scoring, meibum expressibility assessment, meibography scoring, and evaluation of meibomian gland loss area. Meibomian gland morphology was assessed bilaterally. Dry eye severity was determined based on ocular surface disease index scores, tear break-up time, Schirmer’s test results, and corneal staining scores. Correlations between meibomian gland features and ocular surface parameters, age, diabetes duration, and hemoglobin A1c levels were analyzed. Receiver operating characteristic analysis was performed to determine the diagnostic value of specific meibomian gland features for dry eye disease.
RESULTS: Dry eye disease was diagnosed in 56.6% of patients with diabetes and 22.6% of controls. Compared with controls, patients with diabetes had significantly higher ocular surface disease index scores, greater corneal staining, worse meibum expressibility, increased meibomian gland loss, and lower tear break-up time and Schirmer values (all p<0.05). Meibomian gland dropout, shortening, tortuosity, distortion, overlapping, ghost glands, and lack of extension to the lid margin were significantly more prevalent in patients with diabetes (p<0.05) and showed significant correlations with age, HbA1c levels, and diabetes mellitus duration. Receiver operating characteristic analysis identified meibomian gland dropout, ghost glands, shortening, and lack of extension to the lid margin as the most predictive morphological features for dry eye disease in patients with diabetes.
CONCLUSION: Type 2 diabetes mellitus is associated with distinct meibomian gland morphological alterations that correlate with both dry eye disease severity and systemic diabetic parameters, suggesting potential diagnostic value.

Keywords: Diabetes mellitus; dry eye syndromes/diagnosis; Meibomian glands/diagnostic imaging; Meibomian gland dysfunction; type 2/complications

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OBJETIVO: Comparar os resultados de 3 meses de soro autólogo a 20% com um tratamento combinado, ou seja, lubrificantes oculares sem conservantes e ciclosporina a 0,05% em pacientes com síndrome do olho seco devida à síndrome de Sjögren primária.
MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 130 olhos de 65 pacientes recentemente diagnosticados com síndrome do olho seco devida à síndrome de Sjögren primária. Os pacientes foram divididos em dois grupos de tratamento, 66 olhos de 33 pacientes foram incluídos no grupo de tratamento com soro autólogo e 64 olhos de 32 pacientes foram incluídos no grupo de tratamento combinado com lubrificantes oculares sem conservantes e ciclosporina. Os resultados do teste de Schirmer e do tempo de ruptura do filme lacrimal e os índices de doença da superfície ocular (OSDI) foram registrados antes e depois de três meses de tratamento.
RESULTADOS: Três meses após o tratamento, o valor médio do teste de Schirmer foi mais alto com significância estatística no grupo do tratamento combinado com lubrificantes oculares sem conservantes e ciclosporina (p<0,0001) e o tempo de ruptura do filme lacrimal também foi significativamente maior nesse grupo (p=0,034). Também aos três meses, a doença da superfície ocular foi menor com significância estatística no grupo de tratamento com soro autólogo (p=0,004). Quando os dois grupos foram avaliados separadamente, a melhora no teste de Schirmer, o tempo de ruptura e a doença da superfície ocular antes e depois do tratamento tiveram diferenças estatisticamente significativas tanto no grupo de soro autólogo (p<0,0001, p<0,001 e p<0,0001, respectivamente) quanto no grupo de tratamento combinado (p<0,0001, p<0,001 e p<0,0001, respectivamente).
CONCLUSÕES: No tratamento de curto prazo da síndrome do olho seco devida à síndrome de Sjögren primária, o tratamento com soro autólogo foi significativamente superior ao tratamento com lubrificantes oculares sem conservantes combinados com ciclosporina, em termos de melhora no doença da superfície ocular. As melhoras no teste de Schirmer e no tempo de ruptura do filme lacrimal foram significativamente maiores no grupo de tratamento combinado com lubrificantes oculares sem conservantes e ciclosporina.

Keywords: Síndrome de Sjögren/complicações; Síndrome do olho seco/etiologia; Síndrome do olho seco/tratamento farmacológico; Ciclosporina/uso terapêutico; Lubrificantes oftalmológicos

Abstract

PURPOSE: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas.
METHODS: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student's t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent.
RESULTS: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 10³ mm²/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 10³ mm²/s and 0.774 × 10³ mm²/s, respectively.
CONCLUSION: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 10³ mm²/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 10³ mm²/s.

Keywords: Retinoblastoma; Prognosis; Retinal neoplasms; Orbit; Diffusion magnetic resonance imaging

Abstract

To assess Meibomian gland dysfunction using meibography in patients with xeroderma pigmentosum and correlate with ocular surface changes. This cross-sectional study evaluated patients with xeroderma pigmentosum. All patients underwent a comprehensive and standardized interview. The best-corrected visual acuity of each eye was determined. Detailed ophthalmic examination was conducted, including biomicroscopy examination of the ocular surface, Schirmer test type I, and meibography, and fundus examination was also performed when possible. Meibomian gland dysfunction was assessed by non-contact meibography using Oculus Keratograph^® 5M (OCULUS Inc., Arlington, WA, USA). Saliva samples were collected using the Oragene DNA Self-collection kit (DNA Genotek Inc., Ottawa, Canada), and DNA was extracted as recommended by the manufacturer. Factors associated with abnormal meiboscores were assessed using generalized estimating equation models. A total of 42 participants were enrolled, and 27 patients underwent meibography. The meiboscore was abnormal in the upper eyelid in 8 (29.6%) patients and in the lower eyelid in 17 (62.9%). The likelihood of having abnormal meiboscores in the lower eyelid was 16.3 times greater than that in the upper eyelid.In the final multivariate model, age (p=0.001), mutation profile (p=0.006), and presence of ocular surface malignant tumor (OSMT) (p=0.014) remained significant for abnormal meiboscores. For a 1-year increase in age, the likelihood of abnormal meiboscores increased by 12%. Eyes with OSMT were 58.8 times more likely to have abnormal meiboscores than eyes without ocular surface malignant tumor.In the final model, age, xeroderma pigmentosum profile, previous cancer, and clinical alterations on the eyelid correlated with a meiboscore of ≥2.Meibomian gland dysfunction was common in patients with xeroderma pigmentosum, mainly in the lower eyelid. The severity of Meibomian gland dysfunction increases with age and is associated with severe eyelid changes.

Keywords: Meibomian glands/pathology; Meibomian glands/ diagnostic imaging; Photography; Xeroderma pigmentosum; Eyelid diseases/diagnostic imaging; Dry eye syndromes; DNA repair; Humans; Case report

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Este artigo relata o caso de um paciente do sexo masculino, 11 anos de idade, com história de proptose e baixa de acuidade visual progressiva. Ao exame oftalmológico apresentava melhor acuidade visual de 20/25 em olho direito e percepção de luz em olho esquerdo. Existia exotropia e limitação à adução no olho esquerdo. À campimetria automatizada, observou-se quadrantopsia temporal inferior em olho direito e escotoma total em olho esquerdo. À ressonância magnética, evidenciou-se lesão expansiva em trajeto do nervo óptico esquerdo estendendo-se até região do tronco encefálico, com acometimento quiasmático. O objetivo deste artigo é relatar o glioma de vias ópticas, bem como discutir os achados e sua interligação com a literatura atual.

Keywords: Glioma; Neoplasias do nervo óptico; Quiasma óptico; Astrocitoma; Imageamento por ressonância magnética; Acuidade Visual; Relatos de casos; Humanos.

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O lacrimejamento é um sinal comum na prática oftalmológica, porém frequentemente negligenciado. Os autores descrevem um caso de um paciente com epífora unilateral direita com 8 anos de história que só após evoluir com dacriocistite foi submetido a semiologia de vias lacrimais. Após o diagnóstico de obstrução baixa da via lacrimal foi submetido a cirurgia de dacriocistorrinostomia, onde o saco lacrimal de aparência atípica foi biopsiado e identificado como carcinoma espinocelular. O paciente foi submetido a ressecção oncológica do tumor seguido de radioterapia adjuvante, permanecendo livre de recidiva por 2 anos. Este caso ressalta a importância de investigar causas da epífora, especialmente quando unilateral, dada sua maior associação com a obstrução de via lacrimal. Uma semiologia oportuna das vias lacrimais podem evitar atrasos no diagnóstico de obstrução secundárias a neoplasia, que apesar de incomuns, são potencialmente fatais.

Keywords: Obstrução dos ductos lacrimais; Doenças do aparelho lacrimal; Neoplasias oculares; Carcinoma de células escamosas; Imagem por ressonância magnética; Tomografia computadorizada por raios X; Humano; Relato de casos

Abstract

O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

Abstract

Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

Keywords: Adenoma pleomorfo; Aparelho lacrimal; Neoplasias da glândulas salivares; Órbita; Biopsia por agulha fina