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O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

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A ceratite intersticial é uma inflamação do estroma corneano sem envolvimento epitelial ou endotelial causada principalmente por doenças infecciosas e imunomediadas. O Brasil tem altas taxas de tuberculose que deve ser lembrada como causa de ceratite intersticial. Desnutrição e anemia são fatores de risco da forma disseminada da tuberculose. Este é um relato de uma criança de 10 anos com redução de acuidade visual e diagnóstico clínico de ceratite intersticial bilateral e esclerouveíte. O paciente obteve melhora parcial da ceratite com corticoide tópico. Exames laboratoriais mostraram anemia ferropriva grave, sorologias negativas para HIV e sífilis; IgM negativo e IgG positivo para citomegalovírus e herpes simplex e PPD positivo (17 mm). Ele evoluiu com crises tônico-clônicas e a ressonância nuclear magnética revelou tuberculoma do sistema nervoso central. A melhora da ceratite intersticial foi observada após tratamento para tuberculose. Este é o primeiro caso que descreve a associação de ceratite intersticial e tuberculoma do sistema nervoso central.

Keywords: Ceratite; Esclerite; Tuberculoma intracraniano; Tuberculose ocular; Anemia ferropriva; Humanos; Relato de caso.

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Relato de caso de paciente 56 anos, sexo masculino, com histórico de vitrectomia via pars plana por descolamento de retina em olho direito e posterior implante de dispositivo de drenagem por glaucoma secundário. Dois anos após o procedimento foi encaminhado ao serviço por baixa de acuidade visual (AV) de 20/200 (1.00 LogMAR). À fundoscopia, observou-se uma elevação amelanótica temporal no equador com hipótese diagnóstica de melanoma de coroide amelanótico. O exame de ultrassom mostrou implante de dispositivo de drenagem justabulbar temporal superior com comunicação transescleral para espaço subcoroidal (fístula), sugerindo bolsão focal de descolamento de coroide em equador temporal superior simulando melanoma de coroide amelanótico. O paciente foi abordado cirurgicamente devido membrana epirretiniana com nova vitrectomia via pars plana para peeling de membrana limitante interna, sem repercussões no local da fístula, evoluindo bem com acuidade visual de 20/70 (0.55 LogMAR). Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado nessa condição.

Keywords: Descolamento retiniano; Desprendimento da retina; Glaucoma; Implantes para drenagem de glaucoma; Neoplasias da coroide; Melanoma; Angiofluoresceínografia; Dexametasona; Humanos; Relatos de casos.

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Uma paciente de 38 anos desenvolveu afacia e ani­ridia secundárias a um trauma, levando à perda da visão. Para melhorar sua visão, um complexo de íris e lente intraocular (Reper^®) foi fixado à esclera com a técnica de flange duplo de Canabrava. Houve um aumento satisfatório na acuidade visual do paciente e nenhuma complicação foi observada durante o acompanhamento de 6 meses. A técnica de Canabrava simplifica e melhora a fixação do complexo de íris e lente intraocular na esclera. É uma opção segura que não requer retalhos ou pontos esclerais.

Keywords: Afacia/etiologia; Aniridia; Implante de lente intrao­cular; Lentes intraoculares; Esclera/cirurgia; Acuidade visual; Humanos; Relatos de casos.

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Nós descrevemos um caso de uma paciente de 15 anos com queda de acuidade visual e aumento da pressão intraocular em ambos os olhos, juntamente com fechamento angular no exame de gonioscopia. Na fundoscopia a paciente apresentava atenuação dos vasos retinianos, palidez de disco e aumento de escavação em olho esquerdo. Ao exame da biomicroscopia ultrassônica, foi evidenciado corpo ciliar anteriorizado e ausência de sulco ciliar em ambos os olhos, relevando presença de íris em plateau. Ao exame de tomografia de coerência óptica, visualizamos presença de edema macular cistoide bilateral. O screening genético revelou heterozigose no gene CRB1 (c.2843G>A and c.2506C>A), confirmando o diagnóstico de retinose pigmentar. Este caso reforça a importância do exame de gonioscopia e da avaliação da pressão intraocular em pacientes em câmara rasa, mesmo em pacientes jovens. Além disso, mostra a importância do screening genético como ferramenta útil para elucidação diagnóstica.

Keywords: Glaucoma de ângulo fechado; Retinite pigmentosa/diagnóstico; Edema macular; Gonioscopia; Testes genéticos; Humanos; Relatos de casos

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Bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination (BAIT) are similar clinical entities. The former causes acute-onset depigmentation of the iris stroma without transillumination, whereas the latter causes depigmentation of the iris pigment epithelium with transillumination. The etiopathogenesis of these conditions is not yet fully understood, but the proposed causes include the use of systemic antibiotics (especially moxifloxacin) and viral triggers. We present a case series of five female patients with a mean age of 41 (32-45) years, all of whom suffered acute onset of bilateral pain and redness of the eyes after moxifloxacin use (oral or topical). It is important for ophthalmologists to be aware of the two forms of iris depigmentation since this case series suggests that SARS-CoV-2 or its empirical treatment with moxifloxacin may trigger iris depigmentation. If this is the case, clinicians will likely see increased incidences of bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination during and after the COVID-19 pandemic.

Keywords: SARS-CoV-2; Pigment epithelium of eye; Iris diseases/pathology; Transillumination; Ocular hypertension; Intraocular pressure; Drug related side effect and adverse reactions; Iris diseases/drug therapy; Moxifloxacin/therapeutic Use; Humans; Case reports

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports

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Reportamos o caso de homem previamente hígido, 48 anos, com paralisia isolada do nervo abducente 18 dias após infecção pelo novo coronavírus (COVID-19) confirmada por reação cadeia polimerase de transcriptase reversa. A principal queixa do paciente na admissão era diplopia. O exame ocular revelou paralisia do sexto nervo craniano do olho esquerdo. Esotropia incomitante no exame inicial media 30 dioptrias prismáticas. Abdução estava limitada com adução completa no olho esquerdo. O paciente foi submetido a investigação clínica e neurológica com exame de neuroimagem, incluindo análise de amostra do líquido cefalorraquidiano para descartar causas infecciosas. Optou-se por abordagem conservadora com terapia ortóptica e prisma de Fresnel. Oito meses após a infecção pelo COVID-19, o paciente evoluiu com regressão do estrabismo e informou recuperação completa do quadro. Este relato sugere que paralisia isolada do nervo abducente causada por SARS-CoV-2 pode melhorar com abordagem conservadora.

Keywords: Infecções por coronavirus; Doenças do nervo abducente; Estrabismo; Vírus da SARS; Transtornos da motilidade ocular; Humanos; Relatos de casos

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O objetivo é relatar um caso de associação entre disfunção de glândulas de meibomius (DGM) e ceratocone, assim como ressaltar a importância do tratamento do olho seco evaporativo em casos de ectasia corneana. Paciente do sexo masculino de 45 anos com ceratocone e queixas de ardência, lacrimejamento, prurido e olho vermelho. O mesmo tem histórico de transplante de córnea penetrante e uso de lentes de contato rígidas. A meibografia revelou severa perda de glândulas de meibomius e menisco lacrimal normal em ambos os olhos. Testes propedêuticos objetivos são importantes ferramentas para diagnóstico de olho seco e apropriada avaliação da superfície ocular e filme lacrimal. Em pacientes mais velhos, os sinais clássicos de atopia não estão sempre presentes e investigações adicionais das causas de prurido crônico são necessárias. O tratamento da inflamação crônica subjacente como olho seco, disfunção de glândulas de meibomius e blefarite podem ser importantes para prevenir a progressão do ceratocone e garantir alívio dos sintomas.

Keywords: Ceratocone; Disfunção da glândula tarsal; Blefarite; Síndromes dos olho seco; Humanos; Relatos de casos

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Nosso objetivo é relatar as características clínicas e os resultados da toxicidade na superfície ocular após a terapia com depatuxizumabe mafodotina (ABT-414) para glioblastoma irressecável. Os sinais e sintomas oculares de três pacientes que foram tratados com ABT-414 durante um estudo de fase III para glioblastoma multiforme foram avaliados. Ambos os olhos de todos os pacientes foram danificados durante a semana após a primeira infusão da molécula ABT-414. Em todos os pacientes, uma ceratite de leve a moderada pode ser verificada, juntamente com uma diminuição da acuidade visual e visão turva, bem como sensação de corpo estranho e vermelhidão. Os sintomas e a acuidade visual melhoraram em um período de 4 semanas. Em conclusão, a terapia com ABT-414 pode causar toxicidade transitória na superfície ocular. A iniciação com lágrimas artificiais e pomada lubrificante foi suficiente para controlar os sinais e sintomas na superfície ocular. Uma abordagem multidisciplinar, com acompanhamento oftalmológico completo e a elaboração de protocolos são necessários para o manejo adequado desses pacientes.

Keywords: Glioblastoma/tratamento farmacológico; Anticorpos monoclonais humanizados/uso terapêutico; Córnea/efeitos de fármacos; Transtorno da visão; Humanos; Relato de caso

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O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

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Relato de uma técnica que combina o implante de uma lente intraocular com fixação intraescleral sem sutura e uma ceratoplastia endotelial da membrana de Descemet em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica anterior. Foram criados dois túneis esclerais. Foram feitas incisões na córnea e a lente intraocular dobrável foi cortada e removida da câmara anterior. Foi então efetuada uma vitrectomia anterior e uma lente intraocular dobrável de 3 peças foi implantada na câmara anterior. Um dos hápticos da lente intraocular foi pinçado com um fórceps e puxado para fora do túnel escleral. A extremidade do háptico foi cauterizada. Manobras semelhantes foram feitas no outro háptico. Foi preparado um tecido de doador com 8 mm de diâmetro e o tecido endotelial da área receptora foi removido do centro da córnea. O tecido preparado do doador foi injetado na câmara anterior. Após abertura e posicionamento adequados do tecido do doador, foi injetada uma bolha de ar abaixo do tecido. Não foi observada nenhuma complicação pós-operatória durante um mês de acompanhamento.

Keywords: Lâmina limitante posterior; Ceratoplastia penetrante; Implante de lente intraocular; Lentes intraoculares; Esclera/cirurgia; Humanos; Relatos de casos

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Neonato de 7 semanas, do sexo masculino, nascido de parto cesárea, apresentou sorologia positiva para dengue com hemorragias retinianas e pré-retinianas, opacidades vítreas e manchas algodonosas. O paciente e sua mãe haviam apresentado sorologias positivas para Non Structural Protein 1 através de ELISA. Achados na retina e no vítreo melhoraram em um período de dezesseis semanas. O exame de tomografia de coerência óptica de domínio espectral demonstrou arquitetura macular preservada. Neste relato de caso, sugerimos que alterações na retina e no vítreo podem ser os achados oculares aparentes em neonatos com infecção vertical por dengue, e que estes podem se resolver sem maiores sequelas estruturais.

Keywords: Dengue; Complicações infecciosas na gravidez; Transmissão vertical de doenças infecciosas; Manifestações oculares; Hemorragia retiniana; Hemorragia vítrea; Humanos; Doenças do recém-nascido; Relatos de casos

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PURPOSE: To describe cellular alterations detected by impression cytology of the ocular surface in patients with xeroderma pigmentosum. The secondary objective was to assess the reliability of impression cytology in diagnosing ocular surface squamous neoplasia.
METHODS: Patients with xeroderma pigmentosum underwent a single-day complete ophthalmological examination and impression cytology for ocular surface evaluation using 13 mm diameter mixed cellulose esters membrane filters and combined staining with Periodic Acid Schiff, Hematoxylin and Eosin, and Papanicolaou stains followed by microscopic analysis. The cytological findings were correlated with the clinical diagnosis. The impression cytology findings at baseline and one-year follow-up were correlated with the clinical course (no tumor, treated tumor, residual tumor recurrent tumor, new tumor).
RESULTS: Of the 42 patients examined, impression cytology was performed in 62 eyes of 34 participants (65% females). The mean age of patients was 29.6 ± 17 years (range 7-62). Fifteen eyes had a clinical diagnosis of ocular surface squamous neoplasia. Impression cytology showed goblet cells (47, 75%), inflammatory cells (12, 19%), keratinization (5, 8%), and squamous metaplasia (30, 48%). Impression cytology was positive for atypical cells in 18 patients (12 with and 6 without ocular surface squamous neoplasia). The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of impression cytology (at baseline) for diagnosis of ocular surface squamous neoplasia were 80%, 87%, 67%, and 93%, respectively, using clinical diagnosis of ocular surface squamous neoplasia as the reference standard.
CONCLUSION: Impression cytology has a moderate positive predictive value for the diagnosis of ocular surface squamous neoplasia in patients with xeroderma pigmentosum. However, the lack of detection of atypical cells on impression cytology has a high negative predictive value for ocular surface squamous neoplasia. Integration of impression cytology in the long-term management of high-risk patients, such as patients with xeroderma pigmentosum, can avoid unnecessary diagnostic biopsies.

Keywords: Xeroderma pigmentosum; Eye neoplasms; Conjunctiva/cytology; Cornea/cytology; Cytological techniques

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To assess Meibomian gland dysfunction using meibography in patients with xeroderma pigmentosum and correlate with ocular surface changes. This cross-sectional study evaluated patients with xeroderma pigmentosum. All patients underwent a comprehensive and standardized interview. The best-corrected visual acuity of each eye was determined. Detailed ophthalmic examination was conducted, including biomicroscopy examination of the ocular surface, Schirmer test type I, and meibography, and fundus examination was also performed when possible. Meibomian gland dysfunction was assessed by non-contact meibography using Oculus Keratograph^® 5M (OCULUS Inc., Arlington, WA, USA). Saliva samples were collected using the Oragene DNA Self-collection kit (DNA Genotek Inc., Ottawa, Canada), and DNA was extracted as recommended by the manufacturer. Factors associated with abnormal meiboscores were assessed using generalized estimating equation models. A total of 42 participants were enrolled, and 27 patients underwent meibography. The meiboscore was abnormal in the upper eyelid in 8 (29.6%) patients and in the lower eyelid in 17 (62.9%). The likelihood of having abnormal meiboscores in the lower eyelid was 16.3 times greater than that in the upper eyelid.In the final multivariate model, age (p=0.001), mutation profile (p=0.006), and presence of ocular surface malignant tumor (OSMT) (p=0.014) remained significant for abnormal meiboscores. For a 1-year increase in age, the likelihood of abnormal meiboscores increased by 12%. Eyes with OSMT were 58.8 times more likely to have abnormal meiboscores than eyes without ocular surface malignant tumor.In the final model, age, xeroderma pigmentosum profile, previous cancer, and clinical alterations on the eyelid correlated with a meiboscore of ≥2.Meibomian gland dysfunction was common in patients with xeroderma pigmentosum, mainly in the lower eyelid. The severity of Meibomian gland dysfunction increases with age and is associated with severe eyelid changes.

Keywords: Meibomian glands/pathology; Meibomian glands/ diagnostic imaging; Photography; Xeroderma pigmentosum; Eyelid diseases/diagnostic imaging; Dry eye syndromes; DNA repair; Humans; Case report