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OBJETIVO: A doença de Stargardt é a forma mais comum de distrofia macular de início juvenil. É bilateral e simétrica em aparência, afeta a mácula e sua característica principal é a diminuição da visão central que geralmente inicia-se na primeira ou segunda década de vida. O objetivo do estudo é descrever o perfil clínico dos pacientes avaliados no Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, bem como descrever os achados eletrorretinográficos destes pacientes com o eletrorretinograma de campo total.
MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional retrospectivo, baseado na análise de prontuários e eletrorretinograma de 27 pacientes com Doença de Stargardt e Fundus Flavimaculatus, atendidos em consulta oftalmológica no ambulatório de Eletrofisiologia Ocular e Neuro-Oftalmologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, entre 1997 e 2014. Os pacientes incluídos no estudo apresentavam quadro clínico, fundoscopia e/ou achados eletrorretinográficos compatíveis com a doença.
RESULTADOS: A acuidade visual no melhor olho variou de 0 a 1,6 logMAR (20/20 a 20/800), com média de 0,89 ± 0,42 logMAR. A idade de aparecimento dos sintomas variou desde o nascimento a 36 anos (19,2 ± 9,2), sendo a maioria nas 1ª e 2ª década de vida. Em relação ao tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, a média foi de 7,3 anos. Na fundoscopia, todos os pacientes apresentaram alguma alteração. Na análise do eletrorretinograma, a maioria dos pacientes demonstrou resultados que diferem da amostra de pacientes controles, ou seja, amplitudes reduzidas e tempos de culminação aumentados nas fases fotópicas e escotópicas.
CONCLUSÕES: A acuidade visual e idade de início de aparecimento dos sintomas encontrados neste estudo são compatíveis com a evolução desta distrofia. Achados fundoscópicos típicos da doença de Stargardt e eletrorretinograma alterados foram mais frequentes em decorrência do atraso no diagnóstico. Novos estudos prospectivos são necessários para avaliar estes pacientes, fundamentando-se em novas tecnologias.

Keywords: Eletrorretinografia; Doenças retinianas; Epitélio pigmentado da retina; Degeneração macular; Lipofuscina

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PURPOSE: This study aimed to determine whether early-stage intraocular pressure can be modulated using a thermal face mask.
METHODS:In this prospective clinical study, healthy participants were randomized on a 1:1:1 allocation ratio to three mask groups: hypothermic (G1), normothermic (G2), and hyperthermic (G3). After randomization, 108 eyes from 108 participants were submitted to clinical evaluations, including measurement of initial intraocular pressure (T1). The thermal mask was then applied for 10 minutes, followed by a second evaluation of intraocular pressure (T2) and assessment of any side effects.
RESULTS:The hypothermic group (G1) showed a significant reduction in mean intraocular pressure between T1 (16.97 ± 2.59 mmHg) and T2 (14.97 ± 2.44 mmHg) (p<0.001). G2 showed no significant pressure difference between T1 (16.50 ± 2.55 mmHg) and T2 (17.00 ± 2.29 mmHg) (p=0.054). G3 showed a significant increase in pressure from T1 (16.53 ± 2.69 mmHg) to T2 (18.58 ± 2.95 mmHg) (p<0.001). At T1, there was no difference between the three study groups (p=0.823), but at T2, the mean values ​​of G3 were significantly higher than those of G1 and G2 (p<0.00).
CONCLUSION:Temperature was shown to significantly modify intraocular pressure. Thermal masks allow the application of temperature in a controlled, reproducible manner. Further studies are needed to assess the duration of these effects and whether they are reproducible in patients with pathologies that affect intraocular pressure.

Keywords: Intraocular pressure; Temperature; Masks; Glaucoma; Eye diseases

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A manifestação oftálmica mais frequentemente re­latada da infecção por SARS-CoV-2 é a conjuntivite. Trata-se de estudo de caso de retinopatia tipo Purtscher em uma paciente com coagulopatia grave associada ao COVID-19. Uma jovem com múltiplas comorbidades foi admitida por síndrome do desconforto respiratório agudo relacionado ao COVID-19. Seu quadro foi complicado pela fungemia. O exame oftálmico revelou pólo posterior bilateral, lesões intraretinianas e o fluconazol foi adicionado para tratar a retinite fúngica presumida. No decorrer de uma semana, manchas largas peripapilares de algodão e hemorragias sugestivas de retinopatia tipo Purtscher foram observadas. Os dímeros D, o fibrinogênio e a proteína c-reativa estavam acentuadamente elevados antes da nossa consulta, indicando um estado pró-trombótico e pró-inflamatório precedente. O duplex venoso subsequente revelou trombose venosa profunda nas veias subclávia direita e jugular interna. Os índices de fatores von Willebrand estavam marcadamente elevados, sugerindo coagulopatia grave associada ao COVID-19. A retinopatia tipo Purtscher, uma microangiopatia oclusiva rara foi descrita em várias condições pró-inflamatórias e pró-trombóticas. Para nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de retinopatia tipo Purtscher com coagulopatia associada ao COVID-19.

Keywords: Doença retiniana; Infecção por coronavírus; Síndrome respiratória aguda grave; Relato de caso.

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O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina consiste em um tumor intraocular raro com comportamento benigno. O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina foi descrito na literatura apresentando dano retiniano variável, desde o envolvimento epirretiniano parcial até distorção completa das camadas retinianas e do epitélio pigmentar da retina. Relatamos o caso de uma menina de 8 anos com estrabismo de longa data que foi diagnosticada com hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina, com base na avaliação de imagem multimodal. Exploramos os achados de imagem específicos de estudos usando tomografia de coerência óptica de domínio espectral, autofluorescência, angiografia por tomografia de coerência óptica e angiografia fluorescente.

Keywords: Hamartoma/diagnóstico; Epitélio pigmentado da retina; Neoplasia da retina; Tomografia de coerência óptica; Angiografia; Humanos; Relato de caso

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O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente de 97 anos com início agudo e espontâneo de hiperemia e edema palpebral. Estes sinais não levaram a uma suspeita diagnóstica de fístula carótido-cavernosa até um segundo momento, quando a paciente apresentou progressão importante do quadro clínico. Apesar da realização de tratamento efetivo com embolização da fístula, a paciente manteve alterações oculares como edema de córnea, coágulos e turvação no humor aquoso, e manteve perda visual definitiva.

Keywords: Fístula carótidocavernosa; Celulite orbitária; Doença orbitária, Perda visual; Procedimentos endovasculares; Humanos; Relatos de casos

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As manifestações neurológicas de COVID-19 não são bem compreendidas. Relatamos o caso de um homem febril de 44 anos que apresentou visão dupla e dor de cabeça dois dias após os sintomas iniciais de fadiga, fraqueza muscular generalizada e perda de apetite. O paciente foi posteriormente diagnosticado com COVID-19 e paresia transitória do nervo abducente, não apresentando sintomas respiratórios ou achados neurológicos específicos adicionais. Como o número de casos tem aumentado em todo o mundo, sugerimos que os médicos tenham um índice de suspeita maior para COVID-19 em pacientes com neuropatias cranianas, mesmo em casos leves sem sintomas respiratórios típicos.

Keywords: Diplopia; Síndrome Respiratória Aguda Grave; Oftalmoplegia; Infecção por coronavírus; Doença do nervo abducente; SARS-CoV-2; Pandemia; Humanos; Relato de caso

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Caso de epiteliopatia pigmentada placoide multifocal posterior aguda presumida em paciente com sorologia positiva para Bartonella. Paciente feminina de 27 anos apresentou diminuição da acuidade visual em ambos os olhos. Análise multimodal de imagem foi realizada. A retinografia mostrou revelou lesões placoides amarelo-esbranquiçadas nas áreas peripapilar e macular de ambos os olhos. A autofluorescência demonstrou hipo e hiperautofluorescência em ambos os olhos, na mesma topografia das lesões detectadas na retinografia. A angiofluoresceínografia mostrou hipofluorescência na fase inicial do exame e hiperfluorescência tardia das lesões placoides em ambos os olhos. A tomografia de coerência óptica de domínio espectral de ambos os olhos revelou elevações irregulares do epitélio pigmentado da retina com descontinuação da zona elipsoide na área macular. Três meses após o início do tratamento para infecção por Bartonella, as lesões placoides tornaram-se atróficas e hiperpigmentadas, e a tomografia de coerência óptica revelou perda das camadas externas da retina e do epitélio pigmentado da retina na topografia das lesões maculares em ambos os olhos.

Keywords: Epiteliopatia pigmentar placoide multifocal posterior aguda; Bartonella quintana; Bartonella henselae; Doença da arranhadura de gato

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Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

Keywords: Doenças sanguíneas e linfáticas; Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Doenças orbitárias; Humanos; Relatos de casos.

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Neonato de 7 semanas, do sexo masculino, nascido de parto cesárea, apresentou sorologia positiva para dengue com hemorragias retinianas e pré-retinianas, opacidades vítreas e manchas algodonosas. O paciente e sua mãe haviam apresentado sorologias positivas para Non Structural Protein 1 através de ELISA. Achados na retina e no vítreo melhoraram em um período de dezesseis semanas. O exame de tomografia de coerência óptica de domínio espectral demonstrou arquitetura macular preservada. Neste relato de caso, sugerimos que alterações na retina e no vítreo podem ser os achados oculares aparentes em neonatos com infecção vertical por dengue, e que estes podem se resolver sem maiores sequelas estruturais.

Keywords: Dengue; Complicações infecciosas na gravidez; Transmissão vertical de doenças infecciosas; Manifestações oculares; Hemorragia retiniana; Hemorragia vítrea; Humanos; Doenças do recém-nascido; Relatos de casos

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Relatamos um caso de despigmentação aguda bilateral da íris, no qual obtivemos adequado controle da pressão intraocular com o implante do iStent^®, após resolução da fase aguda da doença. Paciente feminina, 62 anos, atendida com quadro agudo, bilateral e simultâneo de dor ocular, fotofobia, hipertensão ocular (34 mmHg), pigmentos circulantes na câmara anterior, áreas de despigmentação iriana e sinéquias posteriores. Havia recebido amoxicilina-clavulanato e moxifloxacina orais para pneumonia 2 meses antes. Suspeitando-se de despigmentação aguda bilateral da íris ou de etiologia viral, recebeu acetazolamida, aciclovir e prednisona orais, e colírios prednisolona, betaxolol, brimonidina, dorzolamida e atropina. O quadro se resolveu gradualmente em 4 meses, porém, após 1 ano, desenvolveu catarata bilateral e ainda usava 3 colírios hipotensores (pressão intraocular 16/18 mmHg). A cirurgia combinada de catarata-iStent^® foi realizada em ambos os olhos. Um ano depois, a pressão intraocular mantinha-se 11/12 mmHg, sem medicação. O iStent^® foi seguro e eficaz no controle deste glaucoma secundário.

Keywords: Doenças da íris; Catarata; Hipertensão ocular; Stents; Gonioscopia

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Bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination (BAIT) are similar clinical entities. The former causes acute-onset depigmentation of the iris stroma without transillumination, whereas the latter causes depigmentation of the iris pigment epithelium with transillumination. The etiopathogenesis of these conditions is not yet fully understood, but the proposed causes include the use of systemic antibiotics (especially moxifloxacin) and viral triggers. We present a case series of five female patients with a mean age of 41 (32-45) years, all of whom suffered acute onset of bilateral pain and redness of the eyes after moxifloxacin use (oral or topical). It is important for ophthalmologists to be aware of the two forms of iris depigmentation since this case series suggests that SARS-CoV-2 or its empirical treatment with moxifloxacin may trigger iris depigmentation. If this is the case, clinicians will likely see increased incidences of bilateral acute depigmentation of the iris and bilateral acute iris transillumination during and after the COVID-19 pandemic.

Keywords: SARS-CoV-2; Pigment epithelium of eye; Iris diseases/pathology; Transillumination; Ocular hypertension; Intraocular pressure; Drug related side effect and adverse reactions; Iris diseases/drug therapy; Moxifloxacin/therapeutic Use; Humans; Case reports

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We present a rare case of primary caruncle basal cell carcinoma (BCC), a condition with limited occurrences. Our patient, an 80-year-old woman without prior ocular pathological history, presented a 2x2mm pedunculated blackish nodular lesion on the caruncle of her left eye, without local conjunctival or cutaneous involvement. Histological analysis following complete excision confirmed the presence of basal cell carcinoma within the caruncle. Over a span of 30 months, no recurrence has been observed. While scant cases are documented in the literature, we conducted a review of these instances. Despite its infrequent manifestation, this condition should be taken into account when evaluating caruncular tumors, given its tendency to invade the orbit. Complete excision with free surgical margins is the treatment of choice, and adjuvant radiotherapy or chemotherapy might be considered.

Keywords: Conjunctival diseases; Eye neoplasms; Sebaceous gland neoplasms; Conjunctival neoplasms; Carcinoma, basal cell; Diagnosis, differential; Humans; Case reports

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Angle-closure glaucoma is a major cause of visual impairment worldwide, with Plateau iris syndrome presenting management challenges. We present a case report of a 58-year-old woman with advanced, uncontrolled angle-closure glaucoma and Plateau iris. Her history included laser peripheral iridotomy and three glaucoma medications in both eyes. Different treatments were implemented. For the eye with lower intraocular pressure, fewer peripheral anterior synechiae, and milder disease: phacoemulsification with intraocular lens implantation. For the eye with more advanced disease, a two-step approach was used: slow-coagulation transscleral cyclophotocoagulation using the double-arc protocol, followed by phacoemulsification with intraocular lens implantation 2 months later. Both eyes achieved improved visual acuity and intraocular pressure control with fewer medications, without significant complications. This case highlights transscleral cyclophotocoagulation followed by phacoemulsification as an alternative to combined surgeries in uncontrolled angle-closure glaucoma with Plateau iris, offering a simpler technique, more predictable refractive and pressure-control outcomes, and more straightforward postoperative management.

Keywords: Glaucoma, angle-closure/surgery; Iris diseases/surgery; Laser coagulation/methods; Phacoemulsification; Lens implantation, intraocular; Case reports

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Aging and face sagging have many causes, and various techniques are used for treatment, including noninvasive procedures, such as focused ultrasound, which uses the principle of collagen regeneration by coagulative necrosis of the dermis layers using radiofrequency, but this procedure has complications. We reported a case of a 54-year-old female patient who complained of poor visual acuity in her right eye three days after a focused ultrasound facial aesthetic procedure, with the best visual acuity of 20/60. Biomicroscopy of the right eye revealed an acute cataract with three points of fibrosis extending from the posterior to the anterior capsule. The patient underwent phacoemulsification surgery with visual rehabilitation and improved vision of 20/20. We hypothesized that the occurrence of acute cataract was related to the inappropriate use of focused ultrasound.

Keywords: Cosmetic techniques; Skin aging; Rejuvenation; Ultrasonic therapy/adverse effects; High-intensity focused ultrasound ablation/methods; Cataract/etiology; Phacoemulsification; Lens implantation, intraocular; Visual acuity; Humans; Middle age; Female; Case

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports