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OBJETIVO: Avaliar as alterações do complexo tomográfico das células ganglionares em pacientes com edema macular diabético tratados com injeções intravítreas do fator de crescimento endotelial anti-vascular (anti-VEGF).
MÉTODOS: Analisamos dados de 35 olhos de 35 pacientes previamente não tratados nos quais o edema macular diabético melhorou após três doses de injeção de anti-VEGF e que não receberam injeções repetidas. Registramos avaliações da tomografia de coerência óptica de domínio espectral do complexo de células ganglionares e da espessura macular central na linha de base e mensalmente por três meses e, também no sexto e nono mês após o tratamento. Comparamos os resultados com os olhos não afetados nos mesmos pacientes e com os de um grupo controle de pacientes com edema macular diabético que não foram tratados.
RESULTADOS: A média da idade dos pacientes no grupo de tratamento foi de 60 ± 4,38 anos. As espessuras foveais medidas pela tomografia de coerência óptica diminuiram significativamente desde o início até o terceiro mês após a injeção (p<0,05). A espessura média do complexo de células ganglionares foi de 115,08 ± 16,72 µm antes da primeira injeção e 101,05 ± 12,67 µm após a terceira injeção (p<0,05). A média do complexo de célula ganglionar foi de 110,04 ± 15,07 µm no sexto mês (p>0,05) e 113,12 ± 11,15 µm no nono mês (p>0,05). Encontramos uma diferença significativa entre os pacientes e o grupo controle quanto à média da espessura do complexo de células ganglionares no segundo e terceiro meses após a injeção (p<0,05).
CONCLUSÃO: Nosso estudo mostrou que a espessura do complexo de células ganglionares em pacientes com edema macular diabético diminuiu após as injeções de anti-VEGF. Não podemos determinar se a diminuição da espessura do complexo de células ganglionares ocorreu devido aos efeitos dos agentes anti-VEGF ou ao curso natural da doença.

Keywords: Diabetes mellitus; Edema macular; Complexo de células ganglionares; Anti-fator de crescimento vascular endotelial; Doenças neurodegenerativas; Tomografia de coerência óptica

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Objetivo: Comparar a eficácia de três injeções intravítreas mensais iniciais de aflibercept, seguidas de dosagem de pro re nata (3+PRN) versus cinco injeções mensais iniciais intravítreas de aflibercept, seguidas de doses de pro re nata (5+PRN) em pacientes com edema macular diabético.
Métodos: Foram analisados neste estudo retrospectivo e comparativo 60 pacientes que não receberam tratamento prévio com edema macular e foram submetidos a injeções intravítreas de aflibercept (2 mg/0,05 mL) com pelo menos um ano de acompanhamento. Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o número de injeções intravítreas de aflibercept administradas na fase inicial. O grupo 3+PRN compreendeu 27 pacientes, enquanto o grupo 5+PRN compreendeu 33 pacientes. Os resultados visuais e anatômicos foram comparados entre os dois grupos no período inicial e aos 3, 6, 9 e 12 meses.
Resultados: Tanto os grupos 3+PRN quanto 5+PRN mostraram melhoras estatisticamente significativas na acuidade visual melhor corrigida e na espessura macular central ao longo do período de estudo (p<0,001 e p <0,001, respectivamente). Não houve diferenças significativas entre os dois grupos em termos de alterações na acuidade visual melhor corrigida e na espessura macular central (p=0,453 e p=0,784, respectivamente). O número médio de injeções intravítreas de aflibercept foi significativamente maior no grupo 5+PRN (6,1 ± 0,8) do que no grupo 3+PRN (3,9 ± 0,8) (p <0,001).
Conclusão: Os regimes 3+PRN e 5+PRN mostraram resultados visuais e anatômicos semelhantes em 12 meses após o tratamento com injeções intravítreas de aflibercept em pacientes com edema macular.

Keywords: Retinopatia diabética; Edema macular; Injeções intravítreas; Receptores de fatores de crescimento do endotélio vascular/administração & dosagem

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Degeneração macular relacionada à idade (DMRI) é a principal causa de perda de visão em pessoas idosas. É também um desafio médico e socioeconômico. O tratamento da degeneração macular relacionada à idade seca baseia-se na suplementação vitamínica. Novos tratamentos estão focados na prevenção da progressão da degeneração e tentativas de repovoar a mácula atrófica. A degeneração macular relacionada à idade neovascular experimentou um grande avanço com o advento dos inibidores do fator de crescimento endotelial anti-vascular (anti-VEGF); no entanto, apesar do ranibizumab, aflibercept e bevacizumab serem eficazes na redução do comprometimento visual grave, os pacientes geralmente perdem visão ao longo do tempo. Portanto, a busca por novas terapias, tratamentos e diagnósticos é de fundamental importância. Os estudos estão focados em novos fármacos sobre fator de crescimento endotelial anti-vascular, inibidores nucleosideos da transcriptase reversa, anticorpos contra esfingosina-1-fosfato, fator de crescimento derivado de plaquetas, terapia genética e RNA de interferência. A terapia para degeneração macular relacionada à idade está prestes a melhorar como resultado desses estudos clínicos em andamento.

Keywords: Degeneração macular; Inibidores da angiogenese; Tratamento farmcalológico; Neovascularização de coroide; Fator A de crescimento do endotélio vascular

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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O grau de participação da infecção viral e da reação imunológica do hospedeiro às partículas virais no processo infamatório das diferentes formas de ceratites herpéticas ainda é objeto de controvérsia. Esse fato gera conflitos de classificação e planejamento terapêutico relativos a essas morbidades. Esta revisão visa estimular a reflexão sobre a adequabilidade das classificações, nomenclaturas e abordagens terapêuticas dessas entidades.

Keywords: Ceratite herpética/complicações; Herpes simples/microbiologia; Antibacterianos/uso terapêutico

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Objetivos: Avaliar a sensibilidade ao contraste em pacientes virgens de tratamento com retinopatia diabética proliferativa de não alto risco, submetidos a panfotocoagulação retiniana com injeções intravítreas de ranibizumabe versus panfotocoagulação isolada.
Métodos: Sessenta olhos de 30 pacientes foram randomizados em dois grupos: um submetido a panfotocoagulação com injeções de ranibizumabe (grupo estudo), e o outro submetimedo a panfotocoagulação isolada (grupo controle). Todos olhos foram tratados em 3 sessões de laser, seguindo recomendação do Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS). Avaliação da sensibilidade ao contraste foi realizada sob condições fotópicas (85 cd/m2) com tabela Visual Contrast Test Sensitivity 6500, permitindo avaliação de cinco frequências espaciais medidas com redes senoidais: 1.5, 3.0, 6.0, 12.0 e 18.0 ciclos por grau de ângulo visual (cpd). Foram realizadas medidas dos limiares de sensibilidade ao contraste intra e entre grupos na visita inicial, no 1º, 3º, e 6º mês de seguimento.
Resultados: Cinquenta e oito olhos, 28 do grupo estudo e 30 do grupo controle, atingiram o término do estudo. Análise comparativa da SC entre os grupos mostrou diferença estatisticamente significante, nas baixas frequências espaciais, no 1º mês em 1.5 cpd (p=0,001) e 3.0 cpd (p=0,04), no 3º mês em 1.5 cpd (p=0,016) e no 6º mês em 3.0 cpd (p=0,026) a favor do grupo estudo.
Conclusão: O tratamento com panfotocoagulação associada a injeção de ranibizumabe parece causar menos danos a sensibilidade ao contraste quando comparada com panfotocoagulação isolada em olhos com retinopatia diabética proliferativa de não alto risco. Dessa forma, os resultados apresentados podem justificar a associação do ranibizumabe à panfotocoagulação nestes pacientes.

Keywords: Retinopatia diabética; Fotocoagulação; Ranibizumab; Bevacizumab; Sensibilidade de contraste; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Injeção intravítrea.

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Objetivos: Este estudo teve como objetivo mostrar se há diferença entre os achados da microcirculação retiniana e coroidal entre pacientes com febre mediterrânica familiar e um grupo controle saudável.
Métodos: Trinta e dois pacientes com febre mediterrânica familiar e 30 controles saudáveis foram incluídos neste estudo. Todos os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico completo, incluindo a acuidade visual melhor corrigida e medida da pressão intraocular. O aparelho AngioVue Optical coherence tomography angiography (Optovue, Fremont, CA) com angiografia de correlação de amplitude de espectro dividido foi utilizado para avaliar e examinar a estrutura microvascular da retina. As angiotomografias de coerência ópticas en face tridimensionais foram obtidas examinando o protocolo de varredura macular 3 x 3 mm (modo angio retina) e o nervo óptico com o protocolo de varredura 3 x 3 mm (modo angio-disco). Todos os olhos direitos dos pacientes foram examinados.
Resultados: Foram incluídos neste estudo, 62 sujeitos, dos quais 32 (53,3%) eram do sexo feminino e 30 (46,7%) do sexo masculino. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos quanto à densidade dos vasos da cabeça do nervo óptico ou da densidade dos vasos capilares peripapilares radiais. Durante o exame, os plexos capilares superficiais foram estatisticamente semelhantes entre esses dois grupos, mas a densidade profunda dos vasos do plexo capilar nas areas parafovea, hemi superior, temporal e superior foram significativamente menores nos pacientes com febre mediterrânica familiar.
Conclusões: Verificamos que a densidade dos vasos do plexo capilar foi significativamente menor nas regiões parafovea, hemi superior, temporal e superior em pacientes com febre mediterrânica familiar em comparação com o grupo controle. Portanto, pode ser útil usar a angiotomografia de coerência óptica, por tratar-se de um estudo não invasivo, para melhor compreensão dos efeitos sistêmicos da febre mediterrânica familiar.

Keywords: Tomografia de coerência óptica; Microcirculação retiniana; Febre mediterrânea familiar; Plexo superficial; Densidade dos vasos do plexo capilar

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Objetivo: Investigar se a síndrome de pseudoesfoliação afeta a rigidez arterial, usando a medição do índice vascular cardíaco-tornozelo.
Métodos: Este estudo transversal caso-controle incluiu 55 pacientes com síndrome de pseudoesfoliação e 106 controles saudáveis, pareados por idade e gênero. Todos os indivíduos foram submetidos a um exame oftalmológico completo de ambos os olhos e à medição do índice vascular cardíaco-tornozelo. Medidas ecocardiográficas e do índice de massa corporal também foram feitas em todos os pacientes, e os resultados foram registrados. Usou-se um modelo de regressão binária para avaliar uma possível relação entre o índice vascular cardíaco-tornozelo e a pseudoesfoliação.
Resultados: Não houve diferença significativa entre os grupos com pseudoesfoliação e de controle em relação às características clínicas e demográficas basais, às medidas ecocardiográficas da fração de ejeção do ventrículo esquerdo e ao índice de massa corporal. Os valores médios do índice vascular cardíaco-tornozelo foram significativamente maiores no grupo com pseudoesfoliação do que no de controle (9,47 ± 1,23 contra 8,33 ± 1,50, p<0,001). Os valores da pressão intraocular no grupo com pseudoesfoliação excederam significativamente os do grupo de controle (18,31 ± 1,78 mmHg contra 15.24 ± 2.42 mmHg, p<0.05). A análise de regressão logística demonstrou uma associação positiva das médias do índice vascular cardíaco-tornozelo e da pressão intraocular com a síndrome de pseudoesfoliação (respectivamente, OR=1,973, IC 95%: 1,051-3,706, p=0,035 e OR=3,322, IC 95%: 2,000-5,520, p<0,001). Já a análise de correlação de Pearson revelou uma correlação positiva de significância limítrofe entre a idade e a média do índice vascular cardíaco-tornozelo, e uma correlação positiva significativa entre a dislipidemia, a pressão intraocular e a média do índice vascular cardíaco-tornozelo (respectivamente, r=0,265, p=0,050; r=0,337, p=0,012; e r=0,433, p=0,001).
Conclusão: Nossos achados demonstraram que os valores do índice vascular cardíaco-tornozelo se encontram aumentados em pacientes com síndrome de pseudoesfoliação.

Keywords: Índice vascular coração-tornozelo; Rigidez vascular; Síndrome de exfoliação

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Objetivo: Determinar os efeitos da deficiência de vitamina D nos microvasos da retina usando angiotomografia de coerência óptica.
Métodos: Este estudo foi planejado para ser do tipo caso-controle observacional. Foram avaliados 98 olhos de pacientes com deficiência de vitamina D e 96 olhos de participantes saudáveis com nível sérico de vitamina D superior a 30 ng/mL. Foram adquiridas imagens de varredura centralizadas na mácula, com um tamanho de 6,00 × 6,00 mm. Mediram-se a densidade dos vasos nos plexos capilares superficial e profundo da retina, a área da zona avascular foveal e a área do fluxo coriocapilar.
Resultados: Os grupos mostraram-se semelhantes em relação à melhor acuidade visual corrigida, ao gênero, ao comprimento axial, ao erro refrativo, à idade e à pressão intraocular ajustada. O nível médio de vitamina D foi significativamente menor no grupo de estudo (p=0,021). As densidades total, parafoveal e perifoveal do plexo capilar profundo foram significativamente maiores no grupo de estudo que no grupo controle (respectivamente, p=0,012, p=0,014 e p=0,023). As áreas da zona avascular foveal e do fluxo coriocapilar foram semelhantes nos dois grupos (respectivamente, p=0,37 e p=0,27). Além disso, houve uma forte correlação negativa do nível sérico de vitamina D com as densidades vasculares medidas em toda a imagem e nas regiões parafoveais e perifoveais do plexo capilar profundo no grupo de estudo (respectivamente, ρ de Spearman = -0,71, p=0,043; ρ de Spearman = -0,79, p=0,011; e ρ de Spearman = -0,74, p=0,032).
Conclusão: Pode ocorrer um aumento na densidade vascular da retina devido a alterações estruturais dos vasos causadas pela deficiência de vitamina D. O aumento da densidade vascular, especialmente no plexo capilar profundo, pode ser usado para o diagnóstico precoce da vasculopatia associada à deficiência de vitamina D.

Keywords: Deficiência de vitamina D; Vasos retinianos/fisiopatologia; Doenças vasculares/ prevenção & controle; Tomografia de coerência óptica

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Objetivo: Investigar a correlação entre a hemodi­nâmica arterial, medida pela ultrassonografia com Doppler colorido, e os parâmetros de microarquitetura da retina, determinados pela tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT) no glaucoma pseudoexfoliativo.
Métodos: Foram incluídos 82 participantes neste estudo prospectivo. Foram medidos os valores da camada de fibras nervosas da retina peripapilar, da camada plexiforme interna de células ganglionares e do complexo de células ganglionares. Os fluxos da artéria oftálmica e da artéria central da retina foram avaliados com ultrassonografia por Doppler colorida e foram calculados os valores do índice de resistividade.
Resultados: Foram incluídos no estudo 47 casos de controle e 35 casos de glaucoma pseudoexfoliativo. No grupo com glaucoma pseudoexfoliativo, a média da camada de fibras nervosas da retina peripapilar e a espessura do complexo de células ganglionares foram menores em todos os quadrantes em comparação com os controles, com significância estatística (p<0,001). Os valores do índice de resistividade das artérias oftálmica e central da retina foram significativamente maiores no grupo com glaucoma pseudoexfoliativo que nos controles (p<0,001 e r=0,684). Ao se compararem os valores do índice de resistividade das artérias oftálmica e central da retina com a espessura do complexo de células ganglionares, foi encontrada uma correlação significativa entre elas. Por outro lado, não detectamos uma relação significativa para a espessura da camada de fibras nervosas da retina.
Conclusões: Alterações estruturais (complexo de células ganglionares, camada plexiforme interna de células ganglionares) em pacientes com glaucoma pseudoexfoliativo com perda glaucomatosa precoce mostraram uma correlação significativa com alterações na hemodinâmica vascular ocular. Nos casos em que a resistência vascular sistêmica é aumentada, o complexo de células ganglionares e a camada plexiforme interna de células ganglionares podem não refletir exatamente o estado do glaucoma. Nesses casos, alterações na espessura da camada de fibras nervosas da retina podem dar resultados mais realistas em relação ao glaucoma. Observou-se uma correlação da deterioração estrutural induzida pelo glaucoma pseudoexfoliativo e do aumento da resistência na hemodinâmica ocular com o complexo de células ganglionares, mas não com a camada de fibras nervosas da retina.

Keywords: Artéria retiniana; Tomografia de coerência óptica; Artéria oftálmica; Fibras nervosas; Glaucoma; Ultrassonografia doppler em cores; Resistência vascular; Hemodinâmica; Células ganglionares da retina.

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O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Keywords: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

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Objetivos: Avaliar a eficácia do uso de toxina botulínica tipo A no tratamento do estrabismo em pacientes com comprometimento neurológico e avaliar os fatores associados ao sucesso do tratamento.
Métodos: Cinquenta pacientes com estrabismo e comprometimento neurológico foram incluídos no estudo. Em todas as crianças, a toxina botulínica tipo A foi injetada no músculo extraocular apropriado. A relação entre características demográficas, características clínicas e o sucesso do tratamento foram analisadas.
Resultados: No grupo de estudo, 34 pacientes tiveram esotropia e 16 pacientes tiveram exotropia, sendo trinta e seis pacientes com paralisia cerebral e 14 pacientes com hidrocefalia. O tempo médio de acompanhamento foi de 15,3 ± 7,3 meses. O número médio de aplicações foi de 1,4 ± 0,6. O ângulo de desvio médio foi de 42,5 ± 13,2 DP antes do tratamento e diminuiu para 12,8 ± 11,9 DP após o tratamento. Alinhamento motor bem sucedido (ortotropia dentro de 10 DP) foi alcançado em 60% dos pacientes. A análise de regressão logística binária revelou que o desalinhamento esotrópico e uma menor duração do estrabismo foram significativamente associados ao sucesso do tratamento no grupo de estudo. Pacientes esotrópicos com ângulos de desalinhamento menores são mais propensos a serem tratados com uma única aplicação.
Conclusão: O uso da toxina botulínica tipo A para o tratamento de estrabismo em crianças com comprometimento neurológico é uma boa alternativa para a terapia cirúrgica convencional com menor risco de hipercorreção. O resultado do tratamento é melhor em exodesvios e em pacientes com estrabismo de menor duração, implicando em vantagem para o tratamento precoce.

Keywords: Estrabismo; Toxinas botulínicas; Manifestações neurológicas; Doenças do sistema nervoso; Paralisia cerebral; Hodrocefalia; Criança

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OBJETIVO: Avaliar as alterações precoces após a primeira injeção de anticorpos antifator de crescimento endotelial vascular (anti-VEGF) em casos de edema macular secundário à retinopatia diabética e oclusão da veia da retina e a relação entre essas alterações e o resultado a longo prazo.
MÉTODOS: Foram incluídos no estudo pacientes que receberam uma injeção de antifator de crescimento endotelial vascular para edema macular, virgem de tratamento e devido à oclusão da veia retiniana ou a retinopatia diabética. A espessura macular central foi medida no início do tratamento e no 1º dia, 2ª semana e 1º mês após a injeção, bem como na última visita, através de tomografia de coerência óptica de domínio espectral. Definiu-se uma “boa resposta” como uma redução ≥10% na espessura macular central no 1º dia após a injeção. Os pacientes foram reavaliados na última visita com relação à resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção, com base em um resultado anatômico favorável, definido como uma espessura macular central <350 µm.
RESULTADO: Foram registrados 26 (44,8%) pacientes com edema macular e oclusão da veia da retina e 32 (55,2%) com edema macular e retinopatia diabética. O tempo médio de acompanhamento foi de 24,0 meses (desvio-padrão de 8,5 meses). Foi observada uma diminuição estatisticamente significativa da espessura macular central após o tratamento antifator de crescimento endotelial vascular tanto em pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana quanto naqueles com edema macular e retinopatia diabética (p<0,001 para ambos). Todos os pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana responderam bem no 1º dia pós-injeção. Todos os que responderam mal no 1º dia pós-injeção pertenciam ao grupo com edema macular e retinopatia diabética (n=16,50%). A presença de manchas hiperrefletivas foi maior nos pacientes que responderam mal do que naqueles que tiveram boa resposta no grupo com edema macular e retinopatia diabética (p=0,03). Um dos 42 (2,4%) pacientes com boa resposta total teve espessura macular central >350 µm, enquanto 5 (31,2%) do total de 16 pacientes com resposta ruim apresentaram espessura macular central >350 µm na última visita (p=0,003).
CONCLUSÃO: O resultado anatômico de longo prazo do edema macular secundário à oclusão da veia retiniana e à retinopatia diabética pode ser previsto pela resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção de antifator de crescimento endotelial vascular.

Keywords: Edema macular; Retinopatia diabética; Diabetes mellitus; Oclusão da veia retiniana; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidores da angiogênese; Resultado do tratamento

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Vascular anomalies comprise a wide spectrum of clinical manifestations related to disturbances in the blood or lymph vessels. They correspond to mainly tumors (especially hemangiomas), characterized by high mitotic activity and proliferation of the vascular endothelium, and malformations, endowed with normal mitotic activity and no hypercellularity or changes in the rate of cell turnover. However, the classifications of these lesions go beyond this dichotomy and consist various systems adapted for and by different clinical subgroups. Thus, the classifications have not reached a consensus and have historically caused confusion regarding the nomenclatures and definitions. Cavernous venous malformations of the orbit, previously called cavernous hemangiomas, are the most common benign vascular orbital lesions in adults. Herein, we have compiled and discussed the various evidences, including clinical, radiological, morphological, and molecular evidence that indicate the non-neoplastic nature of these lesions.

Keywords: Orbital neoplasms; Vascular malformations; Vascular system injuries; Cavernous hemangioma; Cavernous venous malformations; Biomakers, tumor; Endothelium, vascular; Cell proliferation

Abstract

PURPOSE: To describe the epidemiological and clinical profile of hospitalized patients with retinoblastoma in Brazil.
METHODS: Using data from the Hospital Cancer Registry of the , patients with the morphological codes of retinoblastoma who were diagnosed between 2000 to 2018, aged 0–19 years, and followed up in registered hospitals (analytical cases) were selected. The relative and absolute frequencies of demographic, clinical, diagnostic, therapeutic, and outcome variables were described. Hospital performance indicators were calculated and compared between hospitals qualified and not qualified to treat pediatric oncology cases and between hospitals with different case volumes (<20, 20–75, >75 cases).
RESULTS: Of the 2,269 identified analytical cases from 86 institutions, 48% were from the Southeast, 54% were male, and 66% were aged <4 years. The proportion of missing data (NA) was too high for several variables. Approximately 84% of the patients were from the public health system, 40% had a positive family history, and 88% had unilateral involvement. The first treatment included surgery in 58.3% of the patients (NA=2), Approximately 36.6% of these patients achieved complete remission, 10.8% achieved partial remission, and 12.7% died (NA=59%). Hospital performance indicators were within the target in >90% of the patients. The median time between the first appointment and diagnosis (6 days, interquartile range [IQR] 1–14) was significantly lower and the median time to death was longer (343 days, IQR, 212-539) in high-volume hospitals (>75 cases) than in medium- and low-volume hospitals.
CONCLUSIONS: Despite the high proportion of missing data, we found that the delay in diagnosis is due to prehospital factors. Additionally, there is a need for educational programs for healthcare professionals and families that emphasize early identification and referral to specialized centers. Future studies should focus on the impact of Hospital Cancer Registry data completeness on outcomes, causes of delay in diagnosis, regional inequalities, and barriers to accessing specialized services.

Keywords: Retinoblastoma/diagnosis; Retinoblastoma/epidemiology; Patient care; Humans; Children; Adolescents; Brazil.