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Search for: Lymphoma, non-Hodgkin; Fluorescein angiography; Fundus oculi; Retina; Choroid; Recurrence; Cases report
Abstract
OBJETIVO: O objetivo do estudo foi de avaliar as alterações microvasculares da retina e da coroide em pacientes sob hidroxicloroquina, através da angiografia por tomografia de coerência óptica.
MÉTODOS: Este é um estudo transversal de coorte que avaliou um total de 28 olhos de 28 pacientes (24 mulheres e 4 homens) submetidos a tratamento com hidroxicloroquina (grupo da hidroxicloroquina). Catorze olhos de 28 pacientes em uso de hidroxicloroquina por mais de 5 anos foram definidos como sendo o grupo de alto risco, ao passo que o grupo de baixo risco consistiu em 14 olhos de 28 pacientes em uso de hidroxicloroquina por menos de 5 anos. Foram ainda incluídos 28 voluntários como grupo de controle, pareados por idade e sexo. Através de angiografia por tomografia de coerência óptica, foram medidos os seguintes parâmetros: área do fluxo macular (superficial, profundo e coriocapilar), densidade vascular superficial e profunda, área da zona avascular foveal e espessura da coroide subfoveal.
RESULTADOS: Foram recrutados para o estudo um total de 28 pacientes sob tratamento com hidroxicloroquina, com idade média de 45,5 ± 11,1 (29-70) anos, e 28 membros do grupo de controle, pareados por idade e sexo, com idade média de 44,5 ± 13,9 (28-70) anos. As áreas superficial, profunda e coriocapilar do fluxo macular foram respectivamente de 13,578 ± 0,30, 13,196 ± 0,31 e 17,617 ± 0,42 nos pacientes em tratamento com hidroxicloroquina e, respectivamente de 16,407 ± 0,95, 13,857 ± 0,31 e 18,975 ± 0,76 no grupo de controle (p<0,05 para todos os valores). As três medições de área do fluxo macular foram significativamente menores nos pacientes em uso de hidroxicloroquina em comparação com os indivíduos do grupo de controle (p<0,05 para todos os valores). As densidades vasculares superficial e profunda mostraram-se significativamente reduzidas em todas as regiões (foveal, parafoveal, temporal, superior, nasal e inferior) nos pacientes em uso de hidroxicloroquina (p<0,05 para todos os valores). Finalmente, também foi observada uma diferença significativa entre os grupos em relação à área da zona avascular foveal (superficial e profunda), à espessura foveal central e à espessura da coroide subfoveal (p<0,05 para todos os valores).
CONCLUSÃO: O fluxo microvascular retinocoroidal e a densidade vascular da área macular mostraram-se significativamente diminuídos nos pacientes sob hidroxicloroquina. Este fármaco pode danificar a arquitetura microvascular retinocoroidal e a angiografia por tomografia de coerência óptica pode contribuir para a detecção precoce da toxicidade retiniana induzida pela hidroxicloroquina.
Keywords: Retina/efeitos dos fármacos; Coroide/efeitos de fármacos; Tomografia de coerência óptica; Hidroxicloroquina; Angiofluoresceinografia/métodos
Abstract
Objetivos: Descrever os achados na angiografia por tomografia de coerência óptica associada à síndrome de Alport.
Métodos: Estudo descritivo de um serviço de referência em Oftalmologia (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brasil). Os pacientes diagnosticados com síndrome de Alport, foram incluídos.
Resultados: O grupo de estudo foi composto por quatro pacientes (um feminino e três homens) com diagnóstico de síndrome de Alport. A acuidade visual no pior olho estava entre 20/40 a 20/60. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram lenticone anterior à biomiscroscopia. Os achados da retina observados incluíram pontos e manchas e alterações pigmentares na mácula. Na angiotomografia de coerência óptica, as camadas internas da retina de todos os pacientes apresentaram afinamento (especialmente na região temporal da mácula) e aumento da zona avascular foveal. Uma coroide espessa foi observada em ambos os olhos dos dois pacientes mais jovens.
Conclusões: Em pacientes com síndrome de Alport, as camadas internas da retina sofrem alterações devido à mutação do colágeno tipo IV. A angiotomografia de coerência óptica permite visualizar esses achados, tornando-o uma ferramenta útil na detecção de achados iniciais da retina associados à síndrome de Alport.
Keywords: Retina; Tomografia de coerência óptica; Angiofluoresceínografia/métodos; Nefrite hereditária
Abstract
Objetivo: Determinar a correlação entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina, que constitui um parâmetro da tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e os parâmetros da angiografia por tomografia de coerência óptica em olhos com edema macular com envolvimento central associado à oclusão da veia retiniana.
Métodos: Este estudo retrospectivo observacional incluiu 34 olhos de 34 pacientes com edema macular recém-diagnosticado associado à oclusão da veia retiniana e com evidência de edema macular com envolvimento central. Após a resolução do edema macular, foram avaliadas a tomografia de coerência óptica de domínio espectral e a angiografia por tomografia de coerência óptica. A desorganização das camadas internas da retina foi determinada através de parâmetros da tomografia de coerência óptica de domínio espectral e da angiografia por tomografia de coerência óptica, incluindo a área da zona avascular foveal no plexo capilar superficial e nas regiões sem perfusão capilar, a área da zona avascular foveal na vascularização total da retina, o perímetro da zona avascular foveal, o índice de não circularidade da zona avascular foveal e a densidade foveal.
Resultados: A extensão média da desorganização das camadas internas da retina foi de 512,72 ± 238,47 µm e a área média da região sem perfusão capilar foi de 4,98 ± 2,85 mm2. Houve uma correlação positiva entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina e a área da região sem perfusão capilar (p<0,001, r=0,901). Maior extensão da desorganização das camadas internas da retina e da região sem perfusão capilar correlacionaram-se a uma área maior da zona avascular foveal (respectivamente, p=0,014 e p=0,036) no plexo capilar superficial e a uma menor densidade foveal (a densidade vascular nos 300 µm à volta da zona avascular foveal; respectivamente, p=0,031 e p=0,022), e também se correlacionaram a uma menor densidade vascular tanto no plexo capilar superficial como no profundo, nas regiões parafoveal e perifoveal (p<0,05 em todas as correlações).
Conclusão: A desorganização das camadas internas da retina parece ser um biomarcador correlacionado com a isquemia capilar na oclusão da veia retiniana. O fato de que a extensão dessa desorganização se correlacionou fortemente com a área sem perfusão capilar sugere o uso da extensão da desorganização das camadas internas da retina como um marcador substituto de isquemia capilar, sendo este um marcador importante e facilmente obtido.
Keywords: Oclusão da veia retiniana/diagnóstico; Edema macular/ fisiopatologia; Retina/patologia; Capilares/patologia; Fóvea central; Vasos retinianos/patologia; Angiofluoresceinografia; Tomografia de coerência óptica
Abstract
OBJETIVO: Pode ocorrer redução da espessura da camada de células ganglionares em pacientes diabéticos sem retinopatia. As relações desse achado pré-clínico com a espessura da retina ou a densidade reduzida de vasos parafoveais não foram estabelecidas. Este estudo investigou as relações da espessura da camada de células ganglionares com a espessura da retina e densidade dos vasos parafoveais em pacientes com e sem diabetes.
MÉTODOS: Estudo prospectivo, observacional, transversal que utilizou angiotomografia de coerência óptica para comparar pacientes não diabéticos (grupo 1) com pacientes diabéticos sem retinopatia (grupo 2). As médias da espessura da camada de células ganglionares, espessura macular e densidade dos vasos parafoveais (central, interno e completo) foram comparadas entre os grupos (teste U de Mann-Whitney) e suas relações foram avaliadas em cada grupo (Teste de Spearman Rho).
RESULTADOS: No total, 68 olhos foram incluídos neste estudo: 34 no grupo 1 e 34 no grupo 2. A espessura da camada de células ganglionares não diferiu entre os grupos em nenhum setor. Houve fortes correlações positivas entre os campos 2 (parafoveal superior), 3 (parafoveal temporal) e 4 (parafoveal inferior) do mapa da espessura macular da tomografia de coerência óptica e a espessura da camada de células ganglionares em todos os setores dos dois grupos. A média da densidade central dos vasos foi menor nos pacientes diabéticos. Somente no grupo 1, as alterações de espessura da camada de células ganglionares nos setores inferior e nasal inferior foram parcialmente explicadas pela densidade do vaso interno (r2=0,32 e r2=0,27).
CONCLUSÕES: A média da espessura da camada de células ganglionares não foi menor em pacientes diabéticos sem retinopatia do que em pacientes não diabéticos. Além disso, exibiu uma correlação substancial com a espessura macular total. A densidade dos vasos parafoveais diminui antes do desbaste da camada de células ganglionares.
Keywords: Diabetes Mellitus; Células ganglionares da retina; Vasos retinianos; Angiofluoresceínografia; Mácula lútea; Tomografia de coerência óptica; Tonometria ocular
Abstract
Objetivo: Avaliar a densidade vascular do plexo capilar superficial e profundo da retina, usando angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina, comparando o olho afetado com o contralateral do mesmo paciente e ambos com olhos normais.
Métodos: Estudo transversal. Incluídos dezesseis pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina sem tratamento prévio. Pacientes com exames de baixa qualidade, altas ametropias, outras patologias de retina ou coróide foram excluídos. Para comparação, trinta e um pacientes sem doença ocular foram selecionados. Todos foram submetidos a cinco exames angiografia por tomografia de coerência óptica, apenas aqueles com pelo menos dois exames de boa qualidade permaneceram no estudo. Os testes Kruskal-Wallis, Wilcoxon, e Mann-Whitney foram utilizados.
Resultados: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo foram observadas quando olhos com oclusão de ramo da veia central da retina foram comparados com os contralaterais: densidade total (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,049 para plexo capilar profundo), densidade parafoveal (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,011 para plexo capilar profundo). Comparando olhos acometidos com olhos normais, também foram observadas densidades vasculares mais baixas de plexo capilar superficial e plexo capilar profundo: densidade total (ambos com p<0,001) e densidade parafoveal (ambos com p<0,001). Quando os olhos contralaterais foram comparados aos normais, tanto a densidade total do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo (ambos com p=0,001) quanto a densidade parafoveal (plexo capilar superficial com p=0,001, plexo capilar profundo com p<0,001) foram menores. Ao se realizar uma subanálise, minimizando o fator hipertensão arterial, esta diferença não se manteve.
Conclusões: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e do plexo capilar profundo foram observadas em olhos com oclusão de ramo da veia central da retina. Além disso, a presença de densidades vasculares mais baixas nos olhos contralaterais mostra que já existem alterações nesses olhos antes das alterações clínicas, devido a alterações inicias da retinopatia hipertensiva.
Keywords: Oclusão de veia retiniana; Capilares/patologia; Vasos retinianos/fisiopatologia; Fóvea central; Tomografia de coerência óptica; Angiofluoresceinografia
Abstract
Objetivo: Avaliar o desempenho de classificação de modelos ou arquiteturas de rede neural convolucional pré-treinadas usando um conjunto de dados de imagem de fundo de olho contendo oito rótulos de doenças diferentes.
Métodos: Neste artigo, o conjunto de dados de reconhecimento inteligente de doenças oculares publicamente disponível foi usado para o diagnóstico de oito rótulos de doenças diferentes. O banco de dados de reconhecimento inteligente de doenças oculares tem um total de 10.000 imagens de fundo de olho de ambos os olhos de 5.000 pacientes para oito categorias que contêm rótulos saudáveis, retinopatia diabética, glaucoma, catarata, degeneração macular relacionada à idade, hipertensão, miopia, outros. Investigamos o desempenho da classificação de doenças oculares construindo três arquiteturas de rede neural convolucional pré-treinadas diferentes, incluindo os modelos VGG16, Inceptionv3 e ResNet50 com otimizador de Momento Adaptativo. Esses modelos foram implementados no Google Colab o que facilitou a tarefa sem gastar horas instalando o ambiente e suportando bibliotecas. Para avaliar a eficácia dos modelos, o conjunto de dados é dividido em 70% para treinamento, 10% para validação e os 20% restantes utilizados para teste. As imagens de treinamento foram expandidas para 10.000 imagens de fundo de olho para cada tal.
Resultados: Observou-se que o modelo ResNet50 alcançou acurácia de 97,1%, sensibilidade de 78,5%, especificidade de 98,5% e precisão de 79,7% e teve a melhor área sob a curva e pontuação final para classificar a categoria da catarata (área sob a curva=0,964, final=0,903). Em contraste, o modelo VGG16 alcançou uma precisão de 96,2%, sensibilidade de 56,9%, especificidade de 99,2% e precisão de 84,1%, área sob a curva 0,949 e pontuação final de 0,857.
Conclusão: Esses resultados demonstram a capacidade das arquiteturas de rede neural convolucional pré-treinadas em identificar doenças oftalmológicas a partir de imagens de fundo de olho. ResNet50 pode ser uma boa solução para resolver problemas na detecção e classificação de doenças como glaucoma, catarata, hipertensão e miopia; Inceptionv3 para degeneração macular relacionada à idade e outras doenças; e VGG16 para retinopatia normal e diabética.
Keywords: Redes neurais de computação; Aprendizado profundo; Processamento de imagem assistida por computador; VGG16; Inceptionv3; ResNet50; Fundo de olho; Oftalmopatias.
Abstract
OBJETIVO: Avaliar através de angiotomografia de coerência óptica o fluxo sanguíneo macular e da cabeça do nervo óptico em pacientes pediátricos com epilepsia tratados com levetiracetam por pelo menos 12 meses.
MÉTODO: Trinta e três pacientes pediátricos com epilepsia e 30 crianças voluntárias saudáveis pareadas por sexo e idade foram incluídos no estudo. A angiotomografia de coerência óptica foi utilizada para avaliar as alterações da perfusão da cabeça do nervo óptico e da macular. As médias das pressões de perfusão ocular também foram calculadas. Pacientes em uso de múltiplas drogas antiepilépticas ou com história prévia de uso de diferentes drogas foram excluídos do estudo.
RESULTADO: A área do fluxo coriocapilar foi significativamente menor no Grupo Estudo do que no Grupo Controle (p=0,006). Entretanto, a zona avascular foveal e as densidades vasculares no plexo capilar superficial e profundo da região macular e na cabeça do nervo óptico não foram significativamente diferentes daquelas
de olhos saudáveis (p>0,05). Também não houve diferença significativa entre os dois grupos em relação às médias da pressão de perfusão ocular (p=0,211). Nenhuma correlação aparente foi encontrada entre a duração do tratamento e os parâmetros da angiotomografia de coerência óptica ou a média da pressão de perfusão ocular.
CONCLUSÃO: Em crianças usando levetiracetam, a perfusão coroidal mostrou-se reduzida em comparação ao grupo controle, enquanto a perfusão retiniana não foi afetada neste estudo com angiotomografia de coerência óptica.
Keywords: Pressão intraocular; Levetiracetam; Tomografia de coerência óptica; Angiofluoresceinografia; Epilepsia; Criança
Abstract
OBJETIVOS: Traduzir e validar para o português um questionário para avaliar o conhecimento teórico no exame de fundo de olho.
MÉTODOS: Um questionário de múltipla escolha de 60 questões em inglês, ao qual avalia diversos aspetos do conhecimento no exame de fundo de olho, foi traduzido para o português. O processo envolveu uma tradução, re-tradução e avaliação por um comitê de especialistas. O questionário resultante foi aplicado em estudantes de medicina do último ano e médicos-residentes em oftalmologia. Cada indivíduo respondeu o questionário duas vezes, com um intervalo de uma semana entre cada aplicação. A consistência interna, a confiança teste-reteste, a confiança entre avaliadores e a porcentagem de concordâncias foram calculadas.
RESULTADOS: Trinta participantes foram incluídos (25 estudantes de medicina e 5 residentes em oftalmologia). A nota de corte para aprovação-reprovação foi calculada em 46, sendo os falsos positivos teóricos de 8,7% e os falsos negativos teóricos 2,8%. No mesmo corte, os falsos positivos e falsos negativos observados foi de 0%. Dentre os 60 itens, a confiança teste-reteste foi forte em 17 itens, sendo que um apresentou uma correlação negativa, moderada em 14 itens, sendo que um apresentou uma correlação negativa, e fraca em 29 itens; a confiança inter-examinador foi inferior a 0,4 em 34 itens, entre 0,4 e 0,6 em 17 itens, e acima de 0,6 em 8 itens. Um dos itens apresentou um valor negativo. A porcentagem de concordância foi entre 40-60% em 10 itens, superior a 60% em 50 itens e acima de 80% em 18 itens. O alfa de Crombach foi calculado com 0,674.
CONCLUSÕES: O questionário traduzido propicia um instrumento padronizado para futuras pesquisas e intervenções às quais visem aprimorar o ensino em oftalmologia.
Keywords: Inquéritos e questionários; Tradução; Fundo de olho
Abstract
Relato de caso de paciente 56 anos, sexo masculino, com histórico de vitrectomia via pars plana por descolamento de retina em olho direito e posterior implante de dispositivo de drenagem por glaucoma secundário. Dois anos após o procedimento foi encaminhado ao serviço por baixa de acuidade visual (AV) de 20/200 (1.00 LogMAR). À fundoscopia, observou-se uma elevação amelanótica temporal no equador com hipótese diagnóstica de melanoma de coroide amelanótico. O exame de ultrassom mostrou implante de dispositivo de drenagem justabulbar temporal superior com comunicação transescleral para espaço subcoroidal (fístula), sugerindo bolsão focal de descolamento de coroide em equador temporal superior simulando melanoma de coroide amelanótico. O paciente foi abordado cirurgicamente devido membrana epirretiniana com nova vitrectomia via pars plana para peeling de membrana limitante interna, sem repercussões no local da fístula, evoluindo bem com acuidade visual de 20/70 (0.55 LogMAR). Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado nessa condição.
Keywords: Descolamento retiniano; Desprendimento da retina; Glaucoma; Implantes para drenagem de glaucoma; Neoplasias da coroide; Melanoma; Angiofluoresceínografia; Dexametasona; Humanos; Relatos de casos.
Abstract
O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina consiste em um tumor intraocular raro com comportamento benigno. O hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina foi descrito na literatura apresentando dano retiniano variável, desde o envolvimento epirretiniano parcial até distorção completa das camadas retinianas e do epitélio pigmentar da retina. Relatamos o caso de uma menina de 8 anos com estrabismo de longa data que foi diagnosticada com hamartoma combinado de retina e epitélio pigmentar da retina, com base na avaliação de imagem multimodal. Exploramos os achados de imagem específicos de estudos usando tomografia de coerência óptica de domínio espectral, autofluorescência, angiografia por tomografia de coerência óptica e angiografia fluorescente.
Keywords: Hamartoma/diagnóstico; Epitélio pigmentado da retina; Neoplasia da retina; Tomografia de coerência óptica; Angiografia; Humanos; Relato de caso
Abstract
Demonstramos uma neovascularização da retina sob o nódulo fibrótico subfoveal na doença de Coats com a ajuda da Angiotomografia de Coerência Óptica (OCT-A) antes e após o tratamento com ranibizumabe. Paciente do sexo masculino de 8 anos foi encaminhado com suspeita de massa retiniana no olho esquerdo. A acuidade visual foi de 20/400 no olho esquerdo e de 20/20 no olho direito. A avaliação do segmento posterior do olho esquerdo revelou vasos telengiectáticos na região inferotemporal da retina periférica e exsudados duros em torno do disco óptico e mácula típica da doença de Coats. A angiotomografia de coerência óptica apresentou nódulo fibrótico subfoveal após injeções de ranibizumabe e tratamento com fotocoagulação a laser. A angiotomografia de coerência óptica mostrou neovascularização sob o nódulo subfoveal na camada superficial do complexo vascular. Após três injeções de ranibizumabe intravítreo, a neovascularização regrediu na angiografia por tomografia de coerência óptica e a acuidade visual melhorou. onde sabemos, este é o primeiro relato a mostrar neovascularização sob nódulo fibrótico subfoveal na Doença de Coats com a ajuda da angiografia por tomografia de coerência óptica antes e após o tratamento.
Keywords: Telangiectasia retiniana; Neovascularização retiniana; Angiofluoresceinografia/métodos; Tomografia de coerência óptica; Fóvea central; Ranibizumab/uso terapêutico; Fotocoagulação a laser
Abstract
Relato de caso de mulher jovem, caucasiana, com súbita diminuição de acuidade visual de olho esquerdo, metamorfopsia e escotoma nasal. Apresentava diagnóstico de Miastenia gravis, em tratamento com Azatioprina, Piridostigmina e Prednisona. Fundo de olho demonstrava vítreo límpido e lesões amarelo-esbranquiçadas, perimaculares e isoladas em olho direito, múltiplas e confluentes em mácula e pontilhadas em periferia no olho esquerdo. Exames laboratoriais descartaram doenças infecciosas e inflamatórias. Auto-fluorescência revelou lesões hipoautofluorescentes com margens hiperfluorescentes correspondentes às observadas em ambos os olhos, enquanto angiofluoresceinografia mostrou hiperfluorescência desde as fases iniciais sem vazamento tardio. Tomografia de coerência óptica de domínio espectral revelou áreas de elevações intermitentes do epitélio pigmentar da retina e interrupção da zona elipsóide correspondente. Definiu-se como diagnóstico a coroidopatia interna ponteada, sendo instituído aumento na dose diária de Prednisona, com melhoria progressiva da acuidade visual e do aspecto de fundo de olho da paciente.
Keywords: Coroidite; Imagem multimodal; Tomografia de coerência óptica; Imagem óptica; Angiofluoresceinografia
Abstract
Mutações no gene ABCA4 são causa comum da doença de Stargardt, mas outros fenótipos da retina também foram associados a mutações nesse gene. Apresentamos um relato de caso observacional de um fenótipo clínico incomum da doença de Stargardt. O exame oftalmológico incluiu a acuidade visual com melhor correção, fotografia em cores e com autofluorescência, angiofluoresceinografia, tomografia de coerência óptica e testes de eletrofisiologia. Na paciente em questão, realizou-se o sequenciamento de próxima geração de 99 genes associados a distrofias retinais hereditárias. Tratava-se de uma mulher de 48 anos com melhor acuidade visual corrigida de 20/25 e 20/20. A fundoscopia revelou lesões puntiformes amarelas perifoveais. Os resultados da angiofluoresceinografia e da autofluorescência do fundo de olho foram consistentes com distrofia em padrão. A eletrorretinografia por padrões mostrou diminuição bilateral dos valores de p50. Os testes genéticos revelaram duas mutações missense heterozigóticas, c.428C>T, p. (Pro143Leu) e c.3113C>T, p. (Ala.1038Val), no gene ABCA4. Nossos resultados nos fazem pensar que essas mutações específicas em ABCA4 talvez possam estar associadas a um fenótipo específico da doença, caracterizado por uma aparência fundoscópica semelhante à da distrofia em padrão. Uma caracterização detalhada do fenótipo da retina em pacientes portadores de mutações específicas em ABCA4 é crucial para compreender a expressão da doença e para garantir o tratamento clínico ideal para pacientes com distrofias retinais hereditárias.
Keywords: Doença de Stargardt/diagnóstico; Distrofias retinianas; Membro 4 da Subfamília A de transportadores de cassetes de ligação de ATP; Tomografia de coerência óptica; Eletrorretinografia; Angiofluoresceinografia
Abstract
Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.
Keywords: Doenças sanguíneas e linfáticas; Histiocitose; Histiocitose de células de Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Doenças orbitárias; Humanos; Relatos de casos.
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