ABSTRACT

Medulloepithelioma is a congenital intraocular tumor that usually arises from the primitive medullary epithelium that is destined to form the nonpigmented ciliary epithelium of the ciliary body. It occurs most frequently in early childhood and is unilateral. This report documents a rare case of teratoid medulloepithelioma arising from the retina in a 9-year-old child. Gradual decrease in visual acuity (VA), strabismus and leukocoria in the left eye (LE) were observed in a 9-year-old girl. VA was 1.0 in the right eye (RE) and hand movement in the LE. Examination revealed a yellowish tumor in the retrolenticular space, apparently subretinal, vascularized, with cystic changes on its surface. Right eye was normal. Brain and orbital tomography was performed, and ocular ultrasonogram was obtained. The clinical diagnosis was retinoblastoma and the eye was enucleated. Histopathologic examination showed a benign teratoid medulloepithelioma arising from the retina. Most previously reported cases described medulloepitheliomas arising from the ciliary body. In our case, however, the tumor seemed to arise from the retina because on histopathology the ciliary body was preserved and the retina structure was not identified. Although the tumor presented was classified as benign, the fact that it is an extensive lesion with apparent recent growth justifies enucleation. The main objective of treatment is early total excision to avoid extraocular spread of the tumor.

Keywords: Neuroectodermal tumors, primitive; Teratoma; Retinal neoplasms; Retinoblastoma; Child; Female

RESUMO

O meduloepitelioma é um tumor intra-ocular congênito originário do epitélio medular primitivo que, por sua vez, é responsável pela formação do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. Ocorre geralmente na infância, de forma unilateral, acometendo o corpo ciliar. O objetivo deste trabalho é documentar um caso raro de meduloepitelioma teratóide originário da retina. Paciente de nove anos, feminina, apresentava baixa acuidade visual (AV), estrabismo e leucocoria no olho esquerdo (OE). A AV era de 1,0 no olho direito e movimentos de mão no OE. Foi observada tumoração retrocristaliniana branco-acinzentada no OE, aparentemente subretiniana, vascularizada, de grande extensão, com alterações císticas na sua superfície. Foram realizadas tomografia de crânio e órbitas e ecografia ocular. A paciente foi submetida à enucleação com suspeita clínica de retinoblastoma. Pelo aspecto histopatológico foi feito o diagnóstico de meduloepitelioma teratóide benigno originário da retina. Na maioria dos casos apresentados na literatura o meduloepitelioma tem origem a partir do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. No nosso caso, a neoplasia parece ter tido origem a partir da retina, já que os cortes revelaram epitélio do corpo ciliar preservado e não foi reconhecida a estrutura normal da retina. Embora o tumor apresentado neste relato tenha sido classificado como benigno, o fato de ser lesão de grandes proporções e de crescimento aparentemente recente, justifica a conduta cirúrgica empregada. O tratamento do meduloepitelioma deve objetivar a intervenção cirúrgica precoce, na tentativa de se evitar a disseminação extra-ocular.

Descritores: Tumores neuroectodérmicos primitivos; Teratoma; Neoplasias da retina; Retinoblastoma; Criança; Feminino

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