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Relato de Caso

Leiomiossarcoma da conjuntiva em paciente com xeroderma pigmentoso: acompanhamento de 5 anos sem recidivas

Conjunctival leiomyosarcoma in a patient with xeroderma pigmentosum: 5-year follow-up without recurrence

Zeynep Şerikoğlu Akbaş1; Bilge Batu Oto1; Busenur Gönen1; Övgü Aydın Ülgen2; Ahmet Murat Sarıcı1

DOI: 10.5935/0004-2749.2021-0301

RESUMO

O leiomiossarcoma da conjuntiva é um tumor ma­ligno de tecidos moles muito raro. Aqui é descrito um caso de leiomiossarcoma da conjuntiva em um paciente com xeroderma pigmentoso, que também é uma doença rara. Um paciente de 27 anos de idade com xeroderma pigmentoso de olho único queixou-se de uma massa exofítica cobrindo a superfície ocular do olho esquerdo. Ao exame, foi observada uma massa vascular hemorrágica cobrindo toda a superfície ocular do olho esquerdo. Foi realizada uma cirurgia de excisão total dessa massa. O diagnóstico patológico foi compatível com leiomiossarcoma da conjuntiva. O paciente recusou qualquer quimioterapia, radioterapia ou cirurgia adicional. Nenhuma recidiva ou metástase foi observada durante o acompanhamento de 5 anos. Tanto o leiomiossarcoma primário da conjuntiva quanto o xeroderma pigmentoso são doenças muito raras. Massas conjuntivais em pacientes com xeroderma pigmentoso devem ser abordadas com cuidado e deve-se realizar um exame histopatológico. Para o leiomiossarcoma conjuntival, o diagnóstico precoce, uma doença localizada e não disseminada e a ressecção completa proporcionam o melhor prognóstico.

Descritores: Neoplasias da túnica conjuntiva; Leiomiossarcoma; Xeroderma pigmentoso; Humanos; Relato de caso.

ABSTRACT

Conjunctival leiomyosarcoma is a very rare soft tissue malignancy. Herein, we describe a conjunctival leiomyosarcoma case in a patient with another rare disease, xeroderma pigmentosum. The 27-year-old single-eyed xeroderma pigmentosum patient complained of exophytic mass covering the ocular surface in her left eye. A vascular, hemorrhagic mass covering the entire ocular surface of the left eye was identified on the examination. Thus, total mass excision surgery was performed. The pathological diagnosis was compatible with conjunctival leiomyosarcoma. Additional chemotherapy, radiotherapy, or surgery were not accepted by the patient. No recurrence or metastasis was observed during the 5-year follow-up. Both primary conjunctival leiomyosarcoma and xeroderma pigmentosum are very rare diseases. Conjunctival masses in xeroderma pigmentosum patients should be approached carefully, and histopathological examination is warranted. For conjunctival leiomyosarcoma, early diagnosis, localized, unspread disease, and complete resection provide the best prognosis.

Keywords: Conjunctival neoplasms; Leiomyosarcoma; Xeroderma pigmentosum; Humans; Case report.


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