RESUMO

OBJETIVO: A doença de Stargardt é a forma mais comum de distrofia macular de início juvenil. É bilateral e simétrica em aparência, afeta a mácula e sua característica principal é a diminuição da visão central que geralmente inicia-se na primeira ou segunda década de vida. O objetivo do estudo é descrever o perfil clínico dos pacientes avaliados no Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, bem como descrever os achados eletrorretinográficos destes pacientes com o eletrorretinograma de campo total.
MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional retrospectivo, baseado na análise de prontuários e eletrorretinograma de 27 pacientes com Doença de Stargardt e Fundus Flavimaculatus, atendidos em consulta oftalmológica no ambulatório de Eletrofisiologia Ocular e Neuro-Oftalmologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, entre 1997 e 2014. Os pacientes incluídos no estudo apresentavam quadro clínico, fundoscopia e/ou achados eletrorretinográficos compatíveis com a doença.
RESULTADOS: A acuidade visual no melhor olho variou de 0 a 1,6 logMAR (20/20 a 20/800), com média de 0,89 ± 0,42 logMAR. A idade de aparecimento dos sintomas variou desde o nascimento a 36 anos (19,2 ± 9,2), sendo a maioria nas 1ª e 2ª década de vida. Em relação ao tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, a média foi de 7,3 anos. Na fundoscopia, todos os pacientes apresentaram alguma alteração. Na análise do eletrorretinograma, a maioria dos pacientes demonstrou resultados que diferem da amostra de pacientes controles, ou seja, amplitudes reduzidas e tempos de culminação aumentados nas fases fotópicas e escotópicas.
CONCLUSÕES: A acuidade visual e idade de início de aparecimento dos sintomas encontrados neste estudo são compatíveis com a evolução desta distrofia. Achados fundoscópicos típicos da doença de Stargardt e eletrorretinograma alterados foram mais frequentes em decorrência do atraso no diagnóstico. Novos estudos prospectivos são necessários para avaliar estes pacientes, fundamentando-se em novas tecnologias.

Descritores: Eletrorretinografia; Doenças retinianas; Epitélio pigmentado da retina; Degeneração macular; Lipofuscina

ABSTRACT

PURPOSE: Stargardt disease is the most common type of juvenile-onset macular dystrophy. It is bilateral and symmetrical in appearance, affects the macula, and its main characteristic is the loss of central vision that starts in the first or second decade of life. The purpose of this study was to describe the profile of the patients evaluated at the Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, as well as describe the electroretinographic findings with the full-field electroretinogram in these patients.
METHODS: An observational, retrospective study was performed by analysis of records and electroretinographic examinations of 27 patients with Stargardt disease and fundus flavimaculatus who were treated at the Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná’s Department of Ocular Electrophysiology and Neuro-Ophthalmology between 1997 and 2014. The patients included in this study presented clinical features, fundus examination and/or electroretinographic findings compatible with Stargardt disease.
RESULTS: The visual acuity in the best eye varied from 0 to 1.6 logMAR (20/20 to 20/800) with an average of 0.89 ± 0.42 logMAR. The age at onset of symptoms varied from since birth to 36 years old (average 19.2 ± 9.2) with the majority of patients having symptom onset in the first or second decade of life. The mean time from the disease’s first symptoms until the diagnosis was 7.3 years. In the fundus examination, every patient presented some kind of abnormality. In the electroretinogram analysis, the majority of patients had results that differed from those of sample controls, i.e., reduced amplitude and increased implicit time in the photopic and scotopic phases.
CONCLUSION: The visual acuity and the age at symptoms onset in this study were compatible with the natural history of this dystrophy. The typical fundus appearance of Stargardt disease and altered electroretinogram were more frequent because of the delay until diagnosis. New prospective studies are necessary to evaluate these patients based on emergent technologies.

Keywords: Electroretinography; Retinal diseases; Retinal pigment epithelium; Macular degeneration; Lipofuscin

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