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Editorial

Sturge-Weber syndrome: ultrasound biomicroscopic study

Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico

Sebastião Cronemberger1; Nassim Calixto1; Déborah Aguiar Mendonça Assunção2; Eduardo Gutemberg Milhomens3

DOI: 10.1590/S0004-27492004000200006

ABSTRACT

PURPOSE: To describe the ultrasound biomicroscopy findings in patients with Sturge-Weber syndrome with or without glaucoma. METHODS: Ultrasound biomicroscopy was performed on 11 eyes from 8 patients with Sturge-Weber syndrome with or without glaucoma. RESULTS: Ultrasound biomicroscopy showed images suggestive of dilated intrascleral vessels in all eyes with or without glaucoma. Supraciliar effusion was found in 8 (88.9%) of 9 eyes with glaucoma and in none of those without glaucoma. Sectorial pars plana detachment was present in one eye with and in two eyes without glaucoma. A round image with low to moderate echogenicity in the ciliary body was present in 8 (88.9%) eyes with glaucoma and in 2 eyes without glaucoma. This image is highly suggestive of a dilated vessel or angioma. CONCLUSIONS: UBM showed paradoxically supraciliary effusion in the great majority of the eyes with glaucoma (89%), controlled by previous surgery in the Sturge-Weber syndrome. The images found in the anterior portion of sclera and in the ciliary body are highly suggestive of a scleral dilated vessel and an angioma, respectively, in eyes with or without glaucoma. These findings associated with increased episcleral venous pressure might contribute to explain not only the pathogenesis of the secondary glaucoma but also the peri- and postoperative complications eventually present during and after the antiglaucomatous surgeries in these eyes.

Keywords: Sturge-Weber syndrome; Angiomatosis; Glaucoma; Microscopy; Sclera; Ciliary body

RESUMO

OBJETIVO: Descrever os achados da biomicroscopia ultra-sônica (UBM) em pacientes com síndrome de Sturge-Weber associada ou não a glaucoma. MÉTODOS: Onze olhos (dois sem glaucoma e nove com glaucoma) de oito pacientes portadores de síndrome de Sturge-Weber foram submetidos à biomicroscopia ultra-sônica objetivando-se estudar o seio camerular, a esclera, o corpo ciliar e a pars plana. RESULTADOS: Identificou-se pela biomicroscopia ultra-sônica imagens compatíveis com a suspeita de vaso intra-escleral dilatado em todos os olhos com ou sem glaucoma. Efusão supraciliar foi encontrada em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma, porém, em nenhum dos olhos sem glaucoma. Descolamento da pars plana foi diagnosticado em um olho com glaucoma e nos dois olhos sem glaucoma. Em oito (88,9%) olhos com glaucoma e nos dois sem glaucoma, observou-se imagem arredondada apresentando baixa a média ecogenicidade no interior do corpo ciliar, sugestiva de vaso dilatado (possível angioma) do corpo ciliar. CONCLUSÃO: Na síndrome de Sturge-Weber, a biomicroscopia ultra-sônica mostrou a presença de imagens sugestivas de vasos dilatados no interior da esclera e do corpo ciliar (possíveis angiomas) em olhos glaucomatosos e não glaucomatosos. Paradoxalmente, diagnosticou-se efusão supraciliar em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma. Estes achados combinados com o angioma coroidiano e o aumento da pressão venosa episcleral em percentual elevado de olhos com esta síndrome, podem contribuir para explicar a patogenia do glaucoma, bem como as complicações per e pós-operatórias que acompanham as cirurgias antiglaucomatosas nesses olhos.

Descritores: Síndrome de Sturge-Weber; Angiomatose; Glaucoma; Microscopia; Esclera; Corpo ciliar


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