ABSTRACT

A case of orbital lymphangioma in a 9 year-old female, with proptosis (Hertel= 29 mm), ocular motility restriction, pain and visual loss due to compressive optic neuropathy is described. A magnetic resonance imaging (MRI) exam showed an expansive cystic lesion in the extraconal space of the right orbit, non-infiltrating with intralesional hemorrhage. The patient had no improvement with steroid treatment. A transconjunctival puncture with 35 ml aspiration of a "chocolate color" fluid (which was confirmed by cytologic study as a hemorrhagic fluid) was performed. Exacerbations occurred after an intralesional hemorrhage (pain and increase of proptosis). The lesion was excised via lateral cutaneous approach (a lateral canthotomy and removal of the right orbital wall was performed done for decompression) and lower transconjunctival approach. CONCLUSION: Lynphangioma is a challenging disease and difficult to treat, with potential visual and cosmetic complications and the possibility of frequent recurrences.

Keywords: Lymphangioma; Orbital neoplasms; Lymphatic vessel tumors; Case reports

RESUMO

Descrevemos um caso de linfangioma orbitário em uma paciente de nove anos de idade que apresentava proptose à direita (Hertel= 29 mm), acompanhada de restrição da motilidade ocular, dor e perda visual decorrente de neuropatia óptica compressiva. A ressonância magnética demonstrou a lesão expansiva, localizada na órbita direita, de aspecto cístico, não infiltrativa, extraconal e com sinais sugestivos de hemorragia intralesional. Não houve melhora com corticoterapia oral. Foi, então, realizada punção via transconjuntival, com aspiração de 35 ml delíquido "cor-de-chocolate" (confirmado como hemorrágico pela citologia). Ocorreram exacerbações do quadro clínico, manifestadas por dor e piora da proptose, devido à hemorragia intralesional, optando-sepela exérese dos cistos orbitários, usando o acesso orbitário lateral (cantólise e retirada de parede orbitária lateral, a qual não foi recolocada para efeito de descompressão) e inferior (transconjuntival inferior), com resolução do quadro. CONCLUSÃO: Foi relatado um caso de linfangioma, uma doença desafiadora, de difícil tratamento, com potenciais complicações visuais e estéticas, além da possibilidade de recidivas frequentes.

Descritores: Linfangioma; Neoplasias orbitárias; Tumores de vasos linfáticos; Relatos de casos

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