ABSTRACT

Levy-Hollister or lacrimo-auriculo-dento-digital (LADD) syndrome is a rare entity with autossomic dominant inheritance occuring as an isolated form or affecting many family generations. Diagnosis is based on the identification of the lacrimal drainage system abnormalities with reduction or absence of tear production and bone, teeth, salivar glands and outer ear abnormalities. A 13 year-old male patient has been followed at the Hospital Servidor Público Estadual in São Paulo due to dry eye since his first year of life. Due to the occurrence of early ocular manifestations in patients with Levy-Hollister or lacrimo-auriculo-dento-digital syndrome, ophthalmologists must be aware to recognize and control this syndrome.

Keywords: Ear external; Lacrimal apparatus; Hand deformities, congenital; Hearing, loss; Salivary glands; Xerostomia; Tooth abnormalities; Syndrome; Case reports; Human; Male; Adolescent

RESUMO

A síndrome de Levy-Hollister ou lacrimo-auriculo-dento-digital (LADD) é uma síndrome rara, de herança autossômica dominante, podendo ocorrer de forma isolada ou em várias gerações de uma mesma família. O diagnóstico é feito por meio da identificação de anormalidades do sistema lacrimal, como redução ou ausência de produção de lágrimas, alterações ósseas, dentárias, de glândulas salivares e orelha externa. Trata-se de uma criança, de 13 anos, em acompanhamento no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo desde os cinco meses de idade, com quadro clínico compatível com a síndrome, apresentando quadro de olho seco. Devido ao fato das manifestações oculares ocorrerem precocemente, sendo o oftalmologista um dos primeiros profissionais a ser procurado, o mesmo deve ter conhecimento da síndrome, a fim de diagnosticar e acompanhar adequadamente o indivíduo acometido.

Descritores: Orelha externa; Aparelho lacrimal; Deformidades da mão; Perda auditiva; Glândulas salivares; Xerostomia; Anormalidades dentárias; Síndrome; Relatos de casos; Humanos; Masculino; Adolescente

THE CONTENT OF THIS ARTICLE IS NOT AVAILABLE FOR THIS LANGUAGE.