ABSTRACT

PURPOSE:To report the retrospective experience of a reference center in the diagnosis and treatment of orbital eosinophilic granuloma. METHODS: A review of the files in the Opththalmic Pathology Laboratory, of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, between 1974 and 2004, was conducted to identify cases of orbital eosinophilic granuloma. Data of diagnosis and treatment were collected. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Three cases with ages of 1, 6 and 11 years were retrieved. In none of them the clinical diagnosis of eosinophilic granuloma was suspected. All patients underwent diagnostic biopsy with characteristic histological aspect. In one case a orbital computed tomography after biopsy exhibited typical findings. All patients improved with systemic steroids./ CONCLUSIONS: This is a rare disease, with a difficult clinical diagnosis if radiological evaluation is not available. In spite of its aggressiveness at presentation, the disease shows good response to systemic steroids.

Keywords: Histiocytosis, Langerhans-cell; Histiocytosis, Langerhans-cell; Histiocytosis, Langer hans-cell; Orbit; Orbital diseases; Eosinophilic granuloma; Adrenal cortex hormones

RESUMO

OBJETIVO: Relatar, de forma retrospectiva, a experiência no diagnóstico e tratamento do granuloma eosinofílico da órbita em serviço de referência. MÉTODOS: Identificados os pacientes com diagnóstico de granuloma eosinofílico orbitário, no Registro do Laboratório de Patologia Ocular do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período entre 1974 e 2004. Coletados dados referentes ao diagnóstico, tratamento e realizada revisão das lâminas coradas pela hematoxilina e eosina. RESULTADOS: Foram identificados 3 casos com idade de 1, 6 e 11 anos. Em nenhum caso o diagnóstico de granuloma eosinofílico foi aventado pré-operatoriamente. Todos pacientes foram submetidos a biópsia, exibindo aspecto anatomopatológico típico. Em um dos casos, após a biópsia, havia tomografia computadorizada da órbita disponível, exibindo padrão característico. Todos os pacientes foram tratados com corticoesteróides sistêmicos, com resolução do tumor orbitário. CONCLUSÃO: Trata-se de doença rara, de difícil diagnóstico clínico sem avaliação radiológica. Apesar da grande destruição tecidual, apresenta boa resposta ao tratamento com corticoesteróides.

Descritores: Histiocitose de células de Langerhans; Histiocitose de células de Langerhans; Histiocitose de células de Langerhans; Órbita; Doenças orbitárias; Granuloma eosinófilo; Corticosteróides

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