ABSTRACT

Purpose: Retrospective uncontrolled series of consecutive patients with retinoblastoma considering: 1-tumor features on computed tomography, 2-proportion of patients with optic nerve invasion in pathology studies of enucleated eyes and 3-results after chemotherapy. Methods: The authors revised the charts of 11 consecutive patients diagnosed with retinoblastoma betweenFebuary/98 and September/99, treated at the Departments of Pediatric Oncology and Ophthalmology. Seven cases who received chemotherapy with vincristine sulfate, etoposide and carboplatin (VEC) were selected for this study to evaluate tumor presentation (response to chemotherapy and patient survival). Results: The seven studied patients were diagnosed between the ages of 15 and 38 months (mean =25.7 months), 3 being unilateral, 3 bilateral and 1 trilateral (with pinealo- blastoma). All patients were treated with VEC protocol administered in 2 to 5 cycles, and divided in to 2 groups: Group1- Patients treated with primary chemotherapy to obtain tumor reduction and preservation of one of the eyes (5 patients); Group2- Patients treated with aggressive chemotherapy for extraocular disease (2 patients). Of the 5 patients treated with primary chemotherapy (4 subsequently enucleated due to eye filling tumor), 4 achieved some tumor reduction, however 2 of them had only an initial tumor response and died on average 10 months later, one was chemoresistant. Patients with bilateral tumor were also treated with external beam radiation treatment (EBRT) of the eye containing the smaller tumor. The average follow-up period after primary chemotherapy was 12.4 months. The two patients submitted to primary enucleation and adjuvant chemotherapy (Group 2) had brain metastasis and died on average 4.5 months later regardless of treatment. Conclusion: This study revealed that: 1-retinoblastoma is a disease of late diagnosis and advanced clinical presentation in our area. 2-The percentage of enucleations with free optic nerve margins was only 50% of the cases. 3-The chemo- therapy protocol using VEC associated either with radiothe- rapy or enucleation provided satisfactory tumor reduction and increased survival in patients with advanced disease but did not change the lethal outcome when brain metastasis and optic nerve invasion were present. Randomized studies will be necessary to determine efficacy and complications of these new chemotherapy protocols. Abbreviations: VEC- vincristine sulfate 1.5mg/m², etoposide 100 mg/m², carboplatin 360mg/ m².

Keywords: Retinoblastoma; Therapy

RESUMO

Objetivo:Análise retrospectiva de pacientes com retinoblastoma considerando: 1 - estadiamento e apresentação tumoral à tomografia, 2 - proporção de pacientes com margens comprometidas (nervo óptico) no exame anatomopatológico dos olhos enucleados e 3-tratamento com quimioterapia. Métodos: Revisados os prontuários de 11 pacientes consecutivos com diagnóstico de retinoblastoma entre fevereiro/98 e setembro/99, tratados conjuntamente no setor de Oncologia Pediátrica e Serviço de Oftalmologia. Foram selecionados aqueles submetidos à quimioterapia com vincristina, etoposida e carboplatina (VEC) num total de 7 pacientes. Foram avaliados: apresentação tumoral (estadiamento), resposta à quimioterapia e sobrevida destes pacientes. Resultados: Os 7 pacientes estudados foram diagnosticados entre 15 e 38 meses de idade (média=25,7 meses), sendo 3 unilaterais, 3 bilaterais e 1 trilateral (pinealoblastoma). Todos pacientes foram tratados com quimioterapia (VEC) administrados em 2 a 5 ciclos e divididos em 2 grupos: Grupo 1 - Pacientes tratados com quimioterapia primária visando redução tumoral e preservação de 1 dos olhos (5 pacientes); Grupo 2 - Pacientes tratados com quimioterapia agressiva para doença extra-ocular (2 pacientes). Dos 5 pacientes tratados com quimioterapia primária (4 submetidos a enucleação devido ao grande volume tumoral), 4 obtiveram redução tumoral, 2 responderam apenas inicialmente indo à óbito em 10 meses de média e 1 apresentou-se quimiorresistente. Pacientes com tumor bilateral foram submetidos a radioterapia (EBTR) no olho menos acometido. O tempo médio de seguimento após quimioterapia primária foi 12,4 meses. Os dois pacientes submetidos à enucleação e quimioterapia adjuvante, apresentavam metástase cerebral e foram a óbito em média 4/5 meses após início do tratamento. Conclusão: Esse estudo revelou que: 1-os casos de retinoblastoma são diagnosticados tardiamente em nosso meio. 2 - A porcentagem de enucleações com margens livres neste grupo foi 50%, metade dos casos. 3 - A quimioterapia com protocolo utilizando VEC associado ou não a radioterapia ou enucleação demostrou redução tumoral satisfatória e melhora da sobrevida dos pacientes com doença avançada, embora não altere o desfecho letal da doença quando existe metástase craniana e/ou invasão de nervo óptico. Estudos randomizados serão necessários para determinar a eficácia e complicações dos novos protocolos quimioterápicos. Abreviatura: VEC- vincristina 1,5 mg/m², etoposida 100mg/m ² , carboplatina 360 mg/m 2.

Descritores: etinoblastoma; Terapêutica

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