Envolvimento orbitário difuso por displasia fibrosa na síndrome de McCune Albright: relato de caso

Costanzi, Márcio Alberto; Cruz, Antonio Augusto Velasco e

doi:10.1590/S0004-27492007000600026

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Editorial

McCune Albright syndrome - diffuse orbital involvement due to fibrous dysplasia: a case report

Envolvimento orbitário difuso por displasia fibrosa na síndrome de McCune Albright: relato de caso

Márcio Alberto Costanzi¹; Antonio Augusto Velasco e Cruz²

DOI: 10.1590/S0004-27492007000600026

ABSTRACT

Fibrous dysplasia is a benign, slowly progressive bone disorder, in which normal bone is replaced by fibrous tissue. It is called McCune Albright syndrome when associated with skin hyperpigmentation and endocrinological disorders. We report a rare case of McCune Albright syndrome in a boy, who presented bilateral and diffuse involvement of orbits but few external craniofacial distortions.

Keywords: Fibrous dysplasia, polyostotic; Orbital diseases; Craniofacial abnormalities; Facial bones

RESUMO

A displasia fibrosa é considerada uma desordem óssea benigna, de progressão lenta na qual há substituição de osso normal por tecido fibroso Quando associada a hiperpigmentação de pele e distúrbios endocrinológicos denomina-se síndrome de McCune Albright. Relatamos um caso raro de síndrome de McCune Albright em uma criança do sexo masculino que apesar de apresentar mínimas distorções crânio-facial externas, mostrou um envolvimento difuso e bilateral das órbitas.

Descritores: Displasia fibrosa poliostótica; Doenças orbitárias; Anormalidades craniofaciais; Ossos faciais

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