Ivana Cardoso Pereira1; Leandro Cabral Zacharias2; Roberta Zagui3; Ruth Santo4; Suzana Matayoshi5
DOI: 10.1590/S0004-27492007000600024
ABSTRACT
Wegener granulomatosis (WG) is characterized by a classic triad of granulomatous inflammation of the respiratory tract, necrotizing vasculitis and nephritis. The absence of renal disease defines a subset of " limited WG" . Approximately 50% of WG patients develop ophthalmic disease. The histopatological study and +c-ANCA were essential to make a definite diagnosis in these cases.
Keywords: Wegener granulomatosis; Wegener granulomatosis; Vasculitis; Antibodies, antineutrophil cytoplasmic; Granuloma, plasma cell, orbital; Immunosuppresive agents; Case reports
RESUMO
A granulomatose de Wegener é descrita como uma tríade de lesões: granuloma necrosante do trato respiratório, vasculite disseminada e glomerulonefrite. Pode ocorrer de maneira sistêmica ou localizada. O envolvimento ocular e orbitário é comum em ambas as formas da doença, estando presente em 50% dos casos. O exame anatomopatológico e o c-ANCA+ foram fundamentais no diagnóstico efetivo da granulomatose de Wegener a despeito do envolvimento sistêmico nos casos apresentados.
Descritores: Granulomatose de Wegener; Granulomatose de Wegener; Vasculite; Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; Granuloma de células plasmáticas orbital; Imunossupressores; Relatos de casos
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