ABSTRACT

Cogan's syndrome is an unusual multisystemic disease characterized by intersticial keratitis in association with vestibuloauditory dysfunction and possible irreversible deafness, classified into 2 clinical types: typical and atypical. There is disagreement in the literature about corneal disease in the atypical variety. A 32-year-old woman complaining of ocular hyperemia and ocular pain, photophobia and visual acuity loss in the right eye associated with sudden left hearing loss, vomiting, diarrhea, oliguria, oropharynx pain and fever. Previous history of similar disease in left eye and right hearing. There was intense conjunctival hyperemia, nodular scleritis, episcleritis, and circular infiltrates in the corneal stroma. The patient received pulse-therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide. She exhibited significant ocular improvement but poor hearing results. The reported case may be a typical Cogan's syndrome (according to authors that assert the non-existence of corneal disease in the atypical type) with some findings characteristic of the atypical type or an atypical Cogan's syndrome (for those asserting that it is a corneal disease). Differential diagnosis is also discussed.

Keywords: Corneal diseases; Scleritis; Hearing loss; Meniere's disease; Arthritis; Vestibular diseases; Deafness; Immunosuppressive agents; Case reports [publication type]

RESUMO

A síndrome de Cogan é entidade multissistêmica rara caracterizada por ceratite intersticial associada à disfunção áudio-vestibular e possível surdez irreversível classificada em duas formas clínicas: típica e atípica. Há discordância na literatura quanto à presença de acometimento corneano na forma atípica. Uma paciente de 32 anos queixando-se de hiperemia e dor ocular, fotofobia e baixa da acuidade visual no olho direito, associada à perda súbita de audição à esquerda, vômitos, diarréia, oligúria, dor na orofaringe e febre. História prévia de semelhante acometimento do olho esquerdo e audição direita. Havia intensa hiperemia conjuntival, esclerite nodular, episclerite e infiltrados circulares no estroma corneano. A paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Evoluiu com grande melhora ocular, porém com resposta auditiva pobre. O caso reportado pode constituir forma típica da síndrome de Cogan (de acordo com autores que defendem o não-acometimento corneano na forma atípica) com alguns achados característicos da forma atípica ou um caso da forma atípica da síndrome de Cogan (para aqueles que defendem o acometimento corneano na forma atípica). O diagnóstico diferencial também é discutido.

Descritores: Doenças da córnea; Esclerite; Perda auditiva; Doença de Meniere; Artrite; Síndrome; Doenças vestibulares; Surdez; Imunossupressores; Relatos de casos [tipo de publicação]

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