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Abstract

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) afeta vários órgãos que têm em comum a presença de pigmento. É doença autoimune que agride os melanócitos de indivíduos geneticamente susceptíveis. Inúmeras evidências clínicas e experimentais demonstram a importância de células T CD4+ como células efetoras da resposta imune celular, das citocinas pró-inflamatórias Th1, da procura da proteína-alvo dentro do melanócito, e da relevância do HLA-classe II DRB1*0405 na patogênese desta doença. A doença de Vogt-Koyanagi-Harada apresenta bom prognóstico visual desde que o diagnóstico seja precoce e o tratamento instituído seja adequado. Recidivas com acometimento do segmento posterior são raras após a fase aguda da doença. No entanto, achados clínicos como a progressiva despigmentação do fundo, incluindo o aspecto em por do sol, e as recidivas da uveíte indicam que a inflamação ocular pode persistir mesmo após a fase aguda da doença. Os achados da angiografia com indocianina verde também sugerem a presença de inflamação da coróide mesmo em olhos sem inflamação clinicamente detectável. O objetivo do presente trabalho é rever os mais recentes estudos sobre a patogênese da doença Vogt-Koyanagi-Harada e sobre os aspectos clínicos da fase crônica e/ou convalescente da doença, permitindo melhores conhecimentos sobre esta doença potencialmente mórbida e oferecendo terapias mais adequadas.

Keywords: Síndrome uveomeningoencefálica; Uveíte; Doença crônica; Doenças autoimunes; Antígenos HLA-DR; Melanócitos; Revisão

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OBJETIVOS: Avaliar a eficácia e efeitos colaterais da terapia imunossupressora em pacientes com uveíte associada à doença de Behçet. MÉTODOS: Estudo retrospectivo não randomizado no qual são analisados dados de 22 pacientes com uveíte associada à doença de Behçet que utilizaram clorambucil e/ou ciclosporina A sistêmica por período mínimo de 6 meses, acompanhados pelo período mínimo de 1 ano, num único Serviço de Uveíte, São Paulo, Brasil (período 1978-2007). A eficácia do tratamento foi avaliada pela redução no número de recidivas da inflamação e pela redução na dose diária de prednisona. RESULTADOS: Vinte e dois pacientes (10 M/12 F), com idade média de 29 (variação 10-43) anos, apresentaram tempo mediano de acompanhamento de 11 (variação 1-29) anos. Clorambucil (2-6 mg/dia) foi utilizado em 13 pacientes e ciclosporina A (3-5 mg/kg/dia) em 9 pacientes como droga de primeira escolha. As drogas foram substituídas quando não eficazes ou não toleradas devido a efeitos colaterais. Clorambucil foi eficaz em 78,5% (11/14) e induziu remissão da doença em 43% (6/14) dos pacientes; ciclosporina foi eficaz em 57% (8/14) dos pacientes. Clorambucil e ciclosporina A foram suspensos devido a efeitos colaterais em 21% (leucopenia) e em 57% (nefrotoxicidade, 36% e complicações gastrointestinais, 21%) dos pacientes, respectivamente. Nenhum caso de malignidade foi observado. 36% (16/44) olhos tiveram acuidade visual final <0,1, sendo que 69% (11/16) já apresentavam esta acuidade na primeira consulta. CONCLUSÃO: Este estudo reforça dados de literatura que o clorambucil induz remissão da doença de Behçet enquanto a ciclosporina A é efetiva, porém efeitos colaterais limitam o seu uso. A terapia com clorambucil pode ser uma opção a ser considerada em pacientes com uveíte refratária associada à doença de Behçet.

Keywords: Síndrome de Behçet; Imunossupressores; Clorambucil; Ciclosporina; Uveíte; Estudos retrospectivos