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Abstract

Objetivo: A síndrome de Alport caracteriza-se por nefropatia hereditária, geralmente associada à surdez neurossensorial (Alport, 1927) e alterações oculares (Sohar, 1954). Estudaram-se as manifestações da síndrome em membros de uma mesma família, considerando aspectos clínicos e genéticos. Pacientes e Método: Foram submetidos a exame oftalmológico quinze indivíduos de uma família, dos quais quatro apresentavam síndrome de Alport. Os exames foram realizados na Clínica Oftalmológica do Hospital Getúlio Vargas - Universidade Federal do Piauí (HGV/UFPI). Resultados: Revelaram-se quatro indivíduos afetados pela síndrome de Alport, dos quais três apresentavam surdez moderada, lenticone anterior bilateral e nefropatia crônica, e um tinha manifestação renal isolada. Todos os pacientes eram brancos, do sexo masculino, com idade entre 12 e 25 anos. A acuidade visual dos olhos com lenticone variou de 20/50 a 20/100. Conclusões: A análise da família identificou três casos confirmados e um suspeito, sugerindo padrão de herança recessiva ligada ao X, não sendo possível afastar a herança autossômica dominante com penetrância incompleta.

Keywords: Síndrome de Alport; Lenticone

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Objetivos: Descrever e analisar as manifestações clínicas da síndrome de Usher bem como, estudar o padrão hereditário da doença nos pacientes examinados. Métodos: Foram estudados quatro pacientes, com diagnóstico de síndrome de Usher, na clínica oftalmológica de um hospital geral universitário, no período de dezembro de 1997 a março de 1999. Os pacientes foram submetidos a exames de acuidade visual, refração, biomicroscopia, oftalmoscopias direta e indireta, tonometria, retinografia, campo visual com perímetro de Goldman e audiometria. Foi desenhado o heredograma da família e realizado anamnese e oftalmoscopia binocular indireta de 63 familiares. Resultados: Dos quatro pacientes com síndrome de Usher, 1 foi do tipo I e 3 do tipo II. A acuidade visual dos pacientes variou de 20/100 a 20/400 e a disacusia de moderada a grave. Todos apresentaram retinose pigmentar típica e campo visual tubular. Não foram detectados outros casos de associação de retinose pigmentar e surdez dentre os familiares examinados. Conclusão: É importante enfatizar ao oftalmologista, o diagnóstico de síndrome de Usher, diante de um caso de retinose pigmentar, chamando atenção para o seu padrão de herança autossômica recessiva, assim como para a orientação ao paciente sobre as manifestações clínicas da doença e importância do acompanhamento oftalmo-otorrinolaringológico.

Keywords: Retinite pigmentosa; Retinite pigmentosa; Anormalidades do olho; Perda auditiva neurossensorial; Síndrome

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OBJETIVO: Estudar a ocorrência de trauma ocular provocado por corpos estranhos superficiais durante a realização de atividades ocupacionais. MÉTODOS: Estudo prospectivo de pacientes portadores de trauma ocular ocupacional atendidos no serviço de urgência do Hospital Getúlio Vargas (HGV) / Universidade Federal do Piauí (UFPI), no período de outubro de 1997 a março de 1999. Os seguintes dados foram coletados: idade, sexo, profissão, olho afetado, atividade realizada durante o trauma, natureza do corpo estranho, localização do mesmo e doença ocorrida. RESULTADOS: Foram estudados 713 pacientes, sendo 686 (96,21%) do sexo masculino e 27 (3,79%) do sexo feminino. Os pacientes foram acometidos principalmente na terceira década de vida, correspondendo a um total de 312 pacientes (43,75%). Com relação à atividade desenvolvida durante o trauma, 158 pacientes (22,16%) eram metalúrgicos, 153 (21,46%) serralheiros e 126 (17,67%) mecânicos. No tocante ao corpo estranho, 489 (68,58%) eram ferro e 47 (6,59%) outros metais. Referente a localização, 587 corpos estranhos (81,64%) estavam localizados na córnea, 75 (10,43%) na conjuntiva tarsal e 49 (6,81%) na conjuntiva bulbar. Além dos corpos estranhos 361 (48,39%) dos pacientes apresentaram abrasão córneo-conjuntival. CONCLUSÃO: O corpo estranho superficial é importante causa de trauma ocular ocupacional. A atividade desenvolvida principalmente por indivíduos do sexo masculino na metalurgia, serralheria e mecânica foi a principal causa do trauma, sendo o ferro e outros metais os mais freqüentes corpos estranhos encontrados.

Keywords: Acidentes de trabalho; Corpos estranhos no olho; Traumatismos oculares; Equipamentos de proteção; Córnea; Cegueira

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OBJETIVO: Verificar as alterações refratométricas em olhos de crianças submetidas à cirurgia de catarata com implante de lente intra-ocular (LIO) e pesquisar a previsão da biometria nesses casos. MÉTODOS: Foram estudados 33 olhos com medição prévia da acuidade visual com indicação cirúrgica de catarata com implante de lente intra-ocular no Ambulatório de Catarata Congênita da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP-EPM), desde janeiro de 1998 até dezembro de 2000. No pós-operatório foi realizada a refração, prescritos os óculos com o adequado tratamento para estimulação visual da criança e a medida da acuidade visual final com a correção. Foram analisadas: refrações finais, a acurácia da biometria e os possíveis fatores de erros. RESULTADOS: Foram realizadas 33 cirurgias em 29 crianças. O seguimento teve média de 10,15 meses com variação de 2 até 34 ±8,18 meses. Em 43% dos casos obteve-se visão igual ou maior que 20/50. Quarenta e seis por cento dos pacientes apresentaram refração final entre +1,00 e -1,00 dioptrias esféricas. CONCLUSÃO: O tratamento da catarata congênita mediante implante de lente intra-ocular continua controverso, sendo que os resultados a longo prazo não são conhecidos. Número grande de pacientes foram operados tardiamente evoluindo com ambliopia e baixa acuidade visual mesmo após o tratamento devido a grande dificuldade de acesso ao tratamento adequado e precoce. Apesar da refração residual os pacientes obtiveram boa acuidade visual. Em 21% dos casos que permaneceram com alteração refratométrica com hipermetropia ainda terão aumento no seu diâmetro axial e conseqüentemente miopização com redução de sua refração.

Keywords: Catarata; Extração de catarata; Implante de lente intra-ocular; Acuidade Visual; Refração ocular; Biometria; Criança