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Os distúrbios de inervação craniana congênita englobam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Keywords: Músculos oculomotores/inervação; Doenças dos nervos cranianos; Nervo oculomotor; Estrabismo; Oftalmoplegia; Relatos de casos

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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OBJETIVOS: Identificar vasos linfáticos em espécimes orbitários de cadáveres humanos através de microscopia óptica e análise imunohistoquímica.
MÉTODOS: Um estudo postmortem incluiu dez espécimes orbitários provenientes de dez cadáveres humanos. Todos os espécimes orbitários foram obtidos até 12 horas após a morte com uma técnica cirúrgica de exenteração orbitária e dissecados em glândula lacrimal, nervo óptico, gordura órbitária e músculos extraoculares. Para classificar como um vaso linfático, os critérios histológicos incluíram vasos endoteliais de parede única sem membrana basal bem desenvolvida, irregulares e lúmen sem hemácias, e os critérios imunohistoquímicos incluíram vasos endoteliais de parede única, com formato irregular e lúmen sem hemácias e reagentes a podoplanina D2-40.
RESULTADOS: As lâminas histológicas de glândula lacrimal, nervo óptico, tecido adiposo e músculos extraoculares reagiram positivamente a podoplanina D2-40.
CONCLUSÃO: Este estudo demonstrou vasos linfáticos na órbita humana, mais exatamente, na glândula lacrimal, no nervo óptico, na gordura orbitária e nos músculos extrínsecos extraoculares via microscopia óptica e imunohistoquímica.

Keywords: Vasos linfáticos; Órbita; Nervo óptico; Aparelho lacrimal; Músculos oculomotores; Tecido adiposo; Microscopia

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Objetivo: Sincinesias são resultado de inervações anômalas e ocasionam movimentos aberrantes dos músculos envolvidos. Apresentamos uma série com casos raros de sincinesias oculares congênitas dos músculos extraoculares e do levantador da pálpebra superior e especulamos a possibilidade de classificá-las dentro do espectro das desordens congênitas da desnervação cranianana.
Métodos: Prontuários de pacientes com diagnóstico de sincinesia ocular congênita foram estudados retrospectivamente. Analisamos sexo, lateralidade e as características completas do exame de motilidade de cada paciente.
Resultados: Nove pacientes com sincinesias oculares congênitas foram incluídos. Houve discreta predominância no sexo feminino. Em termos de lateralidade, o olho direito foi o único envolvido em 4 casos, o olho esquerdo também em 4 casos e 1 caso apresentou acometimento bilateral. 55,5% dos pacientes eram ortotrópicos na posição primária. Os III, VI e IV nervos participaram da sincinesia em 100%, 44,4% e 11,1% dos casos, respectivamente.
Conclusões: Sincinesias oculares congênitas podem se apresentar de modo bastante eclético e incomum. A inervação aberrante presente em cada um desses casos os coloca na lista de candidatos a integrar o grupo das desordens congênitas da desenervação craniana.

Keywords: Sincinesia; Nervo troclear; Nervos cranianos/ anormalidades; Músculos oculomotores; Transtornos da motilidade ocular/congênito

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Objetivo: Verificar se pacientes com dislexia do desenvolvimento (DD) apresentam déficits coerentes com uma disfunção magnocelular visual.
Métodos: Participantes com diagnóstico confirmado de dislexia do desenvolvimento (n=62; faixa etária=8 a 25 anos; Média da idade=13.8 anos, desvio padrão=3.9; 77% homens) foram comparados a um grupo controle com desenvolvimento típico, pareado por idade, sexo, dominância ocular, acuidade visual e compreensão de texto. A perimetria Frequency-Doubling Technology avaliou o limiar de sensibilidade ao contraste do campo visual periférico. O rastreador ocular Visagraph-III registrou os movimentos dos olhos durante leitura de texto.
Resultados: O grupo com dislexia do desenvolvimento apresentou piores limiares de sensibilidade no Frequency-Doubling Technology, com tamanho de efeito forte, do que o grupo controle. O grupo com dislexia do desenvolvimento apresentou mais olhos classificados com déficits na sensibilidade à ilusão de frequência duplicada do que o grupo controle. O grupo com dislexia do desenvolvimento apresentou pior habilidade motora ocular e no desempenho de leitura, revelado pela diferença entre os grupos em relação às fixações oculares, regressões, alcance de reconhecimento, taxa de leitura e eficiência relativa. Foi encontrada correlação significativa entre a sensibilidade ao contraste e as habilidades motoras oculares. Os participantes com boa eficiência relativa apresentaram uma sensibilidade ao contraste significativamente melhor do que os participantes com baixa eficiência relativa.
Conclusões: O grupo com dislexia do desenvolvimento apresentou desempenho inferior nas variáveis visuais relacionadas à função visual magnocelular (i.e., perimetria de frequência duplicada e habilidades motoras oculares), quando comparado ao grupo controle pareado. Os profissionais precisam estar cientes da importância de investigar a visão dos pacientes com dislexia do desenvolvimento além da acuidade visual e incluir nos seus procedimentos diagnósticos instrumentos para avaliar o processamento temporal, com limiar de sensibilidade ao contraste.

Keywords: Dislexia; Leitura; Percepção visual; Transtornos da visão; Músculos oculomotores; Movimentos oculares

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A miosite oblíqua superior isolada é uma variante muito rara da miosite orbital idiopática. Trata-se do primeiro relato de uma mulher de 19 anos como um caso de miosite oblíqua superior isolada com sinusite que mimetiza abscesso subperiosteal. Apesar da história típica de infecção do trato respiratório superior, exames laboratoriais e achados radiológicos iniciais sugestivos de celulite orbital secundária à sinusite, a resposta inicial ao esteróide sistêmico com subsequentes alterações de imagem e recaída, após a cessação do esteróide, nos ajudou a alcançar o diagnóstico.

Keywords: Miosite/diagnóstico por imagem; Sinusite; Doenças orbitárias; Músculos oculomotores; Humanos; Relatos de casos

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Objetivo: Descrição de um método simples, acessível e confiável para a medida das disfunções dos músculos oblíquos, utilizando-se smartphone.
Métodos: Foi utilizado o recurso de rotação de fotografias do aplicativo FOTOS do iPhone^®; 75 examinadores avaliaram 22 fotos de 9 pacientes, obtidas em infra e supra dextroversão, infra e supra levoversão (nem todos os pacientes foram fotografados nas 4 posições citadas). Conferiu-se aos pacientes uma pontuação para a função do músculo oblíquo superior e músculo oblíquo inferior, que variou de -4 (negativo para hipofunção) a +4 (positivo para hiperfunção), ou 0 (normofuncionantes), antes e depois da edição das fotografias. Esses valores foram comparados à avaliação prévia atribuída pelos assistentes do estrabismo. Computou-se a diferença da pontuação entre eles em números naturais (inteiros e não negativos); foram calculadas média e desvio padrão dessas medidas.
Resultado: A medida da maioria das fotos editadas apresentou média inferior as não editadas, à exceção de um paciente com hiperfunção de oblíquo superior esquerdo. Pacientes sem disfunção de oblíquos demonstraram, após edição das fotos, maior similaridade com o valor inicialmente determinado (p<0,05), assim como os pacientes com oblíquo superior direito hiperfuncionantes (p<0,01). Os mesmos resultados são encontrados nos pacientes com hipofunção dos oblíquos e hiperfunção de oblíquo inferior direito (p<0,01).
Conclusão: O método utilizado para medida das funções musculares nos estrabismos verticais é reprodutível, acessível, simples, confiável, e confere maior uniformidade à aferição.

Keywords: Estrabismo; Músculo oculomotor; Anisotropia; Smartphone; Telefone celular

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A regeneração aberrante nas paralisias do terceiro nervo, ligando a contração do reto medial ao músculo levantador da pálpebra, é uma grande oportunidade para fazer um planejamento cirúrgico para tratar tanto a ptose quanto o desvio horizontal em um procedimento único. Relatamos uma ptose grave associada à exotropia corrigida com sucesso com uma única cirurgia de estrabismo horizontal devido à regeneração aberrante e discutimos as bases do planejamento cirúrgico.

Keywords: Doença do nervo oculomotor/cirurgia; Estrabismo; Blefaroptose; Movimento ocular/fisiologia; Procedimento cirúrgico oftalmológico; Regeneração nervosa; Humanos; Relato de caso

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Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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Objetivos: Blefaroptose e estrabismo podem ser coexistentes em adultos e ambos afetam a aparência estética e o domínio psicossocial. Ambos também geralmente requerem cirurgia, realizada tradicionalmente em uma abordagem sequencial. O objetivo do presente estudo foi avaliar a eficácia da execução simultânea da ressecção musculoconjuntival de Müller, com ou sem cirurgia de tarsectomia, e da cirurgia de estrabismo em pacientes adultos com ptose e estrabismo coexistentes.
Métodos: Foram retrospectivamente avaliados pacientes com ptose e estrabismo coexistentes submetidos simultaneamente à ressecção musculoconjuntival de Müller, com ou sem tarsectomia, e à cirurgia de estrabismo horizontal. A análise incluiu a mensuração do ângulo de desvio das dioptrias de prisma, a distância do reflexo à margem, a assimetria da altura palpebral e quaisquer complicações após a cirurgia. A ressecção musculoconjuntival de Müller, com ou sem sucesso na tarsectomia, foi considerada bem-sucedida com uma distância reflexo-margem medindo entre 3,5 e 5 mm, e uma diferença entre as duas pálpebras superiores menor que 1 mm. O sucesso da cirurgia de estrabismo foi definido como um alinhamento com ± 10 dioptrias prismáticas de ortotropia.
Resultados: Os pacientes foram 3 mulheres e 5 homens, com média de idade de 37,12 anos (faixa de 22 a 62 anos). A parte de estrabismo da cirurgia foi realizada primeiro em todos os pacientes. Os resultados da simetria palpebral superior foram avaliados como perfeitos (<0,5 mm) em 4 pacientes, bons (≥0,5 mm, <1 mm) em 4 pacientes e regulares (≥1 mm) em nenhum. A ressecção musculoconjuntival de Müller, com ou sem sucesso na tarsectomia, teve sucesso em 6 dos 8 pacientes (75%) e a intervenção para o estrabismo foi bem-sucedida em todos os pacientes. Não foi necessária cirurgia de revisão da pálpebra ou do estrabismo após a cirurgia simultânea em nenhum paciente.
Conclusões: A ressecção musculoconjuntival de Müller, com ou sem tarsectomia, pode ser combinada com a cirurgia de estrabismo em uma abordagem alternativa para pacientes com ptose e estrabismo coexistentes.

Keywords: Blefaroptose/cirurgia; Ambliopia; Estrabismo/cirurgia; Músculos oculomotores/cirurgia; Pálpebras; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos/métodos

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Apresentamos um caso incomum de paciente pediátrico com diagnóstico de mucocele de seio esfenoidal, que apresentou perda progressiva da acuidade visual ao longo de três meses, resultando em recuperação total da acuidade visual após a cirurgia. Paciente do sexo masculino, 13 anos, procurou o pronto-socorro, queixando-se de perda progressiva da acuidade visual do olho esquerdo nos últimos três meses. Exames de imagem revelaram uma massa cística sugestiva de mucocele de seio esfenoidal, causando neuropatia óptica compressiva e proptose. O paciente foi agendado para esfenoidectomia e ressecção da massa. Três dias após a cirurgia, a acuidade visual do paciente no olho esquerdo era de 20/20, apresentando recuperação completa dos sintomas. Diante dos resultados de nosso paciente, sugerimos que a idade do paciente pode ser decisiva na recuperação da acuidade visual de uma neuropatia óptica compressiva secundária à mucocele de seio esfenoidal. Mais pesquisas são necessárias para verificação desses dados.

Keywords: Seio esfenoidal; Mucocele; Doenças orbitárias; Doenças do nervo óptico; Doenças do sistema nervoso; Neuroimagem; Acuidade visual; Criança

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Objetivo: Comparar longitudinalmente os parâmetros estruturais isolados obtidos através da tomografia de coerência óptica RTVue em pacientes glaucomatosos e suspeitos de glaucoma com campos visuais estáveis.
Métodos: Todos os incluídos deveriam ter Campimetria Computadorizada Humphrey Sita Standard 24-2 confiáveis. A estabilidade campimétrica foi definida se apresentassem menos de cinco pontos com p<5% e/ou nenhum ponto com p<1% e/ou p<0,05% no gráfico de comparação do Glaucoma Progression Analysis. Para a tomografia de coerência óptica, foi utilizado a estratégia de avaliação para glaucoma.
Resultados: Foram incluídos 75 olhos de 75 pacientes: 43 com glaucoma e 32 suspeitos. A média dos intervalos do campo visual entre o 1^o e 3^o exame, foi de 29,57 ± 9,65 meses. Não houve variação para os parâmetros do campo visual (desvio médio, desvio padrão e índice da função visual) entre o primeiro e o último exame (p>0,05 para todos). Não houve variação dos parâmetros da camada de fibras nervosas da retina ao longo do estudo, enquanto que para os parâmetros do disco óptico, apenas cup volume apresentou mudança (p=0,004). Em relação à camada de células ganglionares da retina, notou-se uma redução progressiva na espessura média da Ganglionar Complex Cells com uma variabilidade entre o primeiro e último exame de -0,98 ± 3,71% (p=0,04). Quanto ao Global loss volume, houve um aumento progressivo ao longo do estudo com uma variabilidade entre o primeiro e último exame de 14,71 ± 44,52% (p=0,04). O parâmetro inferior do Ganglionar Complex Cells também reduziu significativamente entre o 1^o e 3^o exames (p=0,02). Os demais parâmetros da tomografia de coerência óptica RTVue se mantiveram estáveis entre o 1^o e 3^o exames.
Conclusão: Os presentes achados sugerem que pacientes glaucomatosos ou com suspeita de glaucoma e com campos visuais estáveis, podem apresentar progressão estrutural na camada de células ganglionares da retina avaliada por meio da tomografia de coerência óptica RTVue.

Keywords: Diagnóstico por imagem/métodos; Disco óptico/patologia; Fibras nervosas/patologia; Glaucoma/diagnóstico; Tomografia de coerência óptica

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Objetivos: Avaliar a eficácia do uso de toxina botulínica tipo A no tratamento do estrabismo em pacientes com comprometimento neurológico e avaliar os fatores associados ao sucesso do tratamento.
Métodos: Cinquenta pacientes com estrabismo e comprometimento neurológico foram incluídos no estudo. Em todas as crianças, a toxina botulínica tipo A foi injetada no músculo extraocular apropriado. A relação entre características demográficas, características clínicas e o sucesso do tratamento foram analisadas.
Resultados: No grupo de estudo, 34 pacientes tiveram esotropia e 16 pacientes tiveram exotropia, sendo trinta e seis pacientes com paralisia cerebral e 14 pacientes com hidrocefalia. O tempo médio de acompanhamento foi de 15,3 ± 7,3 meses. O número médio de aplicações foi de 1,4 ± 0,6. O ângulo de desvio médio foi de 42,5 ± 13,2 DP antes do tratamento e diminuiu para 12,8 ± 11,9 DP após o tratamento. Alinhamento motor bem sucedido (ortotropia dentro de 10 DP) foi alcançado em 60% dos pacientes. A análise de regressão logística binária revelou que o desalinhamento esotrópico e uma menor duração do estrabismo foram significativamente associados ao sucesso do tratamento no grupo de estudo. Pacientes esotrópicos com ângulos de desalinhamento menores são mais propensos a serem tratados com uma única aplicação.
Conclusão: O uso da toxina botulínica tipo A para o tratamento de estrabismo em crianças com comprometimento neurológico é uma boa alternativa para a terapia cirúrgica convencional com menor risco de hipercorreção. O resultado do tratamento é melhor em exodesvios e em pacientes com estrabismo de menor duração, implicando em vantagem para o tratamento precoce.

Keywords: Estrabismo; Toxinas botulínicas; Manifestações neurológicas; Doenças do sistema nervoso; Paralisia cerebral; Hodrocefalia; Criança

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PURPOSE: Evaluation of lid contour and marginal peak point changes to compare outcomes of external levator advancement and Müller’s muscle conjunctival resection surgery in unilateral ptosis.
METHODS: We reviewed the charts of unilateral ptosis patients who underwent external levator advancement or Müller’s muscle conjunctival resection. Eyelid contour analysis was conducted on preoperative and 6-month postoperative digital images. This was performed with the multiple margin reflex distances technique, measuring the vertical distance from a line intersecting the center of the pupil to the eyelid margin at 10 positions at 2 mm intervals. The marginal peak point changes were analyzed digitally using the coordinates of the peak point according to the pupil center. Each position’s mean distance was compared preoperatively, postoperatively, and with the fellow eyelid.
RESULTS: Sixteen patients underwent external levator advancement and 16 patients had Müller’s muscle conjunctival resection. The mean margin reflex distance was improved by both techniques (1.46 vs. 2.43 mm and 1.12 vs. 2.25 mm, p=0.008 and p=0.0001 respectively) and approached that of the fellow eyelid (2.43 vs. 2.88 and 2.25 vs. 2.58 mm, p=0.23 and p=0.19, respectively). However, statistically significant lid margin elevation was limited to between the N6 and T6 points in the external levator advancement group. Whereas, significant elevation was achieved along the whole lid margin in the Müller’s muscle conjunctival resection group. The marginal peak point was shifted slightly laterally in the external levator advancement group (p=0.11).
CONCLUSIONS: Both techniques provide effective lid elevation, however, the external levator advancement’s effect lessens toward the canthi while Müller’s muscle conjunctival resection provides more uniform elevation across the lid margin. The margin reflex distance alone is not sufficient to reflect contour changes.

Keywords: Blepharoptosis; Eyelids; Conjunctiva; Oculomotor muscles; Image processing, computer-assisted; Treatment outcome