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Objetivo:Análise retrospectiva de pacientes com retinoblastoma considerando: 1 - estadiamento e apresentação tumoral à tomografia, 2 - proporção de pacientes com margens comprometidas (nervo óptico) no exame anatomopatológico dos olhos enucleados e 3-tratamento com quimioterapia. Métodos: Revisados os prontuários de 11 pacientes consecutivos com diagnóstico de retinoblastoma entre fevereiro/98 e setembro/99, tratados conjuntamente no setor de Oncologia Pediátrica e Serviço de Oftalmologia. Foram selecionados aqueles submetidos à quimioterapia com vincristina, etoposida e carboplatina (VEC) num total de 7 pacientes. Foram avaliados: apresentação tumoral (estadiamento), resposta à quimioterapia e sobrevida destes pacientes. Resultados: Os 7 pacientes estudados foram diagnosticados entre 15 e 38 meses de idade (média=25,7 meses), sendo 3 unilaterais, 3 bilaterais e 1 trilateral (pinealoblastoma). Todos pacientes foram tratados com quimioterapia (VEC) administrados em 2 a 5 ciclos e divididos em 2 grupos: Grupo 1 - Pacientes tratados com quimioterapia primária visando redução tumoral e preservação de 1 dos olhos (5 pacientes); Grupo 2 - Pacientes tratados com quimioterapia agressiva para doença extra-ocular (2 pacientes). Dos 5 pacientes tratados com quimioterapia primária (4 submetidos a enucleação devido ao grande volume tumoral), 4 obtiveram redução tumoral, 2 responderam apenas inicialmente indo à óbito em 10 meses de média e 1 apresentou-se quimiorresistente. Pacientes com tumor bilateral foram submetidos a radioterapia (EBTR) no olho menos acometido. O tempo médio de seguimento após quimioterapia primária foi 12,4 meses. Os dois pacientes submetidos à enucleação e quimioterapia adjuvante, apresentavam metástase cerebral e foram a óbito em média 4/5 meses após início do tratamento. Conclusão: Esse estudo revelou que: 1-os casos de retinoblastoma são diagnosticados tardiamente em nosso meio. 2 - A porcentagem de enucleações com margens livres neste grupo foi 50%, metade dos casos. 3 - A quimioterapia com protocolo utilizando VEC associado ou não a radioterapia ou enucleação demostrou redução tumoral satisfatória e melhora da sobrevida dos pacientes com doença avançada, embora não altere o desfecho letal da doença quando existe metástase craniana e/ou invasão de nervo óptico. Estudos randomizados serão necessários para determinar a eficácia e complicações dos novos protocolos quimioterápicos. Abreviatura: VEC- vincristina 1,5 mg/m², etoposida 100mg/m ² , carboplatina 360 mg/m 2.

Keywords: etinoblastoma; Terapêutica

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PURPOSE: Although the orthokeratology effects on corneal biomechanics have been proven with clinical trials, reports of stiffness parameter change are scarce. This study investigated the short-term orthokeratology effects in pediatric myopia and compared stiffness parameter changes to those published in recent clinical investigations. This prospective study aimed to investigate corneal biomechanics changes induced by short-term overnight orthokeratology treatment, focusing on stiffness parameter at A1 and stress-strain index
METHODS: Twenty-six children aged 8 to 18 were included in this study using orthokeratology lenses for two different durations: 1 day and 1 week. Corneal biomechanics were assessed using corneal visualization (Corvis) Scheimpflug technology. Measurements were taken at baseline and after each wearing session. Changes in corneal stiffness parameters and corneal curvature were analyzed.
RESULTS: All parameters changed significantly after 1 week of lens wear (p<0.05), except for velocity of corneal apex at the first and second applanation times highest concavity time, radius, stiffness parameter at A1 and stress-strain index. After 1 day, central corneal thickness, first applanation time, second applanation time, deformation amplitude ratio (2 mm), and Corvis biomechanical index (CBI) remained stable (p>0.05). After 1 week, central corneal thickness and first applanation time decreased, whereas second applanation time, deformation amplitude ratio, and Corvis Biomechanical Index significantly increased. With intraocular pressure and central corneal thickness as control variables, no significant correlation was found between stress-strain index and curvature changes (p>0.05). With age as the control variable, no significant correlation was found between stress-strain index and curvature changes (p>0.05).
CONCLUSIONS: Short-term orthokeratology treatment induced notable changes in several corneal biomechanical parameters. Stiffness parameter at A1 and stress-strain index are unaffected by increasing lens wear duration and do not influence the orthokeratology effect.

Keywords: Orthokeratologic procedures; Epithelium, corneal; Corneal topography; Myopia/therapy; Diagnostic techniques, ophthalmological; Biomechanical phenomena; Refraction, ocular; Visual acuity; Humans; Children; Adolescent

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Objetivo: Avaliar a segurança e o efeito de 12 meses de tratamento com fotocoagulação pelo pattern scanning laser para neoplasia escamosa da superfície ocular em um ambiente com poucos recursos e acesso extremamente limitado a um tratamento cirúrgico.
Métodos: Pacientes adultos com diagnóstico de neoplasia escamosa de superfície ocular foram submetidos a exame oftalmológico completo. Após anestesia tópica e instilação de azul de toluidina 1%, a lesão foi tratada com laser por um tempo de duração que variou de 20 a 100 ms e potência de 600 a 1800 mW. Os pacientes foram examinados semanalmente durante o primeiro mês e foram retratados semanalmente das lesões restantes, conforme necessário. Os pacientes tiveram um seguimento mínimo de 12 meses.
Resultados: Trinta e oito pacientes (38 olhos) foram incluídos no estudo. Todos os pacientes apresentaram neoplasia escamosa da superfície ocular clínica, confirmada por citologia de impressão. A idade dos pacientes variou entre 40 e 83 anos (média de 65.5 anos) e 28 deles eram do sexo masculino (74%). Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo I (imunocompetente) e grupo II (imunossuprimido). No grupo I, 23 pacientes (74%) apresentaram resposta completa com o controle da lesão após o tratamento com laser. No grupo II, dois dos sete pacientes (28%) apresentaram resposta ao tratamento durante o acompanhamento. A média de aplicações de laser foi de 2,5 (1 a 6 aplicações). Os procedimentos foram bem tolerados.
Conclusões: Os resultados a curto prazo da abordagem de fotocoagulação a laser para o tratamento das lesões conjuntivais de neoplasia escamosa de superfície ocular foram favoráveis, com uma taxa de sucesso de 74% observada em pacientes imunocompetentes. Essa nova estratégia é uma alternativa menos intensiva em recursos que pode demonstrar sua utilidade em ambientes com escassez de salas cirúrgicas e em casos recorrentes. Estudos com acompanhamentos mais longos e amostras maiores são necessários para confirmar nossos achados e avaliar a eficácia do tratamento a laser associado à quimioterapia tópica.

Keywords: Carcinoma de células escamosas/diagnóstico; Neoplasia da túnica conjuntiva/terapia; Terapia a laser; Fotocoagulação

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Tumores sebáceos da conjuntiva e carúncula são condições raras, sendo mais encontrados nas pálpebras. O adenoma sebáceo é responsável por 1% das lesões carunculares e ainda menos frequente nas lesões da conjuntiva. Esse diagnóstico é de suma importância pois quase 50% desses pacientes podem ser diagnosticados com a Síndrome de Muir-Torre, uma condição autossômica dominante rara que é caracterizada pela presença de ao menos um tumor de pele sebáceo e uma neoplasia visceral (gastrointestinal, câncer geniturinário e de mama). O estudo tem como objetivo relatar 3 casos de adenoma sebáceo com diferentes apresentações, que foram submetidos a biópsia excisional e estudo imuno-histoquímico. O diagnóstico desses tumores deve levantar suspeitas e aconselhar a investigação clínica para descartar outras neoplasias, principalmente porque em até 41% dos casos esse pode ser o primeiro sinal da Síndrome de Muir-Torre.

Keywords: Neoplasia das glândula sebácea; Adenocarcinoma; Neoplasia da túnica conjuntiva; Síndrome de Muir-Torre; Imuno-Histoquímica; Biopsia; Humanos; Relato de caso

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O coloboma ocular é o resultado de um fechamento impróprio da fissura embrionária. As drusas da cabeça do nervo óptico são depósitos hialinos localizados anteriormente à lâmina cribosa que crescem e se calcificam com o tempo. A associação de ambos é rara, com apenas dois casos descritos na literatura. Apresentamos um paciente com coloboma irido-coriorretiniano e limites do nervo óptico mal definidos em seu olho direito, e aumento da ramificação vascular papilar e atrofia peripapilar em seu olho esquerdo, sem drusas visíveis. Autofluorescência de fundo, tomografia de coerência óptica de alta resolução e ultrassonografia B-scan foram realizadas confirmando o diagnóstico de drusas enterradas bilaterais da cabeça do nervo óptico. A associação entre colobomas irido-coriorretinianos com drusas do nervo óptico na ausência de doença sistêmica é excepcional. Nosso caso demonstra a importância da imagem multimodal para o diagnóstico correto de drusas enterradas de cabeça do nervo óptico.

Keywords: Coloboma; Retina/anormalidade; Doença do nervo óptico; Drusas do disco óptico; Tomografia de coerência óptica; Acuidade visual; Humano; Relato de caso

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Um homem de 42 anos apresentou uma massa na conjuntiva palpebral inferior direita, próxima ao punctum, com evolução de 4 semanas. Uma biópsia excisional da lesão e o subsequente exame anatomopatológico revelaram que a massa era composta de células de Schwann com núcleos cônicos, cromatina fina e nucléolos não visíveis. Ao exame imuno-histoquímico, as células fusiformes mostraram-se difusa e fortemente positivas para a proteína S100. A imunocoloração também foi positiva para neurofilamentos e evidenciou os axônios. Considerando esses achados, o tumor foi diagnosticado como um neuroma circunscrito solitário. Procedeu-se uma investigação completa para neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, entretanto, estigmas característicos e história familiar não foram detectados. Assim, o diagnóstico foi firmado como neuroma circunscrito solitário, condição rara cujo diagnóstico diferencial baseia-se no exame anatomopatológico e na avaliação imuno-histoquímica. Já que esse tumor pode estar relacionado à neoplasia endócrina múltipla tipo 2b, torna-se essencial, nesses casos, a investigação da neoplasia de forma sistemática.

Keywords: Neuroma; Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b; Neoplasias da túnica conjuntiva; Diagnostico diferencial; Humanos; Relatos de casos

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Relatamos dois casos de doença de Coats em estágio 3A unilateral em pacientes pediátricos. Em ambos os casos, o controle da doença foi obtido com implante intravítreo de dexametasona, além de outros tratamentos, com melhora da acuidade visual em um caso e sem piora da visão no outro, durante um período de acompanhamento de 7 e 3 anos. Um dos casos apresentou elevação da pressão intraocular controlada com medicação antiglaucoma tópica e desenvolveu catarata que exigiu cirurgia. Em conclusão, o implante intravítreo de dexametasona pode ser um tratamento adjuvante útil a ser considerado em alguns casos pediátricos com doença de Coats.

Keywords: Telangiectasia retiniana; Descolamento retiniano; Crioterapia; Dexametasona; Implante de medicamento; Humano; Relato de caso

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A regeneração aberrante nas paralisias do terceiro nervo, ligando a contração do reto medial ao músculo levantador da pálpebra, é uma grande oportunidade para fazer um planejamento cirúrgico para tratar tanto a ptose quanto o desvio horizontal em um procedimento único. Relatamos uma ptose grave associada à exotropia corrigida com sucesso com uma única cirurgia de estrabismo horizontal devido à regeneração aberrante e discutimos as bases do planejamento cirúrgico.

Keywords: Doença do nervo oculomotor/cirurgia; Estrabismo; Blefaroptose; Movimento ocular/fisiologia; Procedimento cirúrgico oftalmológico; Regeneração nervosa; Humanos; Relato de caso

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Nosso objetivo é relatar as características clínicas e os resultados da toxicidade na superfície ocular após a terapia com depatuxizumabe mafodotina (ABT-414) para glioblastoma irressecável. Os sinais e sintomas oculares de três pacientes que foram tratados com ABT-414 durante um estudo de fase III para glioblastoma multiforme foram avaliados. Ambos os olhos de todos os pacientes foram danificados durante a semana após a primeira infusão da molécula ABT-414. Em todos os pacientes, uma ceratite de leve a moderada pode ser verificada, juntamente com uma diminuição da acuidade visual e visão turva, bem como sensação de corpo estranho e vermelhidão. Os sintomas e a acuidade visual melhoraram em um período de 4 semanas. Em conclusão, a terapia com ABT-414 pode causar toxicidade transitória na superfície ocular. A iniciação com lágrimas artificiais e pomada lubrificante foi suficiente para controlar os sinais e sintomas na superfície ocular. Uma abordagem multidisciplinar, com acompanhamento oftalmológico completo e a elaboração de protocolos são necessários para o manejo adequado desses pacientes.

Keywords: Glioblastoma/tratamento farmacológico; Anticorpos monoclonais humanizados/uso terapêutico; Córnea/efeitos de fármacos; Transtorno da visão; Humanos; Relato de caso

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A miosite oblíqua superior isolada é uma variante muito rara da miosite orbital idiopática. Trata-se do primeiro relato de uma mulher de 19 anos como um caso de miosite oblíqua superior isolada com sinusite que mimetiza abscesso subperiosteal. Apesar da história típica de infecção do trato respiratório superior, exames laboratoriais e achados radiológicos iniciais sugestivos de celulite orbital secundária à sinusite, a resposta inicial ao esteróide sistêmico com subsequentes alterações de imagem e recaída, após a cessação do esteróide, nos ajudou a alcançar o diagnóstico.

Keywords: Miosite/diagnóstico por imagem; Sinusite; Doenças orbitárias; Músculos oculomotores; Humanos; Relatos de casos

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Neste artigo, objetivamos apresentar os achados da tomografia de coerência óptica em uma nova mutação detectada no gene NEU1 em um caso de síndrome macular vermelho-cereja bilateral associada à sialidose tipo 1. Um paciente de 19 anos com um achado de mancha macular vermelho-cereja foi submetido a análises metabólicas e genéticas, apoiadas por imagens de tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT). Ao exame de fundo de olho, foi observada uma mancha macular vermelho-cereja bilateral. Nas imagens de SD-OCT, observou-se hiper-refletividade nas camadas internas da retina e na camada fotorreceptora na região foveal. Foi realizada uma análise genética e uma nova mutação foi detectada no gene NEU1, resultando em sialidose tipo 1. Nos casos em que é detectada uma mancha vermelho-cereja na mácula, o diagnóstico diferencial de sialidose deve ser feito e mutações do gene NEU1 devem ser rastreadas. A SD-OCT por si só não é suficiente para o diagnóstico diferencial, porque achados de aparência semelhante podem se manifestar em casos de doenças metabólicas da infância.

Keywords: Mucolipidoses; Mioclonia; Sialidose tipo 1; Tomografia de coerência óptica; Gene NEU1.

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Neonato de 7 semanas, do sexo masculino, nascido de parto cesárea, apresentou sorologia positiva para dengue com hemorragias retinianas e pré-retinianas, opacidades vítreas e manchas algodonosas. O paciente e sua mãe haviam apresentado sorologias positivas para Non Structural Protein 1 através de ELISA. Achados na retina e no vítreo melhoraram em um período de dezesseis semanas. O exame de tomografia de coerência óptica de domínio espectral demonstrou arquitetura macular preservada. Neste relato de caso, sugerimos que alterações na retina e no vítreo podem ser os achados oculares aparentes em neonatos com infecção vertical por dengue, e que estes podem se resolver sem maiores sequelas estruturais.

Keywords: Dengue; Complicações infecciosas na gravidez; Transmissão vertical de doenças infecciosas; Manifestações oculares; Hemorragia retiniana; Hemorragia vítrea; Humanos; Doenças do recém-nascido; Relatos de casos

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A oftalmia simpática consiste em uma panuveíte granulomatosa bilateral rara e potencialmente devastadora, ocorrendo geralmente após trauma ocular cirúrgico ou não cirúrgico. O diagnóstico é baseado em aspectos clínicos e apoiado por exames de imagem, como ultrassonografia ocular e tomografia de coerência óptica. O tratamento consiste em terapia imunossupressora com esteróides e, eventualmente, drogas poupadoras de esteróides, como ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida e micofonato de mofetila. O manejo rápido e eficaz com agentes imunossupressores sistêmicos permite o controle da doença e a obtenção de boa acuidade visual no olho simpatizante. A enucleação, por outro lado, poderia ser considerada apenas em situações em que o olho lesado não tem percepção luminosa ou há trauma grave. Além de uma revisão bibliográfica sobre o tema, foi relatada uma série de 6 casos com diferentes modalidades de tratamento imunossupressor e cirúrgico.

Keywords: Oftalmia simpática; Autoimunidade, Terapia de imunossupressão; Imunossupressores/uso terapêutico; Enucleação ocular; Evisceração do olho; Humanos; Relato de casos

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Aging and face sagging have many causes, and various techniques are used for treatment, including noninvasive procedures, such as focused ultrasound, which uses the principle of collagen regeneration by coagulative necrosis of the dermis layers using radiofrequency, but this procedure has complications. We reported a case of a 54-year-old female patient who complained of poor visual acuity in her right eye three days after a focused ultrasound facial aesthetic procedure, with the best visual acuity of 20/60. Biomicroscopy of the right eye revealed an acute cataract with three points of fibrosis extending from the posterior to the anterior capsule. The patient underwent phacoemulsification surgery with visual rehabilitation and improved vision of 20/20. We hypothesized that the occurrence of acute cataract was related to the inappropriate use of focused ultrasound.

Keywords: Cosmetic techniques; Skin aging; Rejuvenation; Ultrasonic therapy/adverse effects; High-intensity focused ultrasound ablation/methods; Cataract/etiology; Phacoemulsification; Lens implantation, intraocular; Visual acuity; Humans; Middle age; Female; Case

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports