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Objetivo: Avaliar o efeito imunossupressor da ciclosporina intramuscular (I.M.), administrada por tempo limitado em diferentes períodos do pós-operatório, no transplante penetrante de córnea em um modelo experimental em rato, por meio de avaliação clínica e anátomo-patológica do enxerto corneano. Método: Foram utilizados ratos isogênicos Fischer como doadores e Lewis como receptores, em um modelo ortotópico de transplante de córnea. A administração de ciclosporina I.M. 10 mg/kg/dia foi iniciada em diferentes períodos nos grupos estudados: no pós-operatório imediato, no 7º dia pós-operatório e no 9º dia pós-operatório. A ciclosporina quando iniciada foi administrada até o 30º dia pós-operatório. Um grupo controle não recebeu a ciclosporina I.M. Os enxertos corneanos foram avaliadas clínica e histologicamente. Resultados: Rejeição foi observada nas primeiras três semanas do pós-operatório em 100% dos casos no grupo controle (n = 5) que não recebeu a ciclosporina. Os ratos tratados com ciclosporina (n = 15) apresentaram rejeição em apenas um caso, que teve curta evolução e poucos sinais clínicos. Os estudos histológicos confirmaram as avaliações clínicas. O grupo controle apresentou infiltrado no enxerto corneal com predomínio de linfócitos sobre neutrófilos com mais neovasos, com mais fibrose e com infiltrado inflamatório mais intenso do que os grupos tratados com ciclosporina. Conclusão: Os dados obtidos indicam que a ciclosporina I.M., pode ter efeito benéfico sobre o controle da rejeição do transplante de córnea, mesmo na sua fase ativa.

Keywords: Ciclosporina A; Transplante de córnea experimental; Rejeição do enxerto

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Relatamos um caso de deficiência primária de vitamina A com apresentação inicial ocular tratado tópica e sistemicamente com vitamina A 100.000 UI por dia via oral e colírio de 5.000 UI/ml, quatro vezes ao dia. Com o tratamento houve total resolução das manifestações oftalmológicas.

Keywords: Manchas de Bitot; Hipovitaminose A

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Degeneração macular relacionada à idade (DMRI) é a principal causa de perda de visão em pessoas idosas. É também um desafio médico e socioeconômico. O tratamento da degeneração macular relacionada à idade seca baseia-se na suplementação vitamínica. Novos tratamentos estão focados na prevenção da progressão da degeneração e tentativas de repovoar a mácula atrófica. A degeneração macular relacionada à idade neovascular experimentou um grande avanço com o advento dos inibidores do fator de crescimento endotelial anti-vascular (anti-VEGF); no entanto, apesar do ranibizumab, aflibercept e bevacizumab serem eficazes na redução do comprometimento visual grave, os pacientes geralmente perdem visão ao longo do tempo. Portanto, a busca por novas terapias, tratamentos e diagnósticos é de fundamental importância. Os estudos estão focados em novos fármacos sobre fator de crescimento endotelial anti-vascular, inibidores nucleosideos da transcriptase reversa, anticorpos contra esfingosina-1-fosfato, fator de crescimento derivado de plaquetas, terapia genética e RNA de interferência. A terapia para degeneração macular relacionada à idade está prestes a melhorar como resultado desses estudos clínicos em andamento.

Keywords: Degeneração macular; Inibidores da angiogenese; Tratamento farmcalológico; Neovascularização de coroide; Fator A de crescimento do endotélio vascular

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Objetivo: Comparar as medidas de acuidade visual, espessura macular central e área de neovasos ativos na angiofluoresceinografia submetidos a panfotocoagulação retiniana padrão ETDRS associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus panfotocoagulação padrão PASCAL associado a injeção intravítrea de ranibizumabe versus somente injeção intravítrea de ranibizumabe em pacientes com retinopatia diabética proliferativa.
Métodos: Pacientes com retinopatia diabética proliferativa e virgens de tratamento, randomicamente divididos nas três diferentes terapias retinianas. Panfotocoagulação no grupo ETDRS em 2 sessões (semanas 0 e 2) e no grupo PASCAL, na semana 0. Injeção intravítrea de ranibizumabe realizado ao fim da primeira sessão de laser em ambos os grupos: ETDRS e PASCAL, e na semana 0 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe. Avaliações oftalmológicas, tomografia de coerência óptica e angiofluoesceinografia realizados na visita basal e a cada 4 semanas por 48 semanas.
Resultados: Trinta pacientes (n=40 olhos) completaram as 48 semanas de seguimento. Após o tratamento, a acuidade visual melhorou significantemente em todas a visitas no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe (p<0,05); em todas exceto na semana 4 no grupo ETDRS, em todas exceto nas semanas 4 e 8 no grupo PASCAL. Redução significativa na espessura do subcampo central foi evidenciada no grupo PASCAL nas semanas 4, 8 e 48; somente na semana 48 no grupo injeção intravítrea de ranibizumabe, e em nenhuma visita no grupo ETDRS. Redução também na área de neovasos ativos em todas as visitas em todos os grupos. Não houve diferença significante entre os três grupos com relação a mudança media na medidas de acuidade visual, espessura macular central ou área de neovasos ativos da visita inicial para a semana 48.
Conclusões: Somente IVB ou este associado a panfotocoagulação ETDRS ou PASCAL, apresentaram efeitos semelhantes em relação a medidas de acuidade visual, espessura do subcampo central e área de neovasos ativos no decorrer de 48 semanas de seguimento.

Keywords: Retinopatia diabetica; Retina; Diabetes; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidorres da angiogenese/uso terapêutico; Ranibizumab/uso terapêutico; Panfotocoagulação; Acuidade visual

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Paciente de 45 anos, sexo feminino queixava-se de hiperemia e dor no olho direito há sete dias. Encontrava-se sob investigação de alterações urinárias e relatou história pregressa de úlceras orais e hiperemia ocular bilateral recorrentes. A acuidade visual corrigida era de 20/30 no olho direito e 20/20 no esquerdo. A biomicroscopia da superfície ocular do olho direito revelou intensa hiperemia escleral em região nasal que persistiu após a instilação de fenilefrina tópica a 10%, reforçando o diagnóstico clínico de esclerite anterior unilateral. A biópsia renal revelou a presença de imunocomplexos de IgA e confirmou a hipótese de doença de Berger. Uma terapia imunossupressora de manutenção com azatioprina após 6 meses de indução de remissão com ciclofosfamida foi necessária após pulsoterapia com metilprednisolona. A esclerite geralmente está relacionada a doenças autoimunes sistêmicas, como artrite reumatoide e poliangeite. Descrevemos aqui um caso raro de esclerite anterior unilateral associada à doença de Berger.

Keywords: Glomerulonefrite; Imunoglobulina; Esclerite; Azatioprina; Ciclofosfamida; Relatos de casos

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Mutações no gene ABCA4 são causa comum da doença de Stargardt, mas outros fenótipos da retina também foram associados a mutações nesse gene. Apresentamos um relato de caso observacional de um fenótipo clínico incomum da doença de Stargardt. O exame oftalmológico incluiu a acuidade visual com melhor correção, fotografia em cores e com autofluorescência, angiofluoresceinografia, tomografia de coerência óptica e testes de eletrofisiologia. Na paciente em questão, realizou-se o sequenciamento de próxima geração de 99 genes associados a distrofias retinais hereditárias. Tratava-se de uma mulher de 48 anos com melhor acuidade visual corrigida de 20/25 e 20/20. A fundoscopia revelou lesões puntiformes amarelas perifoveais. Os resultados da angiofluoresceinografia e da autofluorescência do fundo de olho foram consistentes com distrofia em padrão. A eletrorretinografia por padrões mostrou diminuição bilateral dos valores de p50. Os testes genéticos revelaram duas mutações missense heterozigóticas, c.428C>T, p. (Pro143Leu) e c.3113C>T, p. (Ala.1038Val), no gene ABCA4. Nossos resultados nos fazem pensar que essas mutações específicas em ABCA4 talvez possam estar associadas a um fenótipo específico da doença, caracterizado por uma aparência fundoscópica semelhante à da distrofia em padrão. Uma caracterização detalhada do fenótipo da retina em pacientes portadores de mutações específicas em ABCA4 é crucial para compreender a expressão da doença e para garantir o tratamento clínico ideal para pacientes com distrofias retinais hereditárias.

Keywords: Doença de Stargardt/diagnóstico; Distrofias retinianas; Membro 4 da Subfamília A de transportadores de cassetes de ligação de ATP; Tomografia de coerência óptica; Eletrorretinografia; Angiofluoresceinografia

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A cirrose biliar primária é uma doença hepática autoimune progressiva rara que causa colestase crônica. 75% dos pacientes com Cirrose Biliar Primária desenvolvem Síndrome de Sjögren Secundária, e podem também desenvolver deficiência de vitamina A. Aqui, relatamos um paciente com Cirrose Biliar Primária que desenvolveu Síndrome de Sjögren Secundária e deficiência de vitamina A, levando a envolvimento ocular grave e incomum com perfurações espontâneas múltiplas e recorrentes da córnea. Perfurações da córnea em pacientes com Cirrose Biliar Primária e Síndrome de Sjögren Secundária são complicações raras, mas devastadoras, em contraste com outras manifestações clínicas oculares da doença.

Keywords: Cirrose hepática biliar; Perfuração da córnea; Síndrome de Sjogren; Deficiência de vitamina A; Doença autoimune

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Objetivo: Comparar os efeitos da ciclosporina tópica 0,1% e do bevacizumabe na neovascularização da córnea produzida experimentalmente em um modelo com ratos.
Métodos: Trinta ratos Sprague-Dawley adultos foram usados neste estudo experimental. A córnea central dos ratos foi cauterizada quimicamente. Os ratos foram distribuídos aleatoriamente em três grupos. O grupo 1 recebeu bevacizumabe a 1%, o grupo 2 recebeu ciclosporina tópica a 0,1% e o grupo 3 recebeu solução salina isotônica duas vezes ao dia durante 28 dias. O exame de lâmpada de fenda de todos os ratos foi realizado no terceiro e no vigésimo oitavo dias. Os ratos foram então sacrificados e as córneas excisadas. Nos cortes da córnea, o número de vasos sanguíneos, o estado de inflamação e a formação de colágeno foram avaliados em uma análise anatomopatológica.
Resultados: No Grupo 2, os graus de opacidade e de edema da córnea foram significativamente menores que no Grupo 3 (p=0,04 e 0,00, respectivamente). No exame histopatológico, o Grupo 2 apresentou um número significativamente menor de vasos sanguíneos do que o Grupo 3 (p=0,001). Em relação à avaliação da formação de colágeno, esta mostrou-se mais regular no Grupo 2 que no Grupo 1 e no Grupo 3 (p=0,03). Os graus de inflamação foram significativamente menores no Grupo 1 e no Grupo 2 em comparação com o Grupo 3 (p=0,014 e 0,001, respectivamente).
Conclusão: O bevacizumabe tópico é eficaz na inibição da neovascularização da córnea recém-formada. O tratamento tópico com ciclosporina a 0,1% parece ser mais eficaz em comparação ao tratamento tópico com bevacizumabe.

Keywords: Neovascularização da córnea; Bevacizumabe; Cyclosporina A; Ratos

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Objetivos: Avaliar a sensibilidade ao contraste em pacientes virgens de tratamento com retinopatia diabética proliferativa de não alto risco, submetidos a panfotocoagulação retiniana com injeções intravítreas de ranibizumabe versus panfotocoagulação isolada.
Métodos: Sessenta olhos de 30 pacientes foram randomizados em dois grupos: um submetido a panfotocoagulação com injeções de ranibizumabe (grupo estudo), e o outro submetimedo a panfotocoagulação isolada (grupo controle). Todos olhos foram tratados em 3 sessões de laser, seguindo recomendação do Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS). Avaliação da sensibilidade ao contraste foi realizada sob condições fotópicas (85 cd/m2) com tabela Visual Contrast Test Sensitivity 6500, permitindo avaliação de cinco frequências espaciais medidas com redes senoidais: 1.5, 3.0, 6.0, 12.0 e 18.0 ciclos por grau de ângulo visual (cpd). Foram realizadas medidas dos limiares de sensibilidade ao contraste intra e entre grupos na visita inicial, no 1º, 3º, e 6º mês de seguimento.
Resultados: Cinquenta e oito olhos, 28 do grupo estudo e 30 do grupo controle, atingiram o término do estudo. Análise comparativa da SC entre os grupos mostrou diferença estatisticamente significante, nas baixas frequências espaciais, no 1º mês em 1.5 cpd (p=0,001) e 3.0 cpd (p=0,04), no 3º mês em 1.5 cpd (p=0,016) e no 6º mês em 3.0 cpd (p=0,026) a favor do grupo estudo.
Conclusão: O tratamento com panfotocoagulação associada a injeção de ranibizumabe parece causar menos danos a sensibilidade ao contraste quando comparada com panfotocoagulação isolada em olhos com retinopatia diabética proliferativa de não alto risco. Dessa forma, os resultados apresentados podem justificar a associação do ranibizumabe à panfotocoagulação nestes pacientes.

Keywords: Retinopatia diabética; Fotocoagulação; Ranibizumab; Bevacizumab; Sensibilidade de contraste; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Injeção intravítrea.

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Objetivo: Investigar o efeito antiproliferativo de poli (lactídeo-coglicolídeo) com superfície modificada carregada com carboplatina contra células de retinoblastoma.
Métodos: Preparou-se poli (lactídeo-co-glicolídeo) carregado com carboplatina com ou sem alginato de sódio para modifição da superfície, poli com alginato de sódio (lactídeo-co-glicolídeo) e poli (lactídeo-co-glicolídeo). O potencial zeta e o comportamento de liberação de carboplatina foram investigados. A captação celular do fármaco liberado foi observada na linha celular de retinoblastoma Y79. O efeito inibitório das nanopartículas carregadas com carboplatina contra a linha celular Y79 foi avaliado através do ensaio de metiltiazol tetrazólio e Western-blot. Carboplatina nativa e nanopartículas vazias sem carga de carboplatina serviram como controles.
Resultados: O potencial zeta de poli carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo) foi - (26,1 ± 3,1) mV versus - (43,1 ± 8,1) mV em poli com alginato de sódio carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo). A percentagem de libertação de explosão de poli carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo) e poli com alginato de sódio (lactídeo-co-glicolídeo) foram (40,0 ± 8,2)% e (18,9 ± 4,3)% às 24 horas, respectivamente. Uma diferença significativa foi identificada em relação à liberação de fármaco entre poli com alginato de sódio carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo) e poli carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo). A detecção de fluorescência revelou que a carboplatina foi assimilada intensamente no citoplasma da linha celular Y79 que foi exposta ao poli com alginato de sódio carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo). A exposição de poli carregada com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo) ou poli com alginato de sódio (lactídeo-co-glicolídeo) inibiu a expressão de antígeno nuclear de proliferação celular em células Y79 no 3º dia. A extensão da exposição no 5º dia revelou que poli com alginato de sódio (lactídeo-co-glicolídeo) para modificação da superfície foi superior a poli (lactídeo-co-glicolídeo) em termos de inibição do antígeno nuclear de proliferação celular. O teste de viabilidade celular via metiltiazol tetrazólio mostrou um efeito inibitório semelhante. Além disso, as nanopartículas carregadas com carboplatina de concentração mais baixa inibiram a viabilidade celular mais fortemente em comparação com a carboplatina nativa de concentração mais alta no ensaio de metiltiazol tetrazólio.
Conclusões: Poli com alginato de sódio carregado com carboplatina (lactídeo-co-glicolídeo) inibiu a proliferação de células de retinoblastoma com efeito superior em contraste com poli (lactídeo-co-glicolídeo) e carboplatina nativa. O alginato de sódio para modificação da superfície oferece uma estratégia potencial para o sistema de liberação de carboplatina sustentada.

Keywords: Carboplatina; Alginato; Nanopartícula; Retinoblastoma

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Os autores relatam os achados de eletrorretinograma de campo total e tomografia de coerência óptica (OCT) da toxicidade retiniana ao melfalan intravítreo. Menina de 18 meses com retinoblastoma foi avaliada com fases fotópicas do eletrorretinograma de campo total e tomografia de coerência óptica após o tratamento com melfalan intravítreo. Após a terceira injeção, a criança desenvolveu alterações do epitélio pigmentar da retina próximo ao local da injeção. A resposta fotópica do eletrorretinograma de campo total mostrou diminuição da amplitude das respostas das ondas a e b no olho afetado comparado com o olho sadio. A tomografia de coerência óptica mostrou alterações significativas nas camadas retinianas externas no olho comprometido. A toxicidade do melfalan é dose dependente e, apesar dos benefícios terapêuticos, podem causar alterações retinianas significativas. Este caso demonstra uma avaliação atual e aprofundada da toxicidade retiniana do melfalan intravítreo na retina humana através da tomografia de coerência óptica e sua correlação com as alterações no eletrorretinograma.

Keywords: Retinoblastoma; Efeitos colaterais e reações ad­versas relacionados a medicamentos; Injeções intravítreas; Melfalan/toxicidade.

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OBJETIVO: Avaliar as alterações precoces após a primeira injeção de anticorpos antifator de crescimento endotelial vascular (anti-VEGF) em casos de edema macular secundário à retinopatia diabética e oclusão da veia da retina e a relação entre essas alterações e o resultado a longo prazo.
MÉTODOS: Foram incluídos no estudo pacientes que receberam uma injeção de antifator de crescimento endotelial vascular para edema macular, virgem de tratamento e devido à oclusão da veia retiniana ou a retinopatia diabética. A espessura macular central foi medida no início do tratamento e no 1º dia, 2ª semana e 1º mês após a injeção, bem como na última visita, através de tomografia de coerência óptica de domínio espectral. Definiu-se uma “boa resposta” como uma redução ≥10% na espessura macular central no 1º dia após a injeção. Os pacientes foram reavaliados na última visita com relação à resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção, com base em um resultado anatômico favorável, definido como uma espessura macular central <350 µm.
RESULTADO: Foram registrados 26 (44,8%) pacientes com edema macular e oclusão da veia da retina e 32 (55,2%) com edema macular e retinopatia diabética. O tempo médio de acompanhamento foi de 24,0 meses (desvio-padrão de 8,5 meses). Foi observada uma diminuição estatisticamente significativa da espessura macular central após o tratamento antifator de crescimento endotelial vascular tanto em pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana quanto naqueles com edema macular e retinopatia diabética (p<0,001 para ambos). Todos os pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana responderam bem no 1º dia pós-injeção. Todos os que responderam mal no 1º dia pós-injeção pertenciam ao grupo com edema macular e retinopatia diabética (n=16,50%). A presença de manchas hiperrefletivas foi maior nos pacientes que responderam mal do que naqueles que tiveram boa resposta no grupo com edema macular e retinopatia diabética (p=0,03). Um dos 42 (2,4%) pacientes com boa resposta total teve espessura macular central >350 µm, enquanto 5 (31,2%) do total de 16 pacientes com resposta ruim apresentaram espessura macular central >350 µm na última visita (p=0,003).
CONCLUSÃO: O resultado anatômico de longo prazo do edema macular secundário à oclusão da veia retiniana e à retinopatia diabética pode ser previsto pela resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção de antifator de crescimento endotelial vascular.

Keywords: Edema macular; Retinopatia diabética; Diabetes mellitus; Oclusão da veia retiniana; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidores da angiogênese; Resultado do tratamento

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PURPOSE: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas.
METHODS: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student's t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent.
RESULTS: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 10³ mm²/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 10³ mm²/s and 0.774 × 10³ mm²/s, respectively.
CONCLUSION: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 10³ mm²/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 10³ mm²/s.

Keywords: Retinoblastoma; Prognosis; Retinal neoplasms; Orbit; Diffusion magnetic resonance imaging

Abstract

PURPOSE: To describe the epidemiological and clinical profile of hospitalized patients with retinoblastoma in Brazil.
METHODS: Using data from the Hospital Cancer Registry of the , patients with the morphological codes of retinoblastoma who were diagnosed between 2000 to 2018, aged 0–19 years, and followed up in registered hospitals (analytical cases) were selected. The relative and absolute frequencies of demographic, clinical, diagnostic, therapeutic, and outcome variables were described. Hospital performance indicators were calculated and compared between hospitals qualified and not qualified to treat pediatric oncology cases and between hospitals with different case volumes (<20, 20–75, >75 cases).
RESULTS: Of the 2,269 identified analytical cases from 86 institutions, 48% were from the Southeast, 54% were male, and 66% were aged <4 years. The proportion of missing data (NA) was too high for several variables. Approximately 84% of the patients were from the public health system, 40% had a positive family history, and 88% had unilateral involvement. The first treatment included surgery in 58.3% of the patients (NA=2), Approximately 36.6% of these patients achieved complete remission, 10.8% achieved partial remission, and 12.7% died (NA=59%). Hospital performance indicators were within the target in >90% of the patients. The median time between the first appointment and diagnosis (6 days, interquartile range [IQR] 1–14) was significantly lower and the median time to death was longer (343 days, IQR, 212-539) in high-volume hospitals (>75 cases) than in medium- and low-volume hospitals.
CONCLUSIONS: Despite the high proportion of missing data, we found that the delay in diagnosis is due to prehospital factors. Additionally, there is a need for educational programs for healthcare professionals and families that emphasize early identification and referral to specialized centers. Future studies should focus on the impact of Hospital Cancer Registry data completeness on outcomes, causes of delay in diagnosis, regional inequalities, and barriers to accessing specialized services.

Keywords: Retinoblastoma/diagnosis; Retinoblastoma/epidemiology; Patient care; Humans; Children; Adolescents; Brazil.

Abstract

PURPOSE: Although Brazil has a high prevalence of retinoblastoma, there is a lack of epidemiological data on the disease. Thus, in this study, we aimed to evaluate the epidemiological profile of patients diagnosed with retinoblastoma in the ophthalmology department of a pediatric tertiary referral hospital in Ceara, Brazil.
METHODS: A descriptive and cross-sectional study was conducted by retrospectively analyzing the clinical and socioeconomic data from the medical records of pediatric patients followed-up at the hospital between 2007 and 2021. Retinoblastoma was diagnosed on the basis of a fundoscopic or histopathologic examination.
RESULTS: The data of 105 patients were included in the study, and the mean patient age at the time of diagnosis was 1.7 years. Most of the patients were women (50.5%) and hailed from rural areas (57.4%), which was associated with a higher tumor stage. Of the 150 patients, 57.1% initially presented with leukocoria. Ocular hyperemia was associated with more advanced stages of retinoblastoma (p=0.004). Bilateral involvement was observed in 25.7% of the patients and at a significantly younger age (p=0.009). The presence of retinal detachment, vascularized lesions, and vitreous seeds significantly increased the likelihood of requiring enucleation.
DISCUSSION: This study presents an epidemiological description of retinoblastoma in Brazil, which highlights the significance of early detection. Delayed diagnosis is associated with a poorer visual prognosis and higher mortality rate, particularly in patients with unilateral disease. Risk factors for a more severe disease were retinal detachment, vascularized lesions, and vitreous seeds. The correlation between histopathological features and clinical outcomes was limited.
CONCLUSION: Further studies are required to assess the influence of ocular hyperemia, fundoscopic assessment, and histopathologic findings on the prognosis of retinoblastoma. Moreover, it is critical to devise interventions to reduce the time-to-diagnosis in rural areas.

Keywords: Retinoblastoma; Retinal neoplasms; Epidemiology; Prevalence; Risk factors; Delayed diagnosis; Child