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Abstract

Objetivo: Identificar tendências no campo de pesquisa da orbitopatia de Graves nas últimas duas décadas e analisar os ramos de maior concentração de pesquisas nessa área.
Métodos: O banco de dados Web of Science foi usado para extrair artigos com “orbitopatia de Graves” ou seus sinônimos no título. Dados completos e referências foram exportados para o programa VOSviewer para serem analisados. Mapas e gráficos de visualização foram construídos a partir desses dados.
Resultados: Foram obtidos 1067 artigos sobre a orbitopatia de Graves a partir do banco de dados Web of Science. Os EUA ficaram em primeiro lugar em termos de número de publicações, seguidos pela Itália e pela República Popular da China. Dentre os autores, os artigos de Wiersinga WM tiveram o maior número de citações. Quanto às instituições, os artigos da Universidade de Amsterdã tiveram o maior número de citações, mas a Universidade de Pisa publicou o maior número de artigos. Dentre os periódicos, a revista Thyroid publicou o maior número de artigos. A análise de coautoria mostrou quatro agrupamentos de colaboração entre países. O primeiro agrupamento engloba países europeus; o segundo engloba os EUA, Brasil, Canadá, Coreia do Sul e Taiwan. A República Popular da China compreende um agrupamento por si só. O quarto agrupamento inclui Japão, Austrália e Polônia. A análise das palavras-chave revelou cinco agrupamentos de tópicos de palavras-chave: patogênese, gerenciamento, associação, qualidade de vida e cirurgia. A análise das referências citadas em conjunto revelou cinco agrupamentos: patogênese, manejo, fatores de risco, avaliação clínica e manejo cirúrgico.
Conclusão: A pesquisa no campo da orbitopatia de Graves cresceu nos últimos vinte anos. Os tópicos com a maior concentração de pesquisas são: patogênese, gerenciamento, fatores de risco, qualidade de vida e complicações. As tendências de pesquisa mudaram nas últimas duas décadas. Ficou evidente um aumento do interesse em explorar os mecanismos e associações da orbitopatia de Graves. Observou-se uma cooperação entre países europeus neste campo de pesquisa. Os EUA estabeleceram uma cooperação internacional mais ampla que outros países. Acreditamos que mais colaboração internacional envolvendo países em desenvolvimento seria recomendável.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Bibliometria; Oftalmopatia de Graves; Pesquisa

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Objetivo: Comparar as características radiológicas e clínicas do adenoma pleomórfico primário e do carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal.
Métodos: Este estudo revisou retrospectivamente os achados de imagem e os prontuários médicos de casos de adenoma pleomórfico e carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal.
Resultados: Foram avaliados 11 pacientes com adenoma pleomórfico e 16 pacientes com carcinoma adenoide cístico. Não houve diferenças estatisticamente significativas em relação à idade e sexo. Proptose foi o sintoma de apresentação mais comum em ambos os grupos. Os carcinomas adenoides císticos foram mais propensos que os adenomas pleomórficos a apresentarem massas palpáveis, diplopia, dor e perda sensorial, mas essa diferença entre os grupos não foi estatisticamente significativa. Não houve diferenças estatísticas em termos de homogeneidade e indentação do globo ocular entre os dois tipos de tumores em imagens de tomografia computadorizada (p>0,05). Também à tomografia computadorizada, a invasão óssea, a calcificação do tumor e o sinal em cunha foram mais frequentes nos carcinomas adenoides císticos, enquanto a remodelação óssea foi mais frequente nos adenomas pleomórficos, com significância estatística para todas essas manifestações (p<0,05). À ressonância magnética, os adenomas pleomórficos foram significativamente mais propensos a terem margens bem definidas, contornos lobulados, realce heterogêneo pelo contraste e hiperintensidade na ressonância magnética ponderada em T2 (p<0,05).
Conclusão: Ao se diferenciar o adenoma pleomórfico e o carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal, é muito importante avaliar as características radiológicas juntamente com as características clínicas. Os contornos lobulados podem ser uma característica radiológica significativamente distinta em favor do adenoma pleomórfico.

Keywords: Aparelho lacrimal/patologia; Adenoma pleomorfo; Carcinoma adenoide cístico; Tomografia computadorizada por raios x; Imagem por ressonância magnética.

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Objetivos: Mensurar a perfusão do complexo retina/coróide com ressonância magnética em olhos com fechamento angular primário agudo (FAPA).
Métodos: Três sequências de ressonância magnética, duas anatômicas e uma de perfusão com gadolínio, foram adquiridas em pacientes com fechamento angular primário agudo. Regiões de interesse foram desenhadas na sequência de perfusão e sobrepostas à sequência anatômica. O volume de sangue relativo nos 2 primeiros segundos foi considerado como referência, e sua variação nos 28 segundos subsequentes foi analisada.
Resultados: Cinco olhos de 5 pacientes com fechamento angular primário agudo foram incluídos (3 com crise unilateral e 2 com crise bilateral). Três olhos contralaterais e 2 olhos de 2 pacientes saudáveis, pareados por sexo e idade, foram incluídos no grupo controle. Pacientes com fechamento angular primário agudo incluíam 4 (80%) mulheres, com idade média de 65,8 ± 12,37 anos, pressão intraocular média de 56,2 ± 14,67 mmHg, pressão arterial média de 113,4 ± 8,17 mmHg e pressão de perfusão ocular de 57,2 ± 13,46mmHg. No grupo controle, pressão intraocular média foi de 15,6 ± 2,61 mmHg (p=0,0625), pressão arterial média de 107,4 ± 6,57 mmHg (p=1,00) e pressão de perfusão ocular de 91,8 ± 6,72 mmHg (p=0,0625). O volume de sangue relativo do complexo retina/coróide foi de -0,127 ± 0,048 nos olhos em fechamento angular primário agudo e -0,213 ± 0,116 nos olhos controles (p=0,3125).
Conclusões: A sequência de ressonância magnética com gadolínio não demonstrou diferença na perfusão de retina/coroide em olhos com fechamento angular primário agudo.

Keywords: Glaucoma de ângulo fechado; Imagem por ressonância magnética; Gadolínio; Retina; Perfusão

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PURPOSE: This study aimed to evaluate the prevalence of orbital conditions in a tertiary ophthalmic outpatient hospital in Sao Paulo, Brazil, with a focus on the main diagnoses and their distribution.
METHODS: A retrospective chart review was conducted involving patients registered and admitted to the orbital disease unit at the Department of Ophthalmology, University of São Paulo Medical School, from January 2004 to March 2018. A total of 838 medical charts were analyzed, of which 37 were excluded due to incomplete data. The remaining charts were categorized into eight diagnostic groups: Graves’ orbitopathy , inflammatory disorders, tumors, vascular lesions, acquired structural abnormalities, congenital structural abnormalities, infectious diseases, and others.
RESULTS: Of the 837,300 ophthalmological appointments, 3,372 (0.4%) were related to orbital diseases. The study included 801 patients, of whom 63.45% were women. The patients’ mean age was 42.86 years. Graves’ orbitopathy was the most common (55%), followed by tumor (17%), inflammatory disorders (9%), vascular lesions (7%), acquired structural abnormalities (5%), congenital structural abnormalities (4%), others (2%), and infectious diseases (1%). The study found significant differences in the incidence and types of orbital diseases, indicating the specialized nature of tertiary care and referral biases.
CONCLUSION: Published data on epidemiological orbital diseases is scarce. Therefore, this study focused on the diverse nature of orbital diseases and their low incidence among ophthalmology appointments. The major trends align with other epidemiological studies, demonstrating a preponderance of Graves’ orbitopathy in middle-aged adults and a bimodal distribution of tumors. These findings are essential in shaping resident training programs and healthcare policies, particularly in tertiary settings. Understanding the epidemiology of orbital diseases can improve diagnostic accuracy, treatment approaches, and patient outcomes as well as support future systemic prospective studies.

Keywords: Orbital diseases; Orbital tumors; Neoplasms; Inflammation; Graves’ ophthalmopathy; Outpatients

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PURPOSE: This study evaluated rates of thyroid eye disease-related eyelid surgeries, strabismus surgeries, and orbital decompressions in active thyroid eye disease patients treated with teprotumumab compared to those who were not.
METHODS: In this single-center longitudinal study, we compared patients with active thyroid eye disease evaluated from 02/01/2017 to 01/31/2020 (pre-teprotumumab era) with those seen from 02/01/2020 to 04/30/2023 (teprotumumab era). Patients from the pre-teprotumumab era who received corticosteroids and/or orbital radiation were compared with those in the teprotumumab era treated with teprotumumab, with or without corticosteroids and/or orbital radiation. The primary outcomes were rates of orbital decompressions, strabismus surgery, and eyelid surgery among patients with at least 6 months of follow-up. Orbital decompressions involving two or more walls were classified as severe.
RESULTS: Of 486 records reviewed, 106 patients had active thyroid eye disease. Among them, 33 were from the pre-teprotumumab era; 22 received corticosteroids and/or orbital radiation, and 11 received no treatment. Seventy three patients were from the teprotumumab era; 37 received teprotumumab (with or without corticosteroids and/or orbital radiation), 10 received corticosteroids and/or orbital radiation alone, and 26 received no treatment. Demographics were comparable between groups. Orbital decompression was performed in 11 of 44 eyes (25.0%) in the pre-teprotumumab era treated with corticosteroids and/or orbital radiation (8 one-wall, 3 ≥two-wall), compared to 3 of 74 eyes (4.1%) in the teprotumumab era treated with teprotumumab with or without corticosteroids and/ or orbital radiation (all one-wall). The overall rate of orbital decompressions and the rate of ≥two-wall decompressions were significantly lower in the teprotumumab era (p=0.02 and p=0.0496, respectively). There was no significant difference in one-wall decompressions between era (p=0.07). Rates of strabismus surgeries (27.3% vs. 13.5%, p=0.19) and eyelid surgeries (22.7% vs. 21.6%, p=0.92) did not significantly differ between the era.
CONCLUSIONS: In patients with active thyroid eye disease, treatment with teprotumumab was associated with a significantly lower rate and severity of orbital decompressions compared to treatment with corticosteroids and/or orbital radiation alone. However, the rates of strabismus and eyelid surgeries remained similar between groups.

Keywords: Teprotumumab; Adrenal cortex hormone; Decompression; Graves ophthalmopathy; Strabismus

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PURPOSE: To compare inferomedial wall orbital decompression to balanced medial plus lateral wall orbital decompression in patients with Graves’ orbitopathy in the inactive phase with regard to exophthalmos reduction and the effects on quality of life.
METHODS: Forty-two patients with inactive Graves’ orbitopathy were randomly divided into two groups and submitted to one of two orbital decompression techniques: inferomedial wall orbital decompression or medial plus lateral wall orbital decompression. Preoperative and postoperative assessments included Hertel’s exophthalmometry and a validated Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire. The results of the two groups were compared.
RESULTS: Compared to preoperative measurement, exophthalmos reduction was statistically significant in both groups (p<0.001) but more so in patients undergoing medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.010). Neither orbital decompression techniques increased the visual functioning subscale score on the Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire (inferomedial wall orbital decompression p=0.362 and medial plus lateral wall orbital decompression p=0.727), but a statistically significant difference was observed in the score of the appearance subscale in patients submitted to medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.006).
CONCLUSIONS: Inferomedial wall orbital decompression is a good alternative for patients who do not require large exophthalmos reduction. However, medial plus lateral wall orbital decompression offers greater exophthalmos reduction and greater improvement in appearance (higher Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire scores), making it a suitable option for esthetic-functional rehabilitation.

Keywords: Graves’ ophthalmopathy; Quality of life; Exophthalmos; Strabismus; Diplopia; Decompression, surgical

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PURPOSE: This study aimed to analyze the association between magnetic resonance imaging apparent diffusion coefficient map value and histopathological differentiation in patients who underwent eye enucleation due to retinoblastomas.
METHODS: An observational chart review study of patients with retinoblastoma that had histopathology of the lesion and orbit magnetic resonance imaging with apparent diffusion coefficient analysis at Hospital de Clínicas de Porto Alegre between November 2013 and November 2016 was performed. The histopathology was reviewed after enucleation. To analyze the difference in apparent diffusion coefficient values between the two major histopathological prognostic groups, Student's t-test was used for the two groups. All statistical analyses were performed using SPSS version 19.0 for Microsoft Windows (SPSS, Inc., Chicago, IL, USA). Our institutional review board approved this retrospective study without obtaining informed consent.
RESULTS: Thirteen children were evaluated, and only eight underwent eye enucleation and were included in the analysis. The others were treated with photocoagulation, embolization, radiotherapy, and chemotherapy and were excluded due to the lack of histopathological results. When compared with histopathology, magnetic resonance imaging demonstrated 100% accuracy in retinoblastoma diagnosis. Optic nerve invasion detection on magnetic resonance imaging showed a 66.6% sensitivity and 80.0% specificity. Positive and negative predictive values were 66.6% and 80.0%, respectively, with an accuracy of 75%. In addition, the mean apparent diffusion coefficient of the eight eyes was 0.615 × 10³ mm²/s. The mean apparent diffusion coefficient value of poorly or undifferentiated retinoblastoma and differentiated tumors were 0.520 × 10³ mm²/s and 0.774 × 10³ mm²/s, respectively.
CONCLUSION: This study revealed that magnetic resonance imaging is useful in the diagnosis of retinoblastoma and detection of optic nerve infiltration, with a sensitivity of 66.6% and specificity of 80%. Our results also showed lower apparent diffusion coefficient values in poorly differentiated retinoblastomas with a mean of 0.520 × 10³ mm²/s, whereas in well and moderately differentiated, the mean was 0.774 × 10³ mm²/s.

Keywords: Retinoblastoma; Prognosis; Retinal neoplasms; Orbit; Diffusion magnetic resonance imaging

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A Neurite óptica é uma importante causa de diminuição da visão devido à inflamação do nervo óptico. Por apresentar diversas etiologias faz-se necessário ampla investigação. A neuropatia óptica autoimune corresponde a uma doença rara que se manifesta com perda visual aguda, indolor e grave. A gravidade está associada a sua fisiopatogenia com componentes inflamatório e isquêmico. A positividade para marcadores de doenças autoimunes, mais comumente a elevação da titulação de anticorpos antinucleares, são fatores determinantes para o diagnóstico da neuropatia óptica autoimune. O tratamento é feito através de imunossupressão, com necessidade de altas doses de corticoide. Neste relato iremos descrever um paciente com neuropatia óptica autoimune. Discutiremos sobre a importância dos parâmetros laboratoriais e os achados de imagem da ressonância magnética para o diagnóstico.

Keywords: Neuropatia óptica autoimune; Neurite óptica; Desordem do espectro; Neuromielite óptica; Imagem de difusão por ressonância magnética; Neurite óptica

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O relato descreve três casos de síndrome de sicca, inicialmente suspeitos de serem a síndrome de Sjögren, que foram negados pela investigação clínica e laboratorial. O primeiro associado ao uso de isotretinoína, um ácido retinóico, o segundo ao uso de esteroides androgênicos anabolizantes e o terceiro relacionado ao adenoma da hipófise secretora da prolactina, todos manifestaram sicca, incluindo a síndrome do olho seco após esses eventos e as manifestações persistem. A ressonância magnética revelou atrofia bilateral da glândula lacrimal. Eles eram uma mulher de 24 anos, um homem de 32 anos e uma mulher de 77 anos com sintomas crônicos da síndrome de sicca, incluindo a síndrome do olho seco. A história médica, o exame ocular, os exames laboratoriais e a ressonância magnética foram confirmados como síndrome do olho seco, no entanto, todos os exames foram negativos para a síndrome de Sjögren. A glândula lacrimal estava ausente na ressonância magnética nos três casos. A história clínica revelou que sinais e sintomas se manifestaram após exposição crônica ao ácido retinóico, esteróides anabolizantes androgênicos e adenoma secretivo da prolactina hipofisária, respectivamente. Isotretinoína crônica, esteroides anabólicos androgênicos e adenoma hipofisário secretor de prolactina ou, neste último caso, seu tratamento inibitório pode ser a causa da atrofia da glândula lacrimal, síndrome da sicca e síndrome do olho seco e diagnóstico diferencial da síndrome de Sjögren. Estudos adicionais sobre doses, duração e outras suscetibilidades aos efeitos adversos duradouros do ácido retinóico, esteroides androgênicos anabólicos e repercussões do adenoma da hipófise secretora da prolactina são necessários para confirmar e detalhar essas associações.

Keywords: Congêneres da testosterona; Isotretinoína; Síndromes do olho seco; Glândulas lacrimais; Imagem por ressonância magnética; Neoplasias hipofisárias; Adenoma; Prolactina; Síndrome de Sjögren

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Relato de caso de mulher jovem, caucasiana, com súbita diminuição de acuidade visual de olho esquerdo, metamorfopsia e escotoma nasal. Apresentava diagnóstico de Miastenia gravis, em tratamento com Azatioprina, Piridostigmina e Prednisona. Fundo de olho demonstrava vítreo límpido e lesões amarelo-esbranquiçadas, perimaculares e isoladas em olho direito, múltiplas e confluentes em mácula e pontilhadas em periferia no olho esquerdo. Exames laboratoriais descartaram doenças infecciosas e inflamatórias. Auto-fluorescência revelou lesões hipoautofluorescentes com margens hiperfluorescentes correspondentes às observadas em ambos os olhos, enquanto angiofluoresceinografia mostrou hiperfluorescência desde as fases iniciais sem vazamento tardio. Tomografia de coerência óptica de domínio espectral revelou áreas de elevações intermitentes do epitélio pigmentar da retina e interrupção da zona elipsóide correspondente. Definiu-se como diagnóstico a coroidopatia interna ponteada, sendo instituído aumento na dose diária de Prednisona, com melhoria progressiva da acuidade visual e do aspecto de fundo de olho da paciente.

Keywords: Coroidite; Imagem multimodal; Tomografia de coerência óptica; Imagem óptica; Angiofluoresceinografia

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O hemangioma infantil é a causa mais comum de tumor benigno na infância e usualmente é uma condição isolada podendo ocorrer em diferentes regiões do corpo. No entanto, hemangiomas infantil extensos podem ser associados com outras malformações sistêmicas incluindo anomalias no sistema nervoso central, cerebrovasculares, cardíacas e oftalmológicas, uma condição denominada síndrome PHACE. Neste trabalho, descrevemos o caso de um paciente com síndrome PHACE que se apresentou com um extenso hemangioma facial e anomalia de “morning glory”.

Keywords: Hemangioma; Anormalidades do olho; Coartação aórtica; Síndromes neurocutâneas; Imagem por ressonância magnética; Humanos; Relatos de casos

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A descompressão orbitária é uma cirurgia amplamente empregada para correção da proptose em casos cosméticos e funcionais da orbitopatia de Graves. Os principais efeitos colaterais induzidos pela descompressão são olho seco, diplopia e parestesias. Amaurose pós descompressão é uma complicação extremamente rara e cujos mecanismos são pouco discutidos na literatura. Considerando o efeito devastador representado pela perda visual e a escassez de relatos dessa complicação, os autores apresentam dois relatos de amaurose após descompressão orbitária. Nos dois casos a perda visual ocorreu devido a sangramento de pequena monta no ápice orbitário.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Doenças orbitárias/cirurgia; Descompressão cirúrgica; Cegueira; Humanos; Relatos de casos

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Este artigo relata o caso de um paciente do sexo masculino, 11 anos de idade, com história de proptose e baixa de acuidade visual progressiva. Ao exame oftalmológico apresentava melhor acuidade visual de 20/25 em olho direito e percepção de luz em olho esquerdo. Existia exotropia e limitação à adução no olho esquerdo. À campimetria automatizada, observou-se quadrantopsia temporal inferior em olho direito e escotoma total em olho esquerdo. À ressonância magnética, evidenciou-se lesão expansiva em trajeto do nervo óptico esquerdo estendendo-se até região do tronco encefálico, com acometimento quiasmático. O objetivo deste artigo é relatar o glioma de vias ópticas, bem como discutir os achados e sua interligação com a literatura atual.

Keywords: Glioma; Neoplasias do nervo óptico; Quiasma óptico; Astrocitoma; Imageamento por ressonância magnética; Acuidade Visual; Relatos de casos; Humanos.

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A incidência de malformações linfáticas em crianças é estimada em 6% de todas as malformações vasculares benignas. Têm sido desenvolvidos novos tratamento para doenças linfáticas orbitárias. Nosso objetivo é descrever um caso clínico de malformação venolinfática orbitária em um menino de 10 anos de idade, causando proptose e edema palpebral. A lesão foi tratada inicialmente com escleroterapia local. No entanto, a lesão teve recidiva e foi tratada com sucesso com sirolimo oral. Ainda são necessários estudos prospectivos para estabelecer a dose apropriada e a duração do tratamento com sirolimo nesses pacientes.

Keywords: Anormalidades linfáticas/tratamento farmacológico; Órbita/patologia; Exoftalmia; Imagem por ressonância magnética; Sirolimo/uso terapêutico; Criança.

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O lacrimejamento é um sinal comum na prática oftalmológica, porém frequentemente negligenciado. Os autores descrevem um caso de um paciente com epífora unilateral direita com 8 anos de história que só após evoluir com dacriocistite foi submetido a semiologia de vias lacrimais. Após o diagnóstico de obstrução baixa da via lacrimal foi submetido a cirurgia de dacriocistorrinostomia, onde o saco lacrimal de aparência atípica foi biopsiado e identificado como carcinoma espinocelular. O paciente foi submetido a ressecção oncológica do tumor seguido de radioterapia adjuvante, permanecendo livre de recidiva por 2 anos. Este caso ressalta a importância de investigar causas da epífora, especialmente quando unilateral, dada sua maior associação com a obstrução de via lacrimal. Uma semiologia oportuna das vias lacrimais podem evitar atrasos no diagnóstico de obstrução secundárias a neoplasia, que apesar de incomuns, são potencialmente fatais.

Keywords: Obstrução dos ductos lacrimais; Doenças do aparelho lacrimal; Neoplasias oculares; Carcinoma de células escamosas; Imagem por ressonância magnética; Tomografia computadorizada por raios X; Humano; Relato de casos