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OBJETIVO: Determinar o grau de deficiência visual em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade visual de reconhecimento.
MÉTODO: A acuidade visual de grades, em logMAR, foi estimada por potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores das vias ópticas. O déficit da acuidade visual de grades binocular foi calculado em relação ao valor mediano normativo esperado para a idade e a deficiência visual, classificada como leve (0,10 a 0,39 logMAR), moderada (0,40 a 0,79 logMAR) ou grave (≥0,80 logMAR). Diferenças inter-oculares foram calculadas por subtração e consideradas aumentadas se >0,10 logMAR.
RESULTADOS: Foram avaliadas 25 crianças (13 meninos; média de idade ± DP=35,1± 25,9 meses; mediana=32,0 meses) com tumores da via óptica (24 gliomas e 1 tumor embrionário) localizados particularmente na transição hipotalâmico-quiasmática (n=21; 84,0%) e com anormalidades visuais detectadas pelos pais (n=17; 68,0%). A média do déficit da acuidade de grades foi 0,60 ± 0,36 logMAR (mediana=0,56 logMAR). Observou-se deficiência visual leve em 10 (40,0%), moderada em 8 (32,0%) e grave em 7 (28,0%), além de aumento da diferença interocular da acuidade visual (n=16; 64,0%). As principais alterações oftalmológicas encontradas foram: nistagmo (n=17; 68,0%), aumento da escavação do disco óptico e/ou palidez (n=13; 52,0%), estrabismo (n=12; 48,0%) e comportamento visual pobre (n=9; 36,0%).
CONCLUSÃO: Em crianças com tumor da via óptica e incapazes de responder aos testes de acuidade visual de reconhecimento, foi possível quantificar deficiência visual por meio dos potenciais visuais evocados de varredura e avaliar a diferença interocular da acuidade visual de grades. A gravidade do déficit da acuidade visual de grades relacionado à idade e a diferença interocular da acuidade visual de grades foram congruentes com alterações oftalmológicas e neuroimagem. O déficit da acuidade visual de grades foi útil à caracterização do estado visual em crianças com tumores da via óptica e ao embasamento da assistência neuro-oncológica.

Keywords: Transtornos da visão; Potenciais evocados visuais; Acuidade visual; Vias visuais; Glioma do nervo óptico; Criança

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PURPOSE: To compare inferomedial wall orbital decompression to balanced medial plus lateral wall orbital decompression in patients with Graves’ orbitopathy in the inactive phase with regard to exophthalmos reduction and the effects on quality of life.
METHODS: Forty-two patients with inactive Graves’ orbitopathy were randomly divided into two groups and submitted to one of two orbital decompression techniques: inferomedial wall orbital decompression or medial plus lateral wall orbital decompression. Preoperative and postoperative assessments included Hertel’s exophthalmometry and a validated Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire. The results of the two groups were compared.
RESULTS: Compared to preoperative measurement, exophthalmos reduction was statistically significant in both groups (p<0.001) but more so in patients undergoing medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.010). Neither orbital decompression techniques increased the visual functioning subscale score on the Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire (inferomedial wall orbital decompression p=0.362 and medial plus lateral wall orbital decompression p=0.727), but a statistically significant difference was observed in the score of the appearance subscale in patients submitted to medial plus lateral wall orbital decompression (p=0.006).
CONCLUSIONS: Inferomedial wall orbital decompression is a good alternative for patients who do not require large exophthalmos reduction. However, medial plus lateral wall orbital decompression offers greater exophthalmos reduction and greater improvement in appearance (higher Graves’ orbitopathy quality of life questionnaire scores), making it a suitable option for esthetic-functional rehabilitation.

Keywords: Graves’ ophthalmopathy; Quality of life; Exophthalmos; Strabismus; Diplopia; Decompression, surgical

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O coloboma ocular é o resultado de um fechamento impróprio da fissura embrionária. As drusas da cabeça do nervo óptico são depósitos hialinos localizados anteriormente à lâmina cribosa que crescem e se calcificam com o tempo. A associação de ambos é rara, com apenas dois casos descritos na literatura. Apresentamos um paciente com coloboma irido-coriorretiniano e limites do nervo óptico mal definidos em seu olho direito, e aumento da ramificação vascular papilar e atrofia peripapilar em seu olho esquerdo, sem drusas visíveis. Autofluorescência de fundo, tomografia de coerência óptica de alta resolução e ultrassonografia B-scan foram realizadas confirmando o diagnóstico de drusas enterradas bilaterais da cabeça do nervo óptico. A associação entre colobomas irido-coriorretinianos com drusas do nervo óptico na ausência de doença sistêmica é excepcional. Nosso caso demonstra a importância da imagem multimodal para o diagnóstico correto de drusas enterradas de cabeça do nervo óptico.

Keywords: Coloboma; Retina/anormalidade; Doença do nervo óptico; Drusas do disco óptico; Tomografia de coerência óptica; Acuidade visual; Humano; Relato de caso

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A manifestação oftálmica mais frequentemente re­latada da infecção por SARS-CoV-2 é a conjuntivite. Trata-se de estudo de caso de retinopatia tipo Purtscher em uma paciente com coagulopatia grave associada ao COVID-19. Uma jovem com múltiplas comorbidades foi admitida por síndrome do desconforto respiratório agudo relacionado ao COVID-19. Seu quadro foi complicado pela fungemia. O exame oftálmico revelou pólo posterior bilateral, lesões intraretinianas e o fluconazol foi adicionado para tratar a retinite fúngica presumida. No decorrer de uma semana, manchas largas peripapilares de algodão e hemorragias sugestivas de retinopatia tipo Purtscher foram observadas. Os dímeros D, o fibrinogênio e a proteína c-reativa estavam acentuadamente elevados antes da nossa consulta, indicando um estado pró-trombótico e pró-inflamatório precedente. O duplex venoso subsequente revelou trombose venosa profunda nas veias subclávia direita e jugular interna. Os índices de fatores von Willebrand estavam marcadamente elevados, sugerindo coagulopatia grave associada ao COVID-19. A retinopatia tipo Purtscher, uma microangiopatia oclusiva rara foi descrita em várias condições pró-inflamatórias e pró-trombóticas. Para nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de retinopatia tipo Purtscher com coagulopatia associada ao COVID-19.

Keywords: Doença retiniana; Infecção por coronavírus; Síndrome respiratória aguda grave; Relato de caso.

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Os distúrbios de inervação craniana congênita englobam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

Keywords: Músculos oculomotores/inervação; Doenças dos nervos cranianos; Nervo oculomotor; Estrabismo; Oftalmoplegia; Relatos de casos

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A regeneração aberrante nas paralisias do terceiro nervo, ligando a contração do reto medial ao músculo levantador da pálpebra, é uma grande oportunidade para fazer um planejamento cirúrgico para tratar tanto a ptose quanto o desvio horizontal em um procedimento único. Relatamos uma ptose grave associada à exotropia corrigida com sucesso com uma única cirurgia de estrabismo horizontal devido à regeneração aberrante e discutimos as bases do planejamento cirúrgico.

Keywords: Doença do nervo oculomotor/cirurgia; Estrabismo; Blefaroptose; Movimento ocular/fisiologia; Procedimento cirúrgico oftalmológico; Regeneração nervosa; Humanos; Relato de caso

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As manifestações neurológicas de COVID-19 não são bem compreendidas. Relatamos o caso de um homem febril de 44 anos que apresentou visão dupla e dor de cabeça dois dias após os sintomas iniciais de fadiga, fraqueza muscular generalizada e perda de apetite. O paciente foi posteriormente diagnosticado com COVID-19 e paresia transitória do nervo abducente, não apresentando sintomas respiratórios ou achados neurológicos específicos adicionais. Como o número de casos tem aumentado em todo o mundo, sugerimos que os médicos tenham um índice de suspeita maior para COVID-19 em pacientes com neuropatias cranianas, mesmo em casos leves sem sintomas respiratórios típicos.

Keywords: Diplopia; Síndrome Respiratória Aguda Grave; Oftalmoplegia; Infecção por coronavírus; Doença do nervo abducente; SARS-CoV-2; Pandemia; Humanos; Relato de caso

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A descompressão orbitária é uma cirurgia amplamente empregada para correção da proptose em casos cosméticos e funcionais da orbitopatia de Graves. Os principais efeitos colaterais induzidos pela descompressão são olho seco, diplopia e parestesias. Amaurose pós descompressão é uma complicação extremamente rara e cujos mecanismos são pouco discutidos na literatura. Considerando o efeito devastador representado pela perda visual e a escassez de relatos dessa complicação, os autores apresentam dois relatos de amaurose após descompressão orbitária. Nos dois casos a perda visual ocorreu devido a sangramento de pequena monta no ápice orbitário.

Keywords: Oftalmopatia de Graves; Doenças orbitárias/cirurgia; Descompressão cirúrgica; Cegueira; Humanos; Relatos de casos

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Apresentamos um caso incomum de paciente pediátrico com diagnóstico de mucocele de seio esfenoidal, que apresentou perda progressiva da acuidade visual ao longo de três meses, resultando em recuperação total da acuidade visual após a cirurgia. Paciente do sexo masculino, 13 anos, procurou o pronto-socorro, queixando-se de perda progressiva da acuidade visual do olho esquerdo nos últimos três meses. Exames de imagem revelaram uma massa cística sugestiva de mucocele de seio esfenoidal, causando neuropatia óptica compressiva e proptose. O paciente foi agendado para esfenoidectomia e ressecção da massa. Três dias após a cirurgia, a acuidade visual do paciente no olho esquerdo era de 20/20, apresentando recuperação completa dos sintomas. Diante dos resultados de nosso paciente, sugerimos que a idade do paciente pode ser decisiva na recuperação da acuidade visual de uma neuropatia óptica compressiva secundária à mucocele de seio esfenoidal. Mais pesquisas são necessárias para verificação desses dados.

Keywords: Seio esfenoidal; Mucocele; Doenças orbitárias; Doenças do nervo óptico; Doenças do sistema nervoso; Neuroimagem; Acuidade visual; Criança

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Este artigo relata o caso de um paciente do sexo masculino, 11 anos de idade, com história de proptose e baixa de acuidade visual progressiva. Ao exame oftalmológico apresentava melhor acuidade visual de 20/25 em olho direito e percepção de luz em olho esquerdo. Existia exotropia e limitação à adução no olho esquerdo. À campimetria automatizada, observou-se quadrantopsia temporal inferior em olho direito e escotoma total em olho esquerdo. À ressonância magnética, evidenciou-se lesão expansiva em trajeto do nervo óptico esquerdo estendendo-se até região do tronco encefálico, com acometimento quiasmático. O objetivo deste artigo é relatar o glioma de vias ópticas, bem como discutir os achados e sua interligação com a literatura atual.

Keywords: Glioma; Neoplasias do nervo óptico; Quiasma óptico; Astrocitoma; Imageamento por ressonância magnética; Acuidade Visual; Relatos de casos; Humanos.

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We present a case of a patient complaining of monocular diplopia due to a decentered ablation after LASIK. The patient underwent a wavefront-guided retreatment, which resulted in an epithelial ingrowth complication. Additionally, the patient developed cataract, with cataract surgery requiring reliable biometric measurements. Therefore, we opted for corneal treatment and corneal surface regularization. Although we attempted to lift the flap and wash the interface initially, the procedure proved unsuccessful, thereby necessitating immediate flap amputation. Once the corneal surface was regularized in the seventh postoperative month, transepithelial photorefractive keratectomy was successfully performed to homogenize the ocular surface, thereby significantly improving the patient's corrected visual acuity and resolving monocular diplopia. The surface and corneal curvature stabilized by the fifth month after the procedure. Phacoemulsification was then performed along with the implantation of a toric monofocal lens, which was selected using an appropriate formula, resulting in an excellent uncorrected visual acuity.

Keywords: Refractive surgical procedures; Surgical flap/surgery; Keratomileusis laser In situ/methods; Biometry; Corneal topography; Lasers, Excimer/adverse effects; Dipoplia/etiologia; Visual acuity; Humans; Case reports

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Uma mulher de 71 anos de idade apresentou neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica no nervo óptico com fibras nervosas peripapilares mielinizadas previamente registradas. Seu histórico médico foi significativo para hipertensão arterial sistêmica controlada, hiperlipidemia e diabetes mellitus. Em ambos os discos ópticos, a tacícula fisiológica esteve ausente. A neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica afetou principalmente os setores temporal e inferior da camada de fibras nervosas da retina peripapilar, como demonstrado pela tomografia de coerência óptica da camada de fibras nervosas da retina e pela angiotomografia de coerência óptica do disco óptico. Ao contrário de outros relatórios publicados, apenas uma ligeira regressão das fibras nervosas mielinizadas foi observada após um ano de acompanhamento. Isto pode ser explicado pelo fato da isquemia ter afetado principalmente os setores temporal e inferior peripapilares, enquanto as fibras nervosas de mielina eram nasal superior ao disco óptico.

Keywords: Neuropatia óptica isquêmica; Fibras nervosas mielinizadas; Doenças do nervo óptico; Tomografia de coerência óptica; Neovascularização retiniana; Acuidade visual; Humanos; Relato de casos

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Optic neuritis is an important cause of unilateral and acute visual loss in young adults, but other differential diagnoses should be considered, especially when the disease has an atypical presentation. This report presents the case of a young woman with reduced visual acuity in her right eye, associated with optic disc edema and a relative afferent pupillary defect, that was initially misdiagnosed as optic neuritis and subsequently found to have paracentral acute middle maculopathy, possibly secondary to subtle impending central retinal vein occlusion. This case emphasizes the need to remember that retinal vascular diseases can occasionally mimic optic neuritis. Detailed anamnesis and ophthalmic examination can avoid unnecessary interventions.

Keywords: Optic disc; Papilledema; Optic neuritis; Retinal diseases; Diagnosis, differential; Visual acuity; Diagnostic errors

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Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports

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A avaliação do disco óptico é de suma importância para o diagnostico correto e acompanhamento de neuropatias ópticas, especialmente o glaucoma. Características do disco óptico dependem de uma grande variedade de fatores, incluindo aspectos demográficos e populacionais, e também podem variar de acordo com os métodos usados. Tamanho e formato da rima neurorretiniana junto com a camada de fibras nervosas são importantes ao julgamento clinico a respeito da susceptibilidade do paciente desenvolver glaucoma. Nesse estudo, nós revisamos a literatura para resumir os principais métodos e suas características para a avaliação da cabeça do nervo óptico.

Keywords: Glaucoma; Nervo óptico; Doença do nervo óptico; Disco óptico