Search Results

Abstract

Objetivo: Investigar os efeitos da formação de uma membrana epirretiniana nos resultados clínicos da implantação intravítrea de dexametasona para edema macular secundário à oclusão de um ramo da veia retiniana.
Métodos: Esta série retrospectiva de casos intervencionais inclui o tratamento de indivíduos com edema macular secundário à oclusão não isquêmica de um ramo da veia retiniana, sem tratamento prévio e que foram submetidos a implantação intravítrea de dexametasona. Os indivíduos foram divididos em dois grupos: Grupo 1 (n=25), composto por indivíduos com edema macular secundário à oclusão de um ramo da veia retiniana sem a presença de uma membrana epirretiniana, e Grupo 2 (n=16), composto por indivíduos com edema macular secundário à oclusão de um ramo da veia retiniana com a presença de uma membrana epirretiniana. Os valores da acuidade visual corrigida, espessura macular central e volume macular central foram obtidos antes e após o tratamento. Os resultados clínicos dos grupos foram comparados.
Resultados: A média de idade e a proporção entre homens e mulheres foram semelhantes nos dois grupos (p>0,05 para ambos os valores). Os valores iniciais e finais da acuidade visual corrigida, espessura macular central e volume macular central foram semelhantes nos dois grupos (p>0,05 para todos os valores). Todos os parâmetros melhoraram significativamente após o tratamento com implante de dexametasona intravítrea (p<0,001 para todos os parâmetros) e as alterações na espessura macular central e no volume macular central também foram semelhantes (p>0,05 para ambos os valores). O número médio de implantações intravítreas de dexametasona foi 2,1 ± 1,0 (faixa de 1-4) no Grupo 1 e 3,0 ± 1,2 (faixa de 1-5) no Grupo 2 (p=0,043).
Conclusão: A formação de uma membrana epirretiniana não tem efeitos sobre os parâmetros clínicos iniciais e finais, incluindo a acuidade visual corrigida, a espessura macular central e o volume macular central. O único parâmetro afetado pela formação de uma membrana epirretiniana é o número de implantações intravítreas de dexametasona, sendo necessário um número maior de implantações em casos de edema macular secundário à oclusão de um ramo da veia retiniana com a presença de uma membrana epirretiniana.

Keywords: Oclusão da veia retiniana/complicações; Edema macular/etiologia; Tomografia de coerência óptica; Membrana epirretiniana; Dexametasona; Implantes de medicamento; Injeções intravítreas

Abstract

Objetivo: Determinar a correlação entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina, que constitui um parâmetro da tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e os parâmetros da angiografia por tomografia de coerência óptica em olhos com edema macular com envolvimento central associado à oclusão da veia retiniana.
Métodos: Este estudo retrospectivo observacional incluiu 34 olhos de 34 pacientes com edema macular recém-diagnosticado associado à oclusão da veia retiniana e com evidência de edema macular com envolvimento central. Após a resolução do edema macular, foram avaliadas a tomografia de coerência óptica de domínio espectral e a angiografia por tomografia de coerência óptica. A desorganização das camadas internas da retina foi determinada através de parâmetros da tomografia de coerência óptica de domínio espectral e da angiografia por tomografia de coerência óptica, incluindo a área da zona avascular foveal no plexo capilar superficial e nas regiões sem perfusão capilar, a área da zona avascular foveal na vascularização total da retina, o perímetro da zona avascular foveal, o índice de não circularidade da zona avascular foveal e a densidade foveal.
Resultados: A extensão média da desorganização das camadas internas da retina foi de 512,72 ± 238,47 µm e a área média da região sem perfusão capilar foi de 4,98 ± 2,85 mm². Houve uma correlação positiva entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina e a área da região sem perfusão capilar (p<0,001, r=0,901). Maior extensão da desorganização das camadas internas da retina e da região sem perfusão capilar correlacionaram-se a uma área maior da zona avascular foveal (respectivamente, p=0,014 e p=0,036) no plexo capilar superficial e a uma menor densidade foveal (a densidade vascular nos 300 µm à volta da zona avascular foveal; respectivamente, p=0,031 e p=0,022), e também se correlacionaram a uma menor densidade vascular tanto no plexo capilar superficial como no profundo, nas regiões parafoveal e perifoveal (p<0,05 em todas as correlações).
Conclusão: A desorganização das camadas internas da retina parece ser um biomarcador correlacionado com a isquemia capilar na oclusão da veia retiniana. O fato de que a extensão dessa desorganização se correlacionou fortemente com a área sem perfusão capilar sugere o uso da extensão da desorganização das camadas internas da retina como um marcador substituto de isquemia capilar, sendo este um marcador importante e facilmente obtido.

Keywords: Oclusão da veia retiniana/diagnóstico; Edema macular/ fisiopatologia; Retina/patologia; Capilares/patologia; Fóvea central; Vasos retinianos/patologia; Angiofluoresceinografia; Tomografia de coerência óptica

Abstract

Objetivo: Avaliar o efeito do descolamento macular seroso observado durante oclusões de veias retinianas nos resultados do tratamento.
Métodos: Um total de 117 olhos de 115 pacientes que foram tratados com injeções intravítreas para edema macular secundário à oclusão de veia retiniana foram revistos retrospectivamente. A acuidade visual, tomografia de coerência óptica e os resultados da angiofluoresceinografia foram avaliados de acordo com a presença ou ausência de descolamento macular seroso.
Resultados: No grupo com oclusão de um ramo da veia retiniana, foi detectado um aumento estatisticamente significativo na acuidade visual média em comparação com o valor inicial em cada consulta de acompanhamento do descolamento macular seroso, enquanto que o aumento na acuidade visual média só foi significativo nas consultas aos 3 e 6 meses na presença de descolamento macular seroso. No grupo com oclusão da veia central da retina, houve um aumento na acuidade visual média em comparação com a acuidade inicial em cada consulta na ausência de descolamento macular seroso, enquanto a acuidade visual média diminuiu em comparação com a acuidade inicial em todas as consultas, exceto na consulta aos 3 meses. O defeito da zona elipsoide era mais proeminente na presença de descolamento macular seroso nos olhos com oclusão de um ramo da veia retiniana, enquanto que não havia diferença significativa na zona elipsoide com a presença ou ausência de descolamento macular seroso em olhos com oclusão central da veia retiniana.
Conclusões: No grupo com edema macular devido à oclusão de veias retinianas, o aumento médio inicial da acuidade visual observado no primeiro ano foi mantido nos casos sem descolamento macular seroso, mas não naqueles com presença de descolamento macular seroso. O descolamento macular seroso pode ser um fator negativo em olhos com oclusão de veias retinianas.

Keywords: Oclusão da veia retiniana; Edema macular; Descolamento macular; Injeções intravítreas

Abstract

Objetivo: Avaliar a densidade vascular do plexo capilar superficial e profundo da retina, usando angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina, comparando o olho afetado com o contralateral do mesmo paciente e ambos com olhos normais.
Métodos: Estudo transversal. Incluídos dezesseis pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina sem tratamento prévio. Pacientes com exames de baixa qualidade, altas ametropias, outras patologias de retina ou coróide foram excluídos. Para comparação, trinta e um pacientes sem doença ocular foram selecionados. Todos foram submetidos a cinco exames angiografia por tomografia de coerência óptica, apenas aqueles com pelo menos dois exames de boa qualidade permaneceram no estudo. Os testes Kruskal-Wallis, Wilcoxon, e Mann-Whitney foram utilizados.
Resultados: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo foram observadas quando olhos com oclusão de ramo da veia central da retina foram comparados com os contralaterais: densidade total (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,049 para plexo capilar profundo), densidade parafoveal (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,011 para plexo capilar profundo). Comparando olhos acometidos com olhos normais, também foram observadas densidades vasculares mais baixas de plexo capilar superficial e plexo capilar profundo: densidade total (ambos com p<0,001) e densidade parafoveal (ambos com p<0,001). Quando os olhos contralaterais foram comparados aos normais, tanto a densidade total do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo (ambos com p=0,001) quanto a densidade parafoveal (plexo capilar superficial com p=0,001, plexo capilar profundo com p<0,001) foram menores. Ao se realizar uma subanálise, minimizando o fator hipertensão arterial, esta diferença não se manteve.
Conclusões: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e do plexo capilar profundo foram observadas em olhos com oclusão de ramo da veia central da retina. Além disso, a presença de densidades vasculares mais baixas nos olhos contralaterais mostra que já existem alterações nesses olhos antes das alterações clínicas, devido a alterações inicias da retinopatia hipertensiva.

Keywords: Oclusão de veia retiniana; Capilares/patologia; Vasos retinianos/fisiopatologia; Fóvea central; Tomografia de coerência óptica; Angiofluoresceinografia

Abstract

Objetivo: Avaliar a eficácia da combinação de in­jeções intravítreas de bevacizumabe em olhos com edema macular secundário à oclusão de ramo e da veia central da retina após um único implante de dexametasona.
Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo intervencionista não comparativo com 44 olhos de pacientes com edema macular relacionado à oclusão de ramo e veia central da retina, sem tratamento prévio e tratados com um único implante de dexametasona, que foram acompanhados em intervalos de quatro semanas do segundo ao sexto mês. Se fosse constatado edema macular persistente ou recorrente durante esse período, os pacientes eram tratados com injeções intravítreas de bevacizumabe em um regime ajustado conforme a necessidade. Foram estudadas a melhor acuidade visual corrigida e alterações da espessura macular central.
Resultados: A média da melhor acuidade visual corrigida mudou de 0,97 ± 0,33 LogMAR iniciais para 0,54 ± 0,40 no exame de 6 meses (p<0,00001). Vinte olhos (45,54%) melhoraram 3 linhas de Snellen ou mais. A média da espessura macular central inicial foi de 670,25 ± 209,9 μm e diminuiu para 317,43 ± 112,68 μm na visita de 6 meses (p<0,00001). O número médio de injeções intravítreas de bevacizumabe em 6 meses foi de 2,32 e o tempo médio entre o implante de dexametasona e a primeira injeção de anti-VEGF foi de 3,45 meses.
Conclusão: Injeções intravítreas de bevacizumabe após um único implante de dexametasona podem proporcionar um aumento da melhor acuidade visual corrigida e diminuição da espessura macular central aos 6 meses em pacientes com edema macular devido à oclusão de ramo e da veia central da retina, com poucas injeções intravítreas.

Keywords: Oclusão da veia retiniana/complicações; Edema macular/tratamento farmacológico; Inibidores de angiogênese/uso terapêutico; Dexametasona/administração & dosagem; Injeções intravítreas; Bevacizumab; Tomografia de coerência óptica; Acuidade visual.

Abstract

Objetivo: Avaliar a eficácia do tratamento com aflibercepte intravítreo para edema macular devido à oclusão de um ramo da veia retiniana, com e sem descolamento seroso da retina.
Métodos: Foram analisados retrospectivamente 37 olhos com oclusão de um ramo da veia retiniana, tratados com injeção intravítrea de aflibercepte para edema macular. Os pacientes foram divididos em dois grupos, de acordo com a presença ou ausência de um descolamento seroso de retina na tomografia de coerência óptica (SD-OCT). Um regime pro re nata foi seguido após 1 injeção intravítrea de aflibercepte. Após a injeção, foram realizadas consultas de acompanhamento nos meses 1, 2, 3, 6 e 12. Foram medidas a melhor acuidade visual corrigida e a espessura macular central.
Resultados: Houve 15 pacientes com descolamento seroso de retina e 22 pacientes com apenas edema macular (descolamento não seroso de retina). A espessura macular central foi significativamente maior no grupo com descolamento seroso de retina do que no grupo com descolamento não seroso de retina (respectivamente, 811,73 ± 220,68 μm e 667,90 ± 220,68 μm; p=0,04). A diferença desapareceu a partir do terceiro mês. A espessura macular central foi semelhante nos dois grupos na última consulta (407,27 ± 99,08 μm e 376,66 ± 74,71 μm, p=0,66). A melhor acuidade visual corrigida aumentou significativamente em ambos os grupos. Não houve diferença entre os dois grupos quanto à melhor acuidade visual corrigida inicial e final.
Conclusão: O tratamento com aflibercepte intravítreo foi altamente eficaz em melhorar a acuidade visual corrigida e a espessura macular central no edema macular induzido pela oclusão de um ramo da veia retiniana, independentemente da presença ou não de um descolamento seroso da retina.

Keywords: Injeções intravítreas; Aflibercepte; Oclusão da veia retiniana; Edema macular; Descolamento retiniano

Abstract

PURPOSE: This retrospective study evaluated the safety and efficacy of real-world antiangiogenic therapy for ocular conditions in the private healthcare sector in southern Brazil.
METHODS: Medical records from patients who underwent intravitreal anti-vascular endothelial growth factor injections over the past 12 years were reviewed retrospectively. Data collection included the primary diagnoses, drugs administered, injection techniques, adverse effects, and treatment efficacy. Efficacy was assessed by comparing pre- and posttreatment visual acuity and central subfield thickness in eyes with followup exceeding 2 years.
RESULTS: A total of 1,024 patients, 1,310 treated eyes, and 11,377 injections were analyzed. The injections included aflibercept (6,833), ranibizumab (3,692), bevacizumab (843), and brolucizumab (9), administered either bilaterally (3,696) or unilaterally (7,681). The most common diagnoses were diabetic macular edema, exudative age-related macular degeneration, retinal vein occlusion related macular edema, and proliferative diabetic retinopathy. No endophthalmitis cases were reported. Vitritis with transient visual acuity loss occurred in two cases following aflibercept injections. One retinal detachment case was successfully treated with vitrectomy. The median number of injections per patient was 6 (IQR [interquartile range], 3–13). Among 445 eyes from 328 patients with followup over 2 years (median, 4.05 years; IQR, 2.89–6.29), there was a significant improvement in best-corrected visual acuity from 0.3 to 0.4 (Snellen) (p<0.001) and a reduction in central subfield thickness from 361 to 267 microns (p<0.001). CST comparisons included patients with age-related macular degeneration, diabetic macular edema, and retinal vein occlusion related macular edema.
CONCLUSION: This real-world study, the largest of its kind in Brazil, confirms the safety and efficacy of antiangiogenic therapies in the southern Brazilian private healthcare system. The findings highlight a low incidence of severe adverse events and outcomes consistent with global studies, supporting the ongoing use of antiangiogenic agents as effective and well-tolerated treatments for various ocular conditions in developing countries.

Keywords: Antiangiogenic drugs; Macular edema; Age-related macular degeneration; Retinal vein occlusion; Patient safety

Abstract

OBJETIVO: Avaliar as alterações precoces após a primeira injeção de anticorpos antifator de crescimento endotelial vascular (anti-VEGF) em casos de edema macular secundário à retinopatia diabética e oclusão da veia da retina e a relação entre essas alterações e o resultado a longo prazo.
MÉTODOS: Foram incluídos no estudo pacientes que receberam uma injeção de antifator de crescimento endotelial vascular para edema macular, virgem de tratamento e devido à oclusão da veia retiniana ou a retinopatia diabética. A espessura macular central foi medida no início do tratamento e no 1º dia, 2ª semana e 1º mês após a injeção, bem como na última visita, através de tomografia de coerência óptica de domínio espectral. Definiu-se uma “boa resposta” como uma redução ≥10% na espessura macular central no 1º dia após a injeção. Os pacientes foram reavaliados na última visita com relação à resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção, com base em um resultado anatômico favorável, definido como uma espessura macular central <350 µm.
RESULTADO: Foram registrados 26 (44,8%) pacientes com edema macular e oclusão da veia da retina e 32 (55,2%) com edema macular e retinopatia diabética. O tempo médio de acompanhamento foi de 24,0 meses (desvio-padrão de 8,5 meses). Foi observada uma diminuição estatisticamente significativa da espessura macular central após o tratamento antifator de crescimento endotelial vascular tanto em pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana quanto naqueles com edema macular e retinopatia diabética (p<0,001 para ambos). Todos os pacientes com edema macular e oclusão da veia retiniana responderam bem no 1º dia pós-injeção. Todos os que responderam mal no 1º dia pós-injeção pertenciam ao grupo com edema macular e retinopatia diabética (n=16,50%). A presença de manchas hiperrefletivas foi maior nos pacientes que responderam mal do que naqueles que tiveram boa resposta no grupo com edema macular e retinopatia diabética (p=0,03). Um dos 42 (2,4%) pacientes com boa resposta total teve espessura macular central >350 µm, enquanto 5 (31,2%) do total de 16 pacientes com resposta ruim apresentaram espessura macular central >350 µm na última visita (p=0,003).
CONCLUSÃO: O resultado anatômico de longo prazo do edema macular secundário à oclusão da veia retiniana e à retinopatia diabética pode ser previsto pela resposta ao tratamento no 1º dia após a injeção de antifator de crescimento endotelial vascular.

Keywords: Edema macular; Retinopatia diabética; Diabetes mellitus; Oclusão da veia retiniana; Fator A de crescimento do endotélio vascular; Inibidores da angiogênese; Resultado do tratamento

Abstract

A fístula carótido-cavernosa direta é uma comunicação de alto fluxo entre a artéria carótida interna e o seio cavernoso que requer embolização trans-arterial precoce para sua resolução. É relatado aqui o caso de um paciente com fístula carótido-cavernosa direta que posteriormente desenvolveu uma trombose da veia central da retina devido a um atraso no tratamento relacionado ao colapso de saúde experimentado nos primeiros meses da pandemia de Covid-19 na Espanha.

Keywords: Fístula carotidocavernosa; Covid-19; Oclusão da veia retiniana

Abstract

O forame oval patente pode estar associado a derrames criptogênicos que incluem a oclusão da artéria retiniana. Descrevemos aqui um jovem previamente saudável que apresentou oclusão da artéria central da retina associada ao forame oval patente, sendo considerado portanto, a necessidade de um ecocardiograma transesofágico para seu diagnóstico. A avaliação cardiovascular e a neuroimagem não foram significativas. O estudo da bolha no ecocardiograma transtorácico revelou um shunt atrial direito-esquerdo e o ecocardiograma transesofágico subsequente revelou um forame oval patente. Esta anomalia cardíaca congênita foi o provável conduíte para uma oclusão tromboembólica da artéria central retiniana Na literatura, foram identificadossete pacientes com forame oval patente associado à oclusão da artéria central retiniana. O ecocardiograma transtorácico diagnosticou apenas um paciente (14,3%), enquanto o ecocardiograma transesofágico foi necessário para revelar o forame oval patente nos seis casos restantes (85,7%). Nosso caso e relatos anteriores suportam a ligação entre a oclusão da artéria central retiniana e o forame oval patente. Os profissionais devem considerar, como sendo mais sensível, o ecocardiograma transesofágico na avaliação inicial de pacientes jovens sem causas imediatamente identificáveis de oclusões da artéria retiniana.

Keywords: Oclusão da artéria retiniana; Forame oval patente; Ecocardiografia transesofágica; Ecocardiografia; Relatos de casos

Abstract

Relatamos dois casos de doença de Coats em estágio 3A unilateral em pacientes pediátricos. Em ambos os casos, o controle da doença foi obtido com implante intravítreo de dexametasona, além de outros tratamentos, com melhora da acuidade visual em um caso e sem piora da visão no outro, durante um período de acompanhamento de 7 e 3 anos. Um dos casos apresentou elevação da pressão intraocular controlada com medicação antiglaucoma tópica e desenvolveu catarata que exigiu cirurgia. Em conclusão, o implante intravítreo de dexametasona pode ser um tratamento adjuvante útil a ser considerado em alguns casos pediátricos com doença de Coats.

Keywords: Telangiectasia retiniana; Descolamento retiniano; Crioterapia; Dexametasona; Implante de medicamento; Humano; Relato de caso

Abstract

Este relato apresenta o caso de um paciente com diagnóstico de doença por coronavírus de 2019 (COVID-19) que, em diferentes momentos, desenvolveu oclusão de ramos da veia retiniana em ambos os olhos. Um paciente do sexo masculino de 48 anos foi admitido no hospital com sintomas de COVID-19 leve e a presença do coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2) foi constatada através de um teste de reação em cadeia de polimerase. Dois meses após o diagnóstico, uma fundoscopia revelou a oclusão de um ramo da veia retiniana em seu olho esquerdo e constatou-se uma acuidade visual de 20/100 no mesmo olho. No terceiro mês de tratamento, os mesmos sintomas desenvolveram-se no olho direito e foi diagnosticada a oclusão de um ramo da veia retiniana. Constatou-se uma acuidade de 10/100 no olho direito. Após o tratamento, a acuidade visual aumentou para 40/100 no olho direito e 30/100 no olho esquerdo. O desenvolvimento de oclusões de ramos da veia retiniana pode ser observado em casos leves de COVID-19, que desencadeia microangiopatia viral e hipercoagulação. Os médicos devem estar altamente vigilantes para uma avaliação da retina em pacientes com perda de visão devido a uma história de COVID-19 leve.

Keywords: Oclusão da veia retiniana; Infecções por coronavírus; COVID-19; SARS-CoV-2

Abstract

Uma mulher de 51 anos, não obesa, apresentou história de uma semana de visão embaçada progressiva no campo visual inferior do olho esquerdo. Seu único histórico médico anterior relevante era hipotireoidismo de longa data e uma recente vacinação contra a Doença de Coronavírus 2019 (COVID-19), com vacina de mRNA, 12 dias antes do início dos sintomas. O exame mostrou segmento anterior normal, mas o fundo da retina revelou uma oclusão da veia central da retina associada a uma oclusão de ramo arterial da retina do ramo temporal superior no olho esquerdo. Testes auxiliares para descartar trombofilia, hiperviscosidade, hipercoagulabilidade ou inflamação apresentaram resultados negativos. Testes de ultrassom também foram negativos quanto a uma origem cardíaca ou da carótida da oclusão do ramo da artéria da retina. Após dois meses de acompanhamento, nenhum novo evento vascular oclusivo retiniano foi observado. Embora, a acuidade visual melhor corrigida na apresentação tenha sido de 8/10 no olho esquerdo, a acuidade visual final melhor corrigida permaneceu em 3/10.

Keywords: Vacina contra COVID-19/efeitos adversos; RNA mensageiro; Oclusão da veia retiniana/diagnóstico; Oclusão da artéria retiniana; Humanos; Relato de casos

Abstract

A síndrome antifosfolipide é uma doença autoimune adquirida caracterizada por hipercoagulabilidade associada a tromboembolismo venoso e arterial recorrente na presença de anticorpos antifosfolipídicos. Aqui, relatamos um caso clínico de oclusão sequencial de veia e artéria da retina como primeira manifestação de uma síndrome antifosfolipíde primária desen­cadeada por uma infeção aguda por Mycoplasma num paciente de 11 anos previamente saudável. No primeiro dia, a oftalmoscopia revelou uma oclusão da veia central da retina. No dia seguinte, o paciente desenvolveu uma oclusão do ramo temporal da artéria central da retina. No terceiro dia, uma oclusão da artéria central da retina foi diagnosticada. Os níveis de anticoagulante lúpico sérico, anticorpos IgG anticardiolipina e IgG anti-β2-glicoproteína 1 e anticorpos IgM para Mycoplasma pneumoniae estavam aumentados. As oclusões vasculares retinianas podem ser a primeira manifestação da síndrome antifosfolipíde primária. Apesar do prognóstico visual ser reservado, o seu diagnóstico e o tratamento imediatos são essenciais para evitar outras morbilidades associadas.

Keywords: Síndrome antifosfolipídica/complicações; Oclusão da veia retiniana; Oclusão da artéria retiniana; Infecção por Mycoplasma; Humanos; relato de caso.

Abstract

Langerhans cell histiocytosis comprises a heterogeneous range of clinical manifestations secondary to clonal proliferation of histiocytes, characterized by the accumulation of these cells in various organs and tissues. The ophthalmological component commonly involved is the orbit. Herein, we report a rare case of Langerhans cell histiocytosis with eyelid involvement, which resulted in severe ocular surface complications, which subsequently significantly impacted the patient's quality of life. This case report highlights the fact that despite being rare, Langerhans cell histiocytosis should be included in the differential diagnosis of eyelid lesions. Furthermore, a multidisciplinary approach with a systemic overview is crucial for managing the ocular complications.

Keywords: Dry eye syndromes; Erdheim-Chester disease/drug therapy; Human; Female; Case reports