RESUMO

A cirrose biliar primária é uma doença hepática autoimune progressiva rara que causa colestase crônica. 75% dos pacientes com Cirrose Biliar Primária desenvolvem Síndrome de Sjögren Secundária, e podem também desenvolver deficiência de vitamina A. Aqui, relatamos um paciente com Cirrose Biliar Primária que desenvolveu Síndrome de Sjögren Secundária e deficiência de vitamina A, levando a envolvimento ocular grave e incomum com perfurações espontâneas múltiplas e recorrentes da córnea. Perfurações da córnea em pacientes com Cirrose Biliar Primária e Síndrome de Sjögren Secundária são complicações raras, mas devastadoras, em contraste com outras manifestações clínicas oculares da doença.

Descritores: Cirrose hepática biliar; Perfuração da córnea; Síndrome de Sjogren; Deficiência de vitamina A; Doença autoimune

ABSTRACT

Primary biliary cirrhosis is a rare progressive autoimmune liver disease that causes chronic cholestasis. Of patients with primary biliary cirrhosis, 75% develop secondary Sjogren syndrome and could develop vitamin A deficiency. Here, we report the case of a patient with primary biliary cirrhosis who developed a secondary Sjogren syndrome and vitamin A deficiency, which led to severe and unusual eye involvement with multiple and recurrent spontaneous corneal perforations. Corneal perforations in patients with primary biliary cirrhosis and secondary Sjogren syndrome are rare but devastating complications, in contrast to other eye clinical manifestations of the disease.

Keywords: Primary biliary cirrhosis; Corneal perforation; Sjogren syndrome; Vitamin A deficiency; Autoimmune disease

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