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Abstract

OBJETIVOS: Padronizar e validar a técnica de realização do eletrovisuograma axonal (EVA), definir seus valores normativos e caracterizar os achados em indivíduos normais. MÉTODOS: Estudo descritivo com 140 indivíduos (280 olhos) normais. Os participantes foram divididos em sete grupos de acordo com a idade, cada qual com 10 indivíduos do sexo masculino e 10 do sexo feminino. Definiu-se como técnica de exame a estimulação monocular por flash luminoso com intensidade de 0 dB na cúpula de Ganzfeld a uma frequência de 1,4 Hz. Foram utilizados eletrodos com cúpula de ouro e foram analisados os traçados elétricos obtidos após rejeição de artefatos. Para cada amplitude e tempo de culminação foram calculados a média, a mediana, o desvio-padrão, os valores mínimo e máximo e o intervalo de confiança de 95% representando uma faixa de normalidade para os valores. RESULTADOS: A técnica de exame padronizada foi a estimulação visual monocular por flash em condições mesópicas. O traçado normal do eletrovisuograma axonal consistiu numa onda positiva inicial (P1, com amplitude média de 2,0 mV e tempo de culminação médio de 23,1 ms) seguida de uma onda negativa (N1, com amplitude média de -3,9 mV e tempo de culminação médio de 41,4 ms). Não foram observadas diferenças significativas entre os sexos e entre os olhos direito e esquerdo, mas os tempos de culminação de P1 e de N1 aumentaram proporcionalmente com a idade. CONCLUSÕES: O eletrovisuograma axonal é um exame de potencial visual evocado pré-quiasmático, capaz de registrar de forma confiável e reprodutível a atividade elétrica do nervo óptico e da retina interna, podendo ser utilizado na propedêutica eletrofisiológica na investigação de lesões neurorretinianas.

Keywords: Eletrofisiologia; Eletrorretinografia; Potenciais evocados visuais; Nervo óptico; Estimulação luminosa; Eletrodiagnóstico; Retina

Abstract

A síndrome de Alström é uma doença rara caracterizada por mutações no gene AMLS 1 e achados clínicos de obesidade infantil, diabetes mellitus, cardiomiopatia dilatada, surdez neurossensorial e distrofia de cones e bastonetes progressiva, que podem resultar em cegueira. Manifestações oftalmológicas ocorrem na primeira década de vida com nistagmo, blefaroespasmo e fotofobia, levando a reduções progressivas e graves na acuidade visual. Este estudo descreve a estrutura da retina e os aspectos funcionais de quatro pacientes (oito olhos) de duas famílias distintas, conforme determinado por tomografia de coerência óptica, autoflourescência de fundo de olho e eletrorretinograma de campo total. Houve correlação entre os achados morfológicos e funcionais evidenciados por alterações fundoscópicas típicas da distrofia retiniana no domínio espectral-OCT e análises eletrofisiológicas. As características foveais incluem uma única camada de fotorreceptores indiferenciados com desorganização retiniana principalmente nos segmentos externos, de acordo com relatos prévios da literatura. A autofluorescência de fundo mostrou áreas de hiperautofluorescência, sugerindo, respectivamente, envolvimento e atrofia das células do epitélio pigmentar da retina na região macular. Análises eletrorretinográficas mostram disfunção precoce de cones, seguida de rápida deteriorização da haste.

Keywords: Síndrome de Alstrom; Eletrofisiologia; Autofluorescência; Tomografia de coerência óptica; Distrofia retiniana