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Os autores descrevem pela primeira vez no país um caso de criança do sexo feminino, com 10 anos de idade, atendida no ambulatório de Oftalmologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, portadora da síndrome de Leigh, que faz parte de um grupo de enfermidades metabólicas conhecidas como encefalomiopatias mitocondriais. É doença hereditária transmitida por diferentes modos de herança: mitocondrial, autossômica recessiva e recessiva ligada ao X. O início das manifestações clínicas é variado, ocorrendo em geral, dentro dos primeiros dois anos de vida, com evolução insidiosa, progressiva e com períodos de exacerbações. O diagnóstico é difícil pelo pleomorfismo de sua apresentação, sendo baseado nos achados clínicos e estudos complementares relacionados à deficiência na produção mitocondrial de ATP e da citocromo C oxidase. Como não há tratamento específico, este é baseado em medidas paliativas, portanto a identificação desta síndrome é importante como diagnóstico correto permitindo condutas adequadas à melhor qualidade de vida de seus portadores.

Keywords: Doença de Leigh; Encefalomiopatias mitocondriais; Doenças metabólicas; Mitocôndria; Citocromos C; Relatos de casos

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OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida dos pacientes portadores de uveítes infecciosas e não infecciosas avaliados no setor de uveíte do serviço de oftalmologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, por meio da aplicação do questionário NEI-VFQ-25, de modo a esclarecer melhor a importância do diagnóstico e tratamento das uveítes, assim como suas conseqüências na função visual e social dos pacientes. MÉTODOS: Estudo prospectivo composto de 30 pacientes com uveítes que foram divididos em dois grupos conforme a etiologia, infecciosa e não infecciosa, tendo sido aplicado duas vezes em cada paciente o questionário NEI-VFQ-25 que avalia a qualidade de vida relacionada à saúde geral e visual. RESULTADOS: A toxoplasmose foi a principal causa de uveíte infecciosa, enquanto a não infecciosa foi a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Quanto à qualidade de vida, a saúde geral é melhor no grupo de causa infecciosa, sendo que a saúde ocular é regular nos dois grupos. Apesar do déficit visual não provocar grandes distúrbios e restrições sociais, ambos os grupos apresentam comprometimento emocional importante, sendo que no grupo de causa não infecciosa, esse comprometimento gera grau maior de dependência para a realização de tarefas do cotidiano. CONCLUSÃO: A maior dependência social e na realização de atividades do dia-a-dia no grupo de uveítes de causa não infecciosas, se explica pelo modo crônico e recidivante dessas afecções, o que leva à qualidade de vida inferior se comparada ao outro grupo.

Keywords: Qualidade de vida; Saúde ocular; Questionários; Uveítes; Infecções oculares

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OBJETIVO: Correlacionar a espessura corneana central com o comprimento axial ocular nos portadores de glaucoma primário de ângulo aberto, com glaucoma primário de fechamento angular e indivíduos com olhos normais. MÉTODOS: A amostra foi constituída de 94 olhos de 94 pacientes, divididos em três grupos compostos por 33 olhos de 33 pacientes portadores de glaucoma primário de ângulo aberto, 30 olhos de 30 pacientes com glaucoma primário de fechamento angular e 31 olhos normais de 31 indivíduos. A espessura corneana e o comprimento axial do olho foram obtidos pela paquimetria ultrassônica e ecobiometria, respectivamente. RESULTADOS: A média da espessura corneana central foi de 535,1 mm no glaucoma primário de fechamento angular; 520,6 mm no glaucoma primário de ângulo aberto e 519,2 mm nos olhos normais (p=0,18). A média do comprimento axial do globo ocular nos portadores de glaucoma primário de fechamento angular foi de 22,16 mm e nos grupos com glaucoma primário de ângulo aberto e olhos normais foram de 22,68 mm e 22,64 mm, respectivamente (p=0,13). Não houve correlação significativa entre a espessura corneana central e comprimento axial do globo ocular nos grupos com glaucoma primário de fechamento angular (r=-0,085; p=0,65), glaucoma primário de ângulo aberto (r=-0,070; p=0,69) e olhos normais (r=-0,120; p=0,52). CONCLUSÃO: Os resultados deste trabalho sugerem não haver correlação entre a espessura corneana central e o comprimento axial do globo ocular nos portadores de glaucoma e indivíduos com olhos normais.

Keywords: Córnea; Glaucoma de ângulo fechado; Glaucoma de ângulo aberto; Campos visuais