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A doença de Erdheim-Chester (DEC) tem causa desconhecida e se caracteriza por ser granulomatosa e infiltrativa, com proliferação de histiócitos contendo colesterol e particular acometimento ósseo. À histologia, é semelhante à histiocitose de células Langerhans, salvo na análise imuno-histoquímica. Pela primeira vez é descrito o acometimento intra-ocular nesta doença. MPSG, 46 anos, sexo feminino, apresentou-se com proptose do olho direto. Referia úlceras no palato duro, osteoesclerose bilateral e simétrica na diáfise tibial e fibular e nódulo na mama direita (biópsia: infiltrado rico em histiócitos xantomatosos e perfil imuno-histoquímico com CD68 +, S-100 e CD1a negativos, compatível com DEC). À RNM, tumoração extraconal justa-bulbar temporal superior na órbita direita, hiperintensa em T1 e próxima da glândula lacrimal. Em cada olho, visão 20/20, com numerosas drusas nas arcadas e na região macular similares às drusas laminares basais, além de duas regiões placóides elevadas com infiltrado alaranjado sub-retiniano e hiperfluorescentes na angiografia na região peridiscal inferior e justamacular temporal do olho direito. Dois anos depois, surgiram membranas neovasculares sub-retinianas em ambos os olhos. O OD manteve visão 20/20 com pequenas alterações campimétricas e o OE evoluiu com grande cicatriz disciforme e visão de vultos. Esta descrição pioneira demonstra características in vivo dos granulomas histiocíticos da DEC, e alerta para possíveis complicações intra-oculares.

Keywords: Histiocitose; Histiocitose de células não Langerhans; Doença de Erdheim-Chester; Doenças retinianas; Neovascularização coroidal; Relatos de casos

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Relato de um caso incomum de vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR) bilateral em criança do sexo feminino portadora de grave osteoporose infantil. A paciente foi submetida a vitrectomias sucessivas para correção de descolamentos tracionais maculares em ambos os olhos. O quadro foi complicado em um olho por uveíte difusa de difícil controle, que estimulava o aparecimento de proliferação vitreorretiniana de difícil abordagem, responsável por redescolamentos sucessivos da retina. Discute-se sobre o potencial pró-inflamatório de drogas usadas no controle da osteoporose, em contraste com a atividade inflamatória inerente à doença.

Keywords: Osteoporose; Vitreorretinopatia proliferativa; Retinopatia da prematuridade; Oftalmopatias hereditárias; Angiofluoresceinografia; Fundo de olho; Acuidade visual; Corpo vítreo; Descolamento retiniano; Humano; Feminino; Criança; Relatos de casos

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A tomografia de coerência óptica (OCT) tem se mostrado muito útil na avaliação de pacientes com glaucoma. São relatadas duas pacientes referidas com a suspeita de glaucoma sem hipertensão para avaliação por tomografia de coerência óptica que, na verdade, eram portadoras de tumores intracranianos - um cordoma de clivo no primeiro caso e um craniofaringeoma no segundo. Os achados à tomografia de coerência óptica - diminuição difusa da espessura da camada de fibras nervosas circumdiscais desproporcionalmente acentuada nos setores nasal e temporal - levantaram a suspeita de acometimento na região do quiasma e permitiram o diagnóstico destes importantes tumores intracranianos.

Keywords: Glaucoma; Disco óptico; Quiasma óptico; Retina; Tomografia de coerência óptica; Hemianopsia; Craniofaringioma; Doenças do nervo óptico; Humanos; Feminino; Adulto; Relatos de casos

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As drogas antimaláricas, como a cloroquina, são úteis no controle de doenças reumáticas, mas podem causar lesões oculares potencialmente graves como a retinopatia cloroquínica (RC). Neste relato, são descritos os achados à tomografia de coerência óptica convencional e na espectral de alta resolução (HD-OCT) em aparelho CirrusTM HD-OCT de duas pacientes com RC. Em um dos casos, chama a atenção à similaridade entre a imagem de atrofia do epitélio pigmentado retiniano (EPR) na angiofluoresceinografia e a obtida na HD-OCT por segmentação "en -face" (reconstruções coronais). Em outra paciente, com sinais clínicos de maculopatia, mas sem anormalidades na angiofluoresceinografia, os sinais de atrofia do EPR foram também observados nos "scans" da HD-OCT, levantando a possibilidade de que esta técnica possa permitir a detecção precoce desta doença.

Keywords: Cloroquina; Doenças retinianas; Macula lútea; Tomografia de coerência óptica; Relatos de casos

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Um policial de 39 anos se queixava de diminuição bilateral da visão central nos últimos 2 anos. A acuidade visual era 20/40 e 20/400 no olho direito (OD) e esquerdo (OE) e a fundoscopia revelou lesão macular hipopigmentada bilateral. A angiografia fluoresceínica e com indocianina verde revelaram, respectivamente, vazamento do corante e áreas hiperintensas nas regiões maculares. A tomografia de coerência óptica evidenciou fluido sub-retiniano no OD e escavação focal de coroide do tipo conformacional no OE. Após 4 meses, a escavação focal de coroide mudou de conformacional para não conformacional e, aos 12 meses, reverteu para conformacional associado a atrofia incompleta do epitélio pigmentar da retina e da retina externa na região da escavação. Também foi evidenciado paquicoroide, sem neovascularização. Relatamos pela primeira vez uma escavação focal de coroide que evoluiu de conformacional para não conformacional e, em seguida, retornou à configuração primária (conformacional) em um paciente com coriorretinopatia serosa central bilateral.

Keywords: Coriorretinopatia serosa central; Coroide; Escavação focal de coroide; Tomografia de coerência óptica; Retina

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