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Abstract

A síndrome de Wolfram consiste na associação de diabetes mellitus e atrofia óptica. Outros achados comuns são surdez neurossensorial, alterações do trato urinário e distúrbios neurológicos. Tem padrão de herança autossômico recessivo com penetrância incompleta e expressividade variável. O objetivo deste relato é apresentar paciente que apresenta todas as características da síndrome de Wolfram (ou síndrome DIDMOAD). JFP, negro, 23 anos, apresenta diabetes mellitus e insipidus, atrofia óptica, surdez neurossensorial, polineuropatia periférica, neuropatia autonômica, bexiga neurogênica, dilatação do trato urinário, infecções repetidas do trato urinário e azoospermia. Os exames clínico-oftalmológico, retinografia, angiografia fluoresceínica, eletrorretinografia (ERG) e potencial visual evocado (PVE) mostram padrão de normalidade retiniana e de atrofia de nervos ópticos. A síndrome de Wolfram deve ser lembrada em casos de atrofia óptica associados a diabetes, poliúria, polidipsia ou a qualquer uma das alterações apresentadas.

Keywords: Síndrome de Wolfram; Atrofia óptica; Diabetes mellitus; Diabetes insípido; Surdez

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O câncer de pele é o tumor mais comum na espécie humana, sendo o carcinoma basocelular o de maior prevalência. Este trabalho relata dois casos recentes deste tipo de tumor, envolvendo tanto a pálpebra superior quanto a inferior em duas mulheres. O primeiro caso é de uma mulher de 72 anos de idade, amaurótica do olho direito, com comprometimento de aproximadamente 80% da pálpebra superior esquerda, 70% da pálpebra inferior esquerda e comprometimento da parede lateral da órbita, comprovado pela tomografia computadorizada. O exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou a presença de carcinoma basocelular invasivo, com margens livres. Foi feita reconstrução imediata com retalho de Fricke. O segundo caso é de senhora de 68 anos de idade, com história prévia de trauma na região periorbitária esquerda, apresentando edema e hiperemia palpebral, com aspecto brilhante, com perda dos cílios e pequena ulceração central, envolvendo aproximadamente 90% da pálpebra superior e 65% da pálpebra inferior esquerda, com comprometimento da parede lateral da órbita evidenciado na tomografia. O exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou a presença de carcinoma basocelular invasivo, com margens livres. Foi optado pela reconstrução imediata com retalho de Fricke. Os autores acreditam que apesar deste tipo de retalho não ser a primeira escolha na maioria das reconstruções palpebrais, não deveria ser negligenciado, pois em certos casos, tornar-se-ia a única opção viável.

Keywords: Carcinoma basocelular; Neoplasias cutâneas; Retalhos cirúrgicos; Pálpebras; Relatos de casos

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Os autores relatam um caso de neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) não-arterítica após facoemulsificação de rotina e implante de lente intra-ocular. Uma paciente de 74 anos do sexo feminino foi submetida à cirurgia de catarata pela técnica de facoemulsificação e desenvolveu perda súbita e grave de visão no décimo terceiro dia pós-operatório. Após extensa investigação clínica e laboratorial, ocular e sistêmica, foi feito o diagnóstico de NOIA não-arterítica. Feita revisão da literatura, encontrando-se descrição desta complicação em raros casos associada a facectomia e implante de lente intra-ocular.

Keywords: Neuropatia óptica isquemica; Extração de catarata; Facoemulsificação; Doenças do nervo óptico; Relato de casos