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Abstract

Os autores descrevem um caso de otite média aguda pós-perfuração de membrana timpânica, que evoluiu com trombose de seio transverso esquerdo, paresia facial central à direita e paresia troclear bilateral assimétrica. O exame oftalmológico mostrou hipofunção do OS e hiperfunção do OI nos dois olhos, mais intensas no olho direito. O sinal de Bielchowsky era positivo à direita e negativo à esquerda. A acuidade visual estava preservada, além de ausência de papiledema à fundoscopia. A arteriografia cerebral revelou unicamente trombose do seio transverso à esquerda. O tratamento instituido foi antibioticoterapia via oral e cumarínico. Após seis meses de evolução a diplopia persistia apenas em infralevoversão, porém persistia a paresia facial central à direita. Não se encontrou na literatura relato semelhante ao descrito.

Keywords: Paresia; Nervo troclear; Trombose dos seios intracranianos; Otite; Relato de caso

Abstract

Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situação rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alterações, sendo caracterizada por extrema rigidez e contratura das articulações, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alterações compatíveis com a síndrome de Moebius. Associada às alterações oculares, foram encontradas alterações músculo-esqueléticas - mãos e antebraços em flexão e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evolução pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alterações congênitas ósseas e musculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome não está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.

Keywords: Síndrome de Moebius; Artrogripose; Estrabismo; Oftalmoplegia; Relato de caso