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Abstract

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência e gravidade das complicações oculares em pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). MÉTODOS: Vinte e nove pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridoses foram estudados. Foram avaliados: idade, sexo, acuidade visual, presença de estrabismo, erros refrativos, exame de fundo de olho, pressão intraocular, espessura corneal central e ultrassonografia ocular. RESULTADOS: Foram avaliados três pacientes com MPS I (12%), 11 pacientes com MPS II (37,9%), um paciente com MPS III (3,4%) e 14 pacientes com MPS VI (48,3%). A média de idade foi de 9,5 anos (DP 5,5). Observou-se hipermetropia em 88,5% (23 pacientes) e astigmatismo em 51,7% (15 pacientes). A média da acuidade visual corrigida foi de 0,45 logMAR (DP 0,68). A média do equivalente esférico foi +3,57 D (DP 2,46) e da pressão intraocular foi 17 mmHg (DP 3,9). Os achados mais comuns foram: espessamento palpebral 24,1% (7 pacientes); opacidade da córnea, 55,2% dos casos (16 pacientes); atrofia do nervo óptico, 23,1% (6 pacientes); dobras radiais na retina 24% (7 pacientes). O fundo de olho não foi examinado em 3 pacientes devido à opacidade de córnea. A média da espessura do complexo esclera-retina-coroide (ERC) medida por ultrassom foi de 1,78 mm (DP 0,51). CONCLUSÃO: Os achados oftalmológicos mais proeminentes foram espessamento palpebral, diminuição da acuidade visual, hipermetropia moderada, opacidade da córnea, dobras radiais na retina perimacular e atrofia do nervo óptico.

Keywords: Mucopolissacaridose; Mucopolissacaridose; Beta-galactosidase; Opacidade da córnea; Oftalmopatias; Esclera; Iris; Córnea; Atrofia óptica; Nervo óptico; Acuidade visual