ABSTRACT

Kayser-Fleischer (K-F) rings are characterized by copper deposition on Descemet's membrane, mainly near the limbus. They are strongly associated with Wilson's disease and are the most common ocular finding in this disease. There is an association between the presence of the rings and the time of disease. The K-F rings are composed of small copper granulations of different sizes on the cornea. Wilson's disease is characterized by an accumulation of copper in the body, primarily in the liver. The occurrence of pigmented rings on the cornea not associated with Wilson's disease have been reported and must be differentiated from the K-F rings. They occur most often in hepatobiliary diseases, multiple myeloma and ocular copper containing foreign bodies. The purpose of this paper is to review the K-F rings and Wilson's disease.

Keywords: Hepatolenticular degeneration; Corneal diseases; Pigmentation disorders; Descemet's membrane

RESUMO

Os anéis de Kayser-Fleischer (K-F) são alterações pigmentadas localizadas na membrana de Descemet, principalmente na região perilímbica na córnea. Estão associadas à doença de Wilson, sendo a manifestação oftalmológica mais comum da mesma e se correlacionam diretamente ao tempo de evolução desta doença. Os anéis de K-F caracterizam-se pela deposição de granulações de cobre de tamanhos e formas variadas na córnea e predominam na periferia corneana. A doença diretamente ligada ao aparecimento dos anéis de K-F, a doença de Wilson, caracteriza-se por distúrbio metabólico com acúmulo de cobre nos tecidos humanos, principalmente no fígado. A presença de anéis pigmentados na córnea nem sempre é diagnóstico de anéis de K-F, devendo ser diferenciados de outras alterações pigmentadas da córnea não ligadas à doença de Wilson. Estas englobam a vasta maioria de doenças hepato-biliares que podem ocasionar acúmulo de cobre, além de corpos estranhos intra-oculares contendo cobre, mieloma múltiplo, entre outras. O objetivo do presente artigo é revisar alguns aspectos desta alteração pigmentada corneana, os anéis de K-F, além de descrever algumas características da principal doença ligada ao seu aparecimento.

Descritores: Degeneração hepatolenticular; Doenças da córnea; Transtornos da pigmentação; Membrana de Descemet

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