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Editorial

Melkersson-Rosenthal syndrome: clinicopathologic study of one case

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: estudo clínico-patológico de um caso

Nossa Lívia Maria Bittencourt1; Andrea Leone Costa1; Roberto Lorens Marback2

DOI: 10.1590/S0004-27492001000600014

ABSTRACT

Purpose: To describe the clinicopathological findings of a case of Melkersson-Rosenthal syndrome with monosymptomatic presentation. Methods: Review of the clinical chart and histopathological slides of the case. Results: The clinical diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome was suspected by the presence of unilateral bipalpebral edema. The orbital computed tomography disclosed tissue thickening of both superior lids. Granulomatous lymphangitis was demonstrated histopathologically. The granulomas were present in the neighborhood and in the lumen of the lymphatic vessels. Conclusions: Melkersson-Rosenthal syndrome can occur in a monosymptomatic presentation. The histopathological demonstration of granulomatous lymphangitis confirmed the diagnosis. Systemic steroid therapy was efficient reducing the edema of the lids.

Keywords: Melkersson-Rosenthal syndrome; Melkersson-Rosenthal syndrome; Edema; Eyelids; Lymphangitis; X-ray tomography computed; Adrenal cortex hormones

RESUMO

Objetivo: Descrever os achados clínico-patológicos de um paciente com apresentação monossintomática da síndrome de Melkersson-Rosenthal. Métodos: Revisão do prontuário e das preparações histopatológicas obtidas nas biópsias. Resultados: O diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal foi estabelecido clinicamente por meio da apresentação de edema bipalpebral unilateral. A tomografia computadorizada orbitária demonstrou expansão dos tecidos moles das pálpebras superiores. Histopatologicamente ficou evidenciada linfangite granulomatosa, com granulomas nas vizinhanças e no interior de vasos linfáticos. Conclusões: A síndrome de Melkersson-Rosenthal pode ocorrer de forma monossintomática. A demonstração histopatológica de linfangite granulomatosa confirmou o diagnóstico. A corticoterapia sistêmica foi eficiente no caso estudado.

Descritores: Síndrome de Melkersson-Rosenthal; Síndrome de Melkersson-Rosenthal; Edema; Pálpebras; Linfangite; Tomografia computadorizada por raio-x; Corticosteróide


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